匐行性脉络膜萎缩是什么?匐行性脉络膜萎缩怎么办?匐行性脉络膜萎缩症状有哪些?

疾病定义:先天性静脉畸形肢端肥大症是一种先天性的,与血管异常有关的疾病。皮肤血管瘤、静脉的发育异常、软组织和骨骼过度生长是主要表现。一部分的患者还可能伴有动脉病变,内脏器官或肢体软组织海绵状的血管瘤。流行病学:没有确切的统计,在已知的数据中可以得出以下三点,其一发病率约为无肢体增长的先天性疾病如先天性血管异常和静脉瘘的三倍,其二无明显的男女差异,其三,暂时还未确切研究出此病和地域的关系,安徽、山东的患病率可能会较高。最主要的病因/危险因素:未发现明确的病因,可能与胚胎时期中胚层发育异常有关。危险因素尚不明确。分期分型:目前尚无统一的分类方法,主要有三种分类方法。Schobinger 分类法:①无较深的静脉畸形和动静脉瘘。②有较深的静脉畸形。③有不活动的动静脉瘘存在。④有淋巴畸形。上海第二医科大学分类法:①Ⅰ型,仅有静脉畸形。②Ⅱ 型,静脉畸形伴有其他畸形。王嘉桔分类法:①Ⅰ型:仅有浅静脉异常②Ⅱ型:不仅均有浅静脉异常又伴有其他病变,分为 a,b,c 三型。Ⅱa 型,深静脉狭窄为主要特征;Ⅱb 型,深静脉的各种阻塞为主要疾病特征;Ⅱc 型,无瓣膜影响,深静脉瓣缺如。主要症状:KTS 三联征,皮肤血管瘤、浅静脉曲张、软组织和骨骼过度生长等。主要治疗方法&治疗关键点&治疗难点:暂时没有特别有效的治疗方式,但是庆幸该病是属于良性病变,所以主要是的治疗方式是对症以及减轻症状。疾病的主要危害:此病为良性病变,及时预防和治疗不会造成太大的影响,但是并不排除出现严重症状以及并发症的情况,严重时可能会危及生命。其他:先天性静脉畸形肢体肥大综合征是较为复杂的先天性疾病,做好早期的预防,如避免长期站立,适当抬高肢体促进血液循环,出现相关病症时及时前往医院治疗,是预防该病恶化的有效途径。

别称

匐行性脉络膜病变,地图状脉络膜炎,盘周地图状轮状脉络膜病变,盘周轮状视网膜脉络膜退行性变性,视盘旁中心性视网膜脉络膜炎

概述

匐行性脉络膜萎缩是一种少见的双眼特发性慢性脉络膜视网膜炎性疾病,会导致脉络膜萎缩或视网膜色素上皮丧失、退化。主要表现为视盘周围的螺旋样脉络膜视网膜变性,主要侵犯视网膜色素上皮层和脉络膜血管层。

发病年龄 20~70 岁,以 30~50 岁的中青年人常见。无性别差异,但也有报告表明男性略多于女性。

本病分活动期和静止期。

若黄斑未受累,患者可无临床症状;若黄斑受累,患者的视力明显下降,此为最常见的临床症状。多数患者还出现视物模糊、变形、暗点等症状。

使用糖皮质激素和免疫抑制剂为本病的主要治疗措施。

本病可造成严重的视力损害,当合并眼内出血、玻璃体混浊及增殖性改变时,则视力障碍明显。

由于本病病因及发病机制尚有争论,故本病无明确的预防方法。

症状

视力下降是本病最常见的症状。多数患者还有视物模糊、变形、暗点,少数患者在发病初期有持续性患侧头部及眼眶疼痛。

匐行性脉络膜萎缩的常见症状有哪些?

匐行性脉络膜萎缩的常见症状包括:

视力下降:为本病最常见的临床症状;

视物变形:即看到的物体扭曲、形状改变;

视物暗点:即视物时眼前有黑点;

视野缺损:即患者总有一个固定方位看不到事物;

其他症状:病变未累及黄斑区时,患者可无视力障碍。少数患者发病初期出现持续性的患侧头部及眼眶痛。

匐行性脉络膜萎缩可能会引起哪些并发症?

常见的并发症包括:

玻璃体炎性混浊或积血

视网膜血管的炎性损害

视网膜新生血管形成

视网膜下新生血管

视网膜下出血性浆液性神经上皮脱离

病因

匐行性脉络膜萎缩的病因不清,可能与自身免疫有关,也有报道表明与感染有关,如感染结核杆菌和弓形虫等。

匐行性脉络膜萎缩的常见原因有哪些?

原因不清,可能与自身免疫及感染有关。

哪些人容易患匐行性脉络膜萎缩?

