别称
Churg-Strauss 血管炎，变应性肉芽肿性血管炎，变应性血管炎，嗜酸性肉芽肿性多血管炎，嗜酸性肉芽肿性血管炎，过敏性肉芽肿性血管炎
概述
Churg-Strauss 综合征是一种极为罕见的疾病，导致血管炎症，损伤中、小血管。最易累及的部位是鼻、鼻窦、肺、心脏、肠和神经。在 Churg-Strauss 综合征患者中，有 50%~ 67% 患者的肾脏、肌肉或关节也会受到炎症的影响。
患者确诊的平均年龄在 30~50 岁之间。
目前尚不清楚导致该疾病的确切原因。
分型分期包括：
过敏期：医生也可能将其称为前驱期，也就是发生在疾病发生之初，可以持续数月到数年。
嗜酸性粒细胞期：人体会产生嗜酸性粒细胞这类白细胞来应对过敏，在此阶段大量增多，能在不同的身体部位积聚，包括肺、消化道和皮肤。
血管炎期：炎症会使血管变窄，导致机体血供减少。
主要症状：
过敏期：哮喘（以前没有发生过）、已有哮喘加重、花粉过敏、鼻窦炎、鼻息肉。
嗜酸性粒细胞期： 体重下降、没有胃口、发热、盗汗、关节疼痛、哮喘、疲劳、咳嗽、腹痛。
血管炎期： 无力、疲劳或全身不适、不明原因体重下降、淋巴结肿大、皮肤溃疡或皮疹、关节疼痛、肿胀、双脚和双手疼痛、麻木或刺痛、腹痛、腹泻、恶心和呕吐、大便或小便带血。
Churg-Strauss 综合征主要的治疗方式为药物治疗，如皮质类固醇激素、免疫系统药物、静脉注射用免疫球蛋白和生物反应调节剂（生物制剂）。
该病最易累及的部位是鼻、鼻窦、肺、心脏、肠和神经。在 Churg-Strauss 综合征患者中，有 50%~ 67% 患者的肾脏、肌肉或关节也会受到炎症的影响。
大多数情况下，经治疗后症状会消失，医生称之为缓解。如果疾病已经累及患者的器官和系统，则病情会比轻度症状患者严重。但是通过及时治疗，即使是病情最严重的患者也可能会好转。
症状
Churg-Strauss 综合征分为 3 期，但并不总是按顺序发生，并且也可能不会全部都发生。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的常见症状有哪些？
过敏期
医生也可能将其称为前驱期，也就是发生在疾病发生之初，可以持续数月到数年。患者可能会发生以下症状：
哮喘（从前未发生过的哮喘）；
已有哮喘加重；
花粉过敏；
鼻窦炎；
鼻息肉。
这些通常是首发症状，可能在 6 个月或 20 年后进展至血管炎期。
嗜酸性粒细胞期
人体会产生嗜酸性粒细胞这类白细胞来应对过敏，在此阶段大量增多，能在不同的身体部位积聚，包括肺、消化道和皮肤。症状包括：
体重下降；
没有胃口；
发热；
盗汗；
关节疼痛；
哮喘；
疲劳；
咳嗽；
腹痛。
血管炎期
炎症会使血管变窄，导致机体血供减少。请注意以下症状：
无力、疲劳或全身不适；
不明原因体重下降；
淋巴结肿大；
皮肤溃疡或皮疹；
关节疼痛、肿胀；
双脚和双手疼痛、麻木或刺痛；
腹痛；
腹泻、恶心和呕吐；
大便或小便带血。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎可能会引起哪些并发症？
该疾病会影响许多人体器官、系统，久而久之，可能会导致以下病变。
常见并发症包括：
神经损伤：影响贯穿全身的周围神经系统。手部和足部可能会出现神经疾病——刺痛、灼热或疼痛。
瘢痕：皮肤溃疡会留下瘢痕。
心包炎：覆盖在心脏表面的心包膜发炎。
心肌炎：心脏内的肌肉组织发炎。
肾脏疾病：肾脏滤过功能受损，废物积聚在血液中。
病因
医生尚不清楚导致该疾病的确切原因，有些专家认为是因为过敏所致，但许多过敏性疾病患者从未患此病。还有人说是基因以及过敏原和药物等环境因素的综合原因导致免疫系统过度反应，此时不仅不能起到保护作用，反而会增强免疫反应，导致全身发生炎症反应。
目前还没有证据说明该疾病与用药有关，但有些人确实在使用孟鲁司特（哮喘治疗药物）后出现这种情况，只是这种情况非常少见。还有些患者是在过敏和哮喘的治疗药物从口服激素改为吸入剂型后患病。
哪些人容易患嗜酸性肉芽肿性多血管炎？
任何人都可能罹患这种疾病，危险因素如下。
年龄：患者确诊的平均年龄在 30~50 岁之间。
哮喘或鼻腔问题：大多数患者同时患有慢性哮喘、鼻过敏或慢性鼻窦炎。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
以前没有发生过哮喘而出现哮喘症状，或已有哮喘加重；或出现花粉过敏、鼻窦炎、鼻息肉等症状需要及时就医。
出现长期无力、疲劳或全身不适或不明原因体重下降、淋巴结肿大、皮肤溃疡或皮疹、关节肿胀疼痛、双脚和双手疼痛、麻木或刺痛。
腹痛。
腹泻、恶心和呕吐。
大便或小便带血。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
如出现严重的咳喘、难以呼吸应立即急诊救治。
出现一天多次的大便溏薄、甚至水样泻或大便带血应立即就诊。
建议就诊科室
内科
免疫内科
医生如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎？
