别称
胰腺性皮下结节性脂肪坏死症
概述
结节性液化性脂膜炎,是一种以脂肪组织为主要发病器官的炎症非化脓性疾病,以反复发作性皮下结节、发热、关节痛为主要特征,常与胰腺疾病相关。
本病暂无准确的流行病学数据,男性多于女性,伴发胰腺癌者男女之比为 5∶1,伴发胰腺癌时年龄大于 40 岁。
本病的最主要的病因为大量饮酒及暴饮暴食引发的胰腺疾病。免疫力低下、肥胖及高脂饮食、嗜酒等为本病的危险因素。
根据影响器官不同,本病常分为皮肤型和系统型,前者以皮肤受损为主,后者以全身脏器受损为主。
结节性液化性脂膜炎的主要症状表现为 3 个方面。从双小腿可进展为全身性皮下结节等皮损表现;腹痛、腹泻、恶心、呕吐等胰腺炎表现;发热、乏力、多关节疼痛不适等全身表现。
本病的治疗方法主要是针对胰腺疾病的药物治疗,对结节性脂肪坏死无特效治疗。
本病伴发胰腺癌者预后不良,可很快恶化而死亡;伴发胰腺炎者,若不及时处理可进展为急性重症胰腺炎,可危及生命。
结节性液化性脂膜炎重在预防,避免诱发胰腺炎,积极降低血清脂肪酶,治疗以针对各系统症状对症处理为主。
症状
结节性液化性脂膜炎主要以皮肤损害为主要表现,常伴发胰腺炎及胰腺癌,全身症状表现为发热、乏力及多关节痛;极少数不累及皮肤,表现为全身多系统损害,可伴有呼吸、循环、消化、血液系统脏器损害及实验室指标异常。
结节性液化性脂膜炎的常见症状有哪些?
结节性液化性脂膜炎的常见症状包括:
皮损:轻者局限于双侧小腿,结节小、数目少、不破溃,2~3 周后可残留轻度凹陷的色素沉着痕迹;重者累及全身皮肤,结节大、数目多、可融合,可自行破溃,渗出一种白色的乳酪样或油状黏稠物质。
腹痛:中上腹部钝痛,向腰背部放射。
恶心、呕吐:呕吐胃内容物,甚至呕吐胆汁,吐后并不缓解。
发热:中度发热,体温一般不超过 39 摄氏度,一般持续 3~5 天。
乏力。
多关节痛:表现为膝关节、肩关节、腕关节疼痛不适,但并不影响日常活动。
多系统损害:表现为咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸不畅、腹胀、腹泻、贫血、头晕等。
结节性液化性脂膜炎可能会引起哪些并发症?
对于合并急性胰腺炎的患者如果不及时治疗,可能进展为急性重症性胰腺炎,危及生命;对于合并胰腺癌的患者即使积极治疗,预后一般不良,可很快恶化而死亡。
常见并发症包括:
急性重症性胰腺炎
胰腺癌加速进展
多关节炎
多器官功能衰竭
病因
结节性液化性脂膜炎,是胰腺脂肪酶作用于皮下中性脂肪组织,造成脂肪坏死导致的。
结节性液化性脂膜炎的常见原因有哪些?
胰腺炎、胰腺癌导致血清脂肪酶升高。
与脂肪代谢过程中某些酶异常有关:如血清脂酶有轻度增加,抗胰蛋白酶缺乏。
感染:最多的是感冒,其次是疱疹、肝炎、结核病等,都会激发人体免疫,诱发免疫反应异常而发病。
外伤:如骨折、烧烫伤、冻伤、虫兽咬伤等会诱发机体免疫反应异常而发病。
药物过敏:药物导致的过敏反应激发人体免疫应答,诱发免疫反应异常而发病。
化学或物理因素:导致免疫反应异常而发病,可与风湿热、红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和结节性多动脉炎等自身免疫性疾病同时存在。
哪些人容易患结节性液化性脂膜炎?
有如下可改变的危险因素的人群,容易罹患结节性液化性脂膜炎:
免疫力低下的患者
肥胖及高脂饮食者
嗜酒者
暴饮暴食者
有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患结节性液化性脂膜炎:
中青年男性
慢性胰腺炎患者
胰腺癌患者
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
双小腿出现皮肤结节红斑,严重时累及全身各皮肤。
有腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
全身乏力、发热、多处关节不适。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
剧烈腹痛、伴有恶心、呕吐,有并发急性重症胰腺炎可能。
建议就诊科室
风湿免疫科
消化科
医生如何诊断结节性液化性脂膜炎?
当医生怀疑结节性液化性脂膜炎时,会为患者进行视诊、触诊、叩诊、听诊,但相关的实验室及影像检查是确诊的关键。
具体介绍相关检查:
对腹部及皮损部位视、触、叩、听诊:医生首先观察患者的神色、表情,随后会请患者平躺在检查床上,双腿屈膝,重点在腹部进行触诊、叩诊及听诊。对皮损部位进行视诊及触诊,观察皮损的范围、结节大小及数目,有无破溃,有无波动感,必要时取皮肤结节活检。在此患者要尽量放松,配合医生操作。医生可通过此检查来初步判断病情及严重程度。
血常规及血沉:发作期多数病人白细胞增多,嗜酸粒细胞增多,血沉明显增快。此项检查需要抽取患者的血液标本进行。此项检查能发现患者是否处于发作期。
大便检查:伴发胰腺炎者多有粪便脂肪含量增多。患者需要留取新鲜粪便标本。此项检查能辅助判断患者是否合并胰腺炎。
生化检查:此项检查需要抽取患者的血液标本。此项检查能辅助诊断胰腺炎。主要检查项目包括血钙、γ 球蛋白、血清淀粉酶、脂肪酶、碱性磷酸酶;伴发胰腺癌者需进行 BSP 试验(磺溴酞钠潴留实验)用于反映肝脏排泄功能。
X 线或腹部 CT 检查:此项检查能了解胰腺及其他腹部器官的形态,可协助诊断胰腺炎或胰腺癌,排除其他器官病变。
医生可能询问患者哪些问题?
最早出现什么症状?
出现症状前有什么诱因吗?
腹痛的部位、剧烈程度?
腹泻的次数是多少?
发烧最高到多少摄氏度?
哪些关节疼痛不适?
有没有吃过什么药治疗过?
既往有什么病史?
患者可以咨询医生哪些问题?
这种病危及生命吗?
这种疾病能治愈吗?
会不会留下后遗症?
治疗费昂贵吗?
都有哪些治疗方案?
治疗周期是多久?
需要做哪些检查?
需要住院治疗吗?
我饮食生活上需要注意什么?
以后还会复发吗?
治疗
结节性液化性脂膜炎的治疗主要是针对胰