别称
多发性硬化症
概述
神经就如电线一样，髓鞘就是包裹在电线外的胶皮，脱髓鞘就是电线的绝缘包皮坏了，出现异常放电现象。
多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病，这种损伤是被自己的免疫系统攻击引起的，属于自身免疫性疾病。
MS 的患病率为 50~300/10 万人，全球有近 230 万患者，中国患病率较低，约有 10 多万患者。女性与男性的发病比率为 3∶1。主要累及 20~40 岁的青年人，患者可出现运动、步态障碍、大小便障碍以及疲乏、抑郁、认知障碍等症状，对患者的日常生活造成严重影响。
MS 的病因不明，可由遗传易感性与环境危险因素相互作用所致。环境危险因素包括维生素 D 缺乏、缺乏阳光、饮食、早年肥胖、吸烟、EB 病毒感染等。
急性、亚急性起病可累及视神经、大脑、脑干、小脑和脊髓等中枢神经系统各个部位。临床表现多样，常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、膀胱或直肠功能障碍等。
治疗包括急性期大剂量甲泼尼龙冲击治疗，缓解期疾病修正治疗（DMT）。修正治疗药物包括干扰素 β 等注射剂、特立氟胺等口服制剂等。早期诊断并应用疾病修正治疗，可减少和延缓疾病进展。
补充维生素 D、避免主动被动吸烟、控制体重、健康生活方式，可减少 MS 的发生。
症状
多发性硬化的常见症状有哪些？
肢体无力：35% 的患者出现。
视神经炎：20% 的患者出现。
感觉异常：20% 的患者出现。
复视：10% 的患者出现。
眩晕：5% 的患者出现。
排尿障碍：5% 的患者出现。
其他：小于 5% 的患者出现。
多发性硬化可能会引起哪些并发症？
多发性硬化常见的并发症包括：
痛性痉挛。
慢性疼痛、感觉异常等。
抑郁、焦虑。
疲劳。
认知障碍（记忆、思维、精神、语言等出现异常）。
震颤。
膀胱直肠功能障碍：大小便障碍。
性功能障碍。
病因
多发性硬化（MS）的病因不明，目前认为是由病毒感染与自身免疫反应、遗传易感性、环境危险因素相互作用所致。
多发性硬化的危险因素有哪些？
证据充分的因素：
遗传倾向：有明显的家族倾向，约15%的患者有亲属患病。
吸烟。
EB 病毒感染（血清学抗体阳性）。
维生素 D 水平小于 50 nmol/L。
青少年肥胖。
证据较充分的因素：
巨细胞病毒感染（血清学抗体阳性）。
夜间工作。
缺乏阳光照射。
传染性单核细胞增多症。
有可能的危险因素：
被动吸烟。
长时间接触有机溶剂。
酒精。
就医
当年轻人出现肢体或躯干麻木、刺痛、针扎感，以及低头时沿着脊柱走行的过电感等感觉异常，肢体无力、口齿不清和吞咽困难、复视、步态不稳、协调性不好等运动及脑干小脑症状，视力减退等视神经症状，并持续 24 小时以上，特别是有加重和缓解的过程时，需及时到神经内科就诊。
如出现以下情况应及时就医：
肢体无力。
视力减退。
复视。
眩晕。
感觉异常。
排尿障碍。
建议就诊科室
神经内科
医生如何诊断多发性硬化？
多发性硬化症，具有时间多发性（反复发作）和空间多发性（病灶在颅内的多个部位可以出现），结合病史、疾病发展过程，以及头颅影像学、电生理检查结果，以及脑脊液、腰穿结果可初步判定患者是否患有多发性硬化。
脑脊液免疫学检查；
电生理检查：通过诱发电位的检查，来辅助证实亚临床的病理性改变；
头颅影像学检查：尤其头颅核磁检查，是明确多发性硬化症空间多发性的重要手段；
医生可能询问患者哪些问题？
表现为一种症状，还是多种症状？
症状持续多久了？有无加重和缓解？
既往有无类似的情况发生？
发病前有无发热、腹泻等诱因？
是否已在其他医院行相关检查？是否服用过什么药物？
有无其他疾病史和过敏史？
患者可以咨询医生哪些问题？
做哪些检查才能确诊？
是否需要治疗，怎么治疗？
平时需要注意什么？
以后还会发作吗？
治疗
MS 的治疗可分为减轻疾病炎性活动及改善长期预后的疾病修正治疗（DMT）、发作时减轻症状的急性期治疗，以及 MS 所致症状和并发症的对症治疗。