医生会询问患者的症状表现，并且会基于 6 个特异性的表现（医生称之为诊断标准）来辅助做出诊断。如果患者只有其中的两三个表现，医生可能会认为是 Churg-Strauss 综合征，但大多数时候，需要至少有其中 4 个表现才能确诊：
哮喘
白细胞计数增加
神经损伤
胸片上显示斑片状影或病变
鼻窦疾病
血管外出现白细胞
Churg-Strauss 综合征不能通过单项检查进行诊断。医生会查看患者病史记录并进行体格检查，还会询问患者的症状，特别是有无哮喘症状。
相关检查包括：
血液检查：医生会给患者抽血化验以了解显示炎症发生的蛋白质水平是否升高，以及白细胞计数是否增加。
影像学检查：通过 X 线检查、CT 和 MRI 扫描来检查肺部和鼻窦有无异常。
活检：医生会从病变部位取一小块组织样本，例如对皮疹及其周围皮肤进行活检，目的是明确有无血管炎，也可能做肾脏或肺活检。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有胸闷气喘且伴有喉间哮鸣音、或是否存在已有哮喘加重？是否有反复流涕、鼻痒、喷嚏、鼻塞等鼻炎症状？是否有花粉过敏史？
是否有近半年体重下降？下降多少？是否有近期没有胃口、发热、盗汗、关节疼痛、疲劳、咳嗽、腹痛、腹泻、恶心和呕吐、大便或小便带血等不适？症状持续时间是多少？
是否有某处淋巴结肿大、皮肤溃疡或皮疹？是否有关节疼痛、肿胀、双脚和双手疼痛、麻木或刺痛等不适？症状发生及持续时间？
有无其他不适？有无其他基础疾病包括呼吸、消化系统疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的病诊断是什么？
这个病如何治疗？治疗效果如何？
要多久能好，以后会有后遗症吗？
以后生活、饮食等要注意什么？
该病可以治愈吗？需要长期激素治疗吗？
治疗副作用有哪些？如何防治这些副反应？
治疗
Churg-Strauss 综合征无法治愈，但可以控制。
药物治疗
患者需要应用靶向免疫系统的药物，其目的是减少或预防健康组织受到损害。医生可能会给出如下建议。
皮质类固醇激素：这是治疗该病最常用的药物，大多数患者会口服泼尼松和静脉输注甲泼尼龙。如果神经系统、心脏、肾脏或肠道没有受到影响，可能只需要口服泼尼松。一旦疾病得到控制，医生会逐渐减小用药剂量，其后有可能停药。
免疫系统药物：如果激素效果不好，医生也可能会应用硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨蝶呤等化疗药物。这些药物原本用于治疗癌症，所以治疗 Churg-Strauss 综合征时的剂量可能会减小。医生还将进行血液学检查，来了解这些药物使用后是否产生了相关副作用。在患者病情得到控制后，将可以逐渐减量直至停用这类药物，这可能需要 6 个月或几年时间。
静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）：如果其他治疗无效，也可以应用这种蛋白质混合物。静脉输注，通常每月一次。
生物反应调节剂（生物制剂）：下一步治疗计划可能需要用到生物制剂。与靶向整个免疫系统的药物不同，生物制剂专注于靶向炎症过程的特定环节，通过皮下注射或静脉输注方式给药，但患者应用这些药物后容易发生感染。
疾病发展和转归
大多数情况下，经治疗后症状会消失，医生称之为缓解。如果疾病已经累及患者的器官和系统，则病情会比轻度症状患者严重。但是通过及时治疗，即使是病情最严重的患者也可能会好转。
日常注意
长期使用皮质类固醇激素会出现相关副作用。如果为治疗 Churg-Strauss 综合征而应用这些药物，患者可以借助生活方式的改变来控制副作用。
具体日常注意事项如下：
保持骨骼健康：患者咨询医生关于维生素 D 和钙的摄入。询问医生从自己的日常注意饮食中摄入是否足够，或者是否需要应用补充剂。
运动：皮质类固醇激素会导致体重增加，因此经常进行运动锻炼非常重要。选择散步或游泳等有氧运动，保持心脏活力。这些药物也会导致骨骼变得脆弱，因此要选择力量训练和负重训练来保持健康。
戒烟：吸烟本身就对健康有害，同时也可以加重皮质类固醇激素所致副作用。
健康饮食：皮质类固醇激素会升高血糖，从而可能导致 2 型糖尿病。选择能稳定血糖的食物，例如水果、粗粮和蔬菜等。
就医：医生需要关注患者治疗期间的变化，防止疾病复发。患者可能要接受以下检查：
骨扫描
眼科检查
量血压
测血糖
测胆固醇
预防
具体预防方法如下：
一级预防：
加强营养，增强体质。
预防和控制感染，提高自身免疫功能。
避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。
二级预防：早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制肺的感染。
三级预防：注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。慎重使用药物，防止过敏的发生。应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。