患有自身免疫性疾病患者:可能有发生本病风险。

结核病史和弓形虫感染的患者也有可能患有本病。

就医

哪些情况需及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

视力下降:病变累及黄斑时出现,为本病最常见的症状;

视物变形、暗点、视物范围出现缺损。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

一般无此情况。

建议就诊科室

眼科

免疫风湿科

传染病科

医生如何诊断匐行性脉络膜萎缩

当医生怀疑匐行性脉络膜萎缩时,将通过对患者进行眼底镜检查(散瞳)、眼底荧光素血管造影、吲哚青绿血管造影、光相干断层扫描、视野检查等确诊。

具体介绍相关检查:

眼底镜检查(散瞳):因匐行性脉络膜萎缩诊断主要依靠其眼底特征性表现,故使用眼底镜检查,直接观察眼底是主要诊断方法。将患眼充分散瞳后,医生要求患者坐在凳子上,面向医生,睁大双眼。医生佩戴眼底镜检查患眼的眼底。

眼底荧光素血管造影:本病涉及视网膜血管病变,而荧光素血管造影主要反映视网膜血管情况,故本病需做此检查。方法为用荧光素钠为造影剂从患者肘部静脉注入,经血循环流入眼内血管,医生通过特定仪器观察造影剂在患者眼内血管的变化对病变作进一步分析。

吲哚青绿血管造影:荧光素血管造影不足以显示脉络膜循环状况,查看脉络膜血管需要进行吲哚青绿检查。方法与荧光素血管造影相同,只是造影剂为吲哚青绿。

光相干断层扫描:为眼科的常用检查,可以清晰地显示视网膜的细微结构和部分脉络膜的结构。医生让患者坐在特定的检查仪器前,眼睛盯住仪器里发出的蓝光,医生面对患者,操控仪器,使仪器光学路径进入患者眼内以进行检查。

视野:本病患者可有视野缺损,行此检查以明确患者视野缺损的方位和范围。检查常于暗室(比较暗的房间)内进行,患者坐在检查端对侧,遮盖一只眼,另一只眼注视正前方仪器里的亮点,当余光看到仪器里周围出现闪烁的亮点便按下应答按钮,仪器自动记录结果,同样的方法进行另一只眼的检查。

医生可能询问患者哪些问题?

既往的眼病史。

既往的全身病史,尤其是免疫系统疾病、结核病史及有无感染过弓形虫?

出现症状多久了?

曾经有没有去过医院看过?治疗了吗?治疗后症状有缓解吗?

自己私下买药治疗了吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

病情严重吗?

为什么会得这个病?

视力能恢复吗?

另一眼会不会有问题?

还要做什么检查?

怎么治疗?能痊愈吗?

治疗费用高吗?哪些治疗费用在医保范畴内?

治疗

由于本病病因不详,故其治疗方案多样,皮质类固醇激素及免疫抑制剂为主要治疗措施,其他治疗措施为对症治疗。

药物治疗

皮质类固醇激素:由于本病可能与感染有关,故皮质类固醇激素主要作用为抗炎治疗,常用的有强的松,适用于累及黄斑中心凹的活动期病灶。

免疫抑制剂:由于本病可能与自身免疫反应有关,因此使用免疫抑制剂抑制机体免疫反应,常用的免疫抑制剂为环孢霉素 A、麦考酚酸酯、硫唑嘌呤,适用于治疗静止期匐行性脉络膜萎缩,需长期服用。

抗结核治疗:当本病由于感染结核杆菌而发生时,应先应用异烟肼、利福平等抗结核药进行抗结核治疗。

其他治疗

视网膜激光光凝术:当患者患有本病或因本病而并发的脉络膜新生血管时,可行视网膜激光光凝术治疗,有助于病变愈合,防止脉络膜新生血管的出现或使脉络膜新生血管消退。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,患者逐渐视力下降,病变进一步发展,患者甚至有失明的可能,会对患者生活造成巨大的影响。

经过正规治疗后,患者视力可能会有一定的恢复,出现并发症的可能也会降低,生活质量有所改善。

日常注意

日常注意需注意保护眼睛,具体日常注意事项如下:

平时注意休息,减少手机、电脑等电子产品的使用。

注意用眼卫生,不要用手揉眼。

定期眼科复查。

有结核病史或免疫系统疾病患者需先治疗原发病,遵医嘱按时服用抗结核药或免疫抑制剂。

预防

因本病的病因不清,故无确切的预防方法。

声明:本站部分健康资讯内容来源于网络投稿。如若本站内容侵犯了原著者的合法权益,可联系我们进行处理邮箱:1363349721#qq.com(#改为@)。本站信息仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据,如有身体上的不适请及时就医。
药品

六味地黄丸(特格尔)的功效与作用-六味地黄丸(特格尔)说明书

2023-8-3 0:11:30

保健

春困来袭 总打呼噜要当心

2023-8-10 23:23:44