疾病修正治疗
特立氟胺（teriflunomide）为 DMT 的一线口服药物，早期患者可长期用药。常见不良反应为腹泻、呕吐、头发稀疏、丙氨酸氨基转移酶（ALT）水平升高，需监测肝功能。有潜在致畸性，妊娠或正在计划妊娠患者禁用。
注射用重组 人 β-1b 干扰素：为 DMT 一线治疗药物。常见不良反应包括注射部位反应、流感样症状、无症状肝功能异常以及白细胞减少和甲状腺功能异常等，应定期监测血常规和甲状腺功能。
发作时（急性期）治疗
有客观神经缺损证据的功能残疾症状方需治疗。轻微感觉症状无需治疗，一般休息或对症处理后即可缓解。
糖皮质激素：一线治疗，大剂量，短疗程。原则不超过3周。
血浆置换：二线治疗。急性重症或对激素治疗无效者可于起病 2~3 周内应用 5~7 天的血浆置换。
静注人免疫球蛋白：二线治疗，备选治疗手段。
对症治疗
症状
药物治疗
非药物治疗
痉挛
一般痉挛状态：
一线：巴氯芬，替扎尼定，加巴喷丁（特别是对于伴发痉挛）；
二线：丹曲林，地西泮和氯硝西泮；
三线：加大麻二酚或四氢大麻酚；
四线：巴氯芬泵，苯酚注射液；
局灶性痉挛：注射用肉毒菌毒素，苯酚注射液。
运动，理疗，水疗。
疲劳
金刚烷胺、莫达非尼。
运动，认知行为疗法，作业疗法，节能管理和有氧训练。
行动受限
氨吡啶
运动，理疗。
共济失调和震颤
普萘洛尔、氯硝西泮、左乙拉西坦、异烟肼、肉毒素；
理疗，特定病例手术干预（药物治疗成功者不多）。
膀胱功能障碍
膀胱过动症：奥昔布宁，托特罗定，索非那新；
夜尿症：给予去氨加压素喷雾，肉毒杆菌毒素膀胱内和括约肌注射，大麻素，米拉贝隆，囊内辣椒素。
抗毒碱治疗无效或耐受时，作为肉毒杆菌毒素 A 的替代，进行胫神经刺激和骶神经调节；
间歇性自我导尿；
如果排空困难则留置耻骨上导管；
保守措施失败则手术干预。
性功能障碍
一线：西地那非。
二线：尿道内前列地尔。
认知和行为疗法（如有潜在的抑郁症），单独盆底理疗或联合电刺激/经皮胫神经刺激治疗女性性功能障碍。
肠道功能障碍
便秘：泻药，直肠兴奋剂（栓剂、灌肠剂），经肛门灌洗。
便秘：由临床顾问或物理治疗师进行评估，提高锻炼，腹部按摩，生物反馈训练。
失禁：盆底理疗，生物反馈训练，灌肠或直肠灌洗（失禁由粪便嵌塞引起时），手术（括约肌成形术，骶神经刺激，胫神经刺激，可注射填充剂，内窥镜热疗法，人造括约肌，结肠造口术）。
抑郁和情绪不稳
抗抑郁药（SSRIs 或 SNRIs），情绪不稳定者给予阿米替林，假性球麻痹的症状给予右美沙芬和奎尼丁。
认知和行为疗法（对抑郁症）。
认知功能减退
多奈哌齐，美金刚（尽管未经随机试验证实）。
认知康复，行为干预，作业治疗。
视觉症状（震动幻视）
一线：加巴喷丁；
二线：美金刚。
无。
疼痛
神经性疼痛：
一线：阿米替林，度洛西汀，加巴喷丁，普瑞巴林；
二线：曲马多，辣椒素乳膏（局部疼痛）。
三叉神经痛：
一线：卡马西平，奥卡西平；
二线：拉莫三嗪，加巴喷丁，普瑞巴林，巴氯芬。
肌肉骨骼疼痛：
常见镇痛药，巴氯芬（如果痉挛）。
物理疗法，三叉神经痛手术。
疾病发展和转归
MS 的病程可持续数十年，预期寿命减少 7~14 年。疾病修正治疗可以减少复发和残疾程度，并减轻病灶活动性。
日常注意
MS 患者要坚持用药，生活规律，健康饮食、适当运动，不吸烟，避免感染，出现新的发作及时就诊，伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复锻炼。树立“与疾病共存”的理念。
具体日常注意事项如下：
均衡饮食，低脂低盐。
充足睡眠，避免劳累。
保持心情愉悦，适当运动，贵在坚持。
避免感染。
避免主动被动吸烟。
补充维生素 D。
适度的增加晒太阳的时间，避免强烈阳光下高温暴晒。
尽可能避免接种活疫苗。
避免长时间过热的热水澡。
预防
MS 的危险因素有些是可调整的，这些危险因素的改善可能预防 MS。
具体预防方法如下：
补充维生素 D。
戒烟。
控制体重。
健康生活方式，包括控制饮食，增加体育活动等。