别称
重叠性肌炎
概述
风湿性肌炎（Rheumatic myositis/Overlap myositis）指存在肌炎同时，还合并有其他结缔组织病的特征，如雷诺现象、关节炎、间质性肺炎，或者重叠系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化等。
风湿性肌炎是临床上最常见的自身免疫性肌炎，约占 50%。
病因不明，遗传、环境和免疫等多种因素相互作用参与其发病。
50%~100% 患者有肺间质病变，是该病最突出的表现，患者出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为该病首发症状。
治疗首选大剂量糖皮质激素，并根据病情逐渐缓慢减量，小剂量维持大于 1 年。大多数患者需同时加用免疫抑制剂，用法同其他自身免疫性疾病。
抗合成酶抗体阳性的患者，极少发生肿瘤，对于免疫抑制剂治疗反应好，但容易复发。合并肺间质病变的患者治疗效果差，预后不良，早期采取积极地长程治疗，并严密随访，可能改善预后。
症状
风湿性肌炎指肌炎患者同时合并有其他结缔组织病的特征，如雷诺现象、关节炎、间质性肺炎，或者重叠系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化等，合并肺间质病变者预后不良。
风湿性肌炎的常见症状有哪些？
肌炎：发生率为 95%，某些患者肌炎症状轻微，少数甚至无肌炎。
肺间质病变：50%~100% 患者有肺间质病变，是该病最突出的表现，患者出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为该病首发症状。听诊双肺可闻爆裂音，以双下肺为主。高分辨肺 CT 示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网状结节样改变。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。肺间质病变极易合并机会性感染，并迅速发展为呼吸衰竭，是该病死亡的首位原因。
对称性多关节炎：占 70%，最常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形，但 X 线片不显示骨侵蚀。
技工手：表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着，酷似机械工人的手。
雷诺现象：以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白、紫绀和潮红为特点，见于 60% 的患者。
发热：87% 患者在起病时有发热，病情加重或合并感染时发热发生率更高。
风湿性肌炎的常见并发症有哪些？
呼吸衰竭。
病因
病因不明，与某些病毒感染、遗传因素、免疫异常有关。
风湿性肌炎的常见原因有哪些？
遗传因素：研究表明该病与 HLA-DRW53、HLA-DR3 相关。
免疫异常：抗合成酶抗体（Jo-1, PL-7, PL-12, HA,EJ, KS, Zo, OJ）以及其他自身抗体（Ku, Ro/SS-A,SS-B, PM/Scl, U-snRNP），可能是引起组织损伤的直接因素。
哪些人容易患风湿性肌炎？
有结缔组织病家族史的患者易患性增加。
抗合成酶抗体（Jo-1, PL-7, PL-12, HA,EJ, KS, Zo, OJ）以及其他自身抗体（Ku, Ro/SS-A,SS-B, PM/Scl, U-snRNP）阳性者易患性增加。
就医
间质性肺疾病是决定该病死亡率的主要因素，可表现为急性呼吸窘迫综合征和难治性呼吸衰竭，可于临床中任何时间发生。
哪些情况需要及时就医？
患者出现胸闷、干咳和活动后气短。
出现对称性多关节炎。
出现肌炎。
手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着。
阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白、紫绀和潮红。
建议就诊科室
风湿免疫科。
医生如何诊断风湿性肌炎？
风湿性肌炎的诊断主要依赖于临床表现、肌酶水平、自身抗体和肌肉活检。
临床表现：肌炎合并肺间质病变、对称性多关节炎、技工手、雷诺现象、发热等，或重叠有系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化等结缔组织病的典型表现。
肌酶水平：约 10~50 倍升高。
自身抗体：血清中可检测到抗合成酶抗体（如 Jo-1，PL-7，PL-12，HA，EJ，KS，Zo，OJ）或其他自身抗体（Ku，Ro/SS-A，SS-B，PM/Scl，U-snRNP）。
肌肉活检：可见束周坏死、肌膜上 MHC Ⅰ 和 Ⅱ 分子表达和补体沉积。
医生可能询问患者哪些问题？
哪里不舒服？有什么症状？
是否存在肺间质病变、对称性多关节炎、技工手、雷诺现象、发热等？
是否患有其他自身免疫病？
家族中是否有人有相关疾病？
是否检测过自身抗体？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得风湿性肌炎？
如何治疗？
治疗药物相关副作用有哪些？
风湿性肌炎的预后如何？
否遗传或传染？
治疗过程中我需要注意什么？
治疗
治疗方式
首选大剂量糖皮质激素，强调起始治疗剂量应采用大剂量，泼尼松 60~100 mg/d，并根据病情逐渐缓慢减量，以 7.5~10 mg/隔日维持，疗程大于 1 年。大多数患者需同时加用免疫抑制剂，用法同其他自身免疫病。
对重症患者可采用甲基泼尼松龙冲击治疗，然后以大剂量泼尼松维持，并酌情减至维持量。急性期和重症患者也可考虑血浆置换。
对于肺间质病变的患者应用甲氨蝶呤和来氟米特应十分谨慎，并需要严密监测肺部影像学和肺功能变化。近年来有文献报道小剂量环磷酰胺对肺间质病变有改善作用。肺部病变进展迅速并与肺部感染难以鉴别者静脉用丙种球蛋白可能获益。研究表明 N-乙酰半胱氨酸对于特发性肺间质纤维化有治疗作用，可以借鉴，但每日剂量要达到 1.8 g。当合并肺部感染时，应积极寻找病因，应警惕肺孢子虫肺炎和真菌感染，及早加用广谱抗生素治疗，根据病原学结果调整方案。
疾病发展和转归
抗合成酶抗体阳性的患者，对于免疫抑制剂治疗反应好，但容易复发。
合并肺间质病变的患者治疗效果差，预后不良，早期采取积极地长程治疗，并严密随访，可能改善预后。
日常注意
患者在疾病活动期应卧床休息，恢复期可进行适当活动，但应避免过度疲劳。
具体日常注意事项如下：
保持良好的精神状态，减轻紧张和恐惧，树立坚持长期治疗的信心。
加强营养摄入。选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食，禁辛辣及刺激性食物。对吞咽困难者可进流质或半流质，进食时取坐位或半卧位，防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。
糖皮质激素不良反应的观察及护理。用药期间必须严格遵守给药时间、剂量，治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规，定期复查电解质，严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。如出现明显不适，应及时就诊，不可擅自停药。
患者的活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息，避免活动，以免加重症状。为防止肌肉萎缩待症状减轻后，鼓励患者适当进行床上主动或被动运动，如屈伸肘、膝关节,抬双臂双腿等动作；病情进一步好转，可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行，逐步增加锻炼的强度和时间，切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治疗。
加强自我保健意识。由于糖皮质激素具有免疫抑制作用，长期应用患者自身抵抗力下降，从而增加感染机会。用药期间嘱患者尽量少去人群密集的公共场所，预防上呼吸道感染，保持口腔卫生，预防霉菌感染，保持皮肤清洁干燥,防止皮肤破损。女性患者注意外阴清洁，预防泌尿系统逆行性感染。
定期复诊。为了观察疗效和药物反应，更改药物或剂量,患者需定期来院复诊。特别需嘱患者抽血查肌酶前，避免剧烈运动。
预防
各种细菌、病毒、霉菌感染是风湿性肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防风湿性肌炎的感染十分重要。病人应注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。