概述
肺出血肾炎综合征是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，肺和肾受到机体免疫系统的攻击。
当免疫系统错误地产生针对肺和肾中的胶原蛋白的抗体时，就会发生这种疾病。胶原蛋白是一种有助于形成结缔组织的蛋白质。
此病最初只会引发模糊的症状，如疲乏，但可以迅速发展至肺和肾。如果不能快速诊断和治疗，几乎总有致命危险。
症状
最初症状包括：
疲乏
恶心和呕吐
呼吸困难
皮肤苍白
由于病情能迅速延伸至肺部，因此呼吸短促等初始症状可迅速发展为持续性咳嗽、有时甚至带血。
影响肾脏时，症状包括：
尿中带血
泡沫尿
腿部肿胀
高血压
小便时有灼烧感或小便困难
背部肋骨下方疼痛
手脚肿胀
尽管肺出血肾炎综合征会导致肺出血，但通常不会引起长期肺损伤。最严重的后果是肾衰竭，需要透析甚至肾移植治疗。
病因
免疫系统会攻击肺和肾脏中胶原蛋白，原因尚不完全清楚。同一家族中不止一人患这种病，因此一些研究人员认为其具有遗传性。
其他能增加肺出血肾炎综合征风险的因素包括：
接触某些化学品，如碳氢化合物溶剂和除草剂百草枯
接触金属粉尘
使用某些药物，如可卡因
吸烟
病毒感染
此病通常发生于年轻男性。更常见于白人，最常见的是：
20~30 岁
60 岁以上
就医
如果出现特征性症状，请立即就医。
医生可能让您做以下检查：
尿分析。尿液中高水平的蛋白质和大量红细胞即表明肾脏受损。
血液学检查。可以分析血液样本中是否存在攻击肺和肾的抗体。
胸部 X 光检查。可以识别肺损伤。例如异常白斑与肺出血有关。
活检。需要取出少量肾脏或肺组织样本，检查是否有抗体。肾组织分析还可以确定肾脏损伤的程度。
治疗
肺出血肾炎综合征需要及时和积极的治疗，以便：
对抗有害的抗体
控制体液积聚
控制高血压
预防严重的肺和肾损伤
治疗通常需要口服环磷酰胺和皮质类固醇等免疫抑制药物。这些药物会减少抗体的产生。
在某些情况下，需要静脉注射皮质类固醇来控制肺部出血。
根据患者对治疗的应答，免疫抑制药物治疗可持续 6~12 个月。
通常，治疗还包括血浆分离术，去除血液中的有害抗体。
术中，从身体抽取约 300 毫升血液，置于离心机中；由于血浆中含有肺出血肾炎综合征抗体，离心机会将红细胞和白细胞从血浆中分离出来；再将红细胞和白细胞混入血浆代用品，并输回体内。通常每天都要进行血浆置换，并持续数周。
肺出血肾炎综合征可持续数周，甚至长达 2 年。
在疾病发展、消退之前，有些患者需要补充氧气或使用呼吸机，有些患者需要输血。
虽然肾功能衰竭是肺出血肾炎综合征的常见并发症，只有不到 30% 的患者都需要长期透析。
日常注意
肾炎综合征患者的日常注意管理应注意饮食限盐，积极治疗基础疾病，戒烟戒酒，尽可能保护肾脏，避免症状继续恶化。
具体日常注意事项如下：
活动期（疾病发展期间）患者应注意休息。
稳定期患者可一般活动，从事轻松工作，切忌劳累。
有水肿和高血压患者应严格控制钠盐摄入（每日 2~3 克）。
合并大量蛋白尿，且肾功能正常患者，宜补充动物蛋白质：如鸡蛋、牛奶、鱼类和瘦肉等。
已有肾功能减退者，应限制蛋白质摄入，约每天每千克体重 0.6~0.8 克（约一个鸡蛋）。
预防
大多数肾炎综合征病因尚不明确，因此无法通过单一途径进行有效预防。通过对基础疾病的临床管理，可减少肾炎综合征的发病风险：
红斑狼疮患者应配合医生积极开展治疗，有效控制病情，避免自身器官的损伤。
链球菌感染后，应开展及时、有效的治疗，以免进展为风湿热，诱发自身免疫功能异常。
遵循安全性行为准则，避免静脉注射毒品，防止 HIV（艾滋病病毒）或肝炎病毒感染。
控制高血压和高血糖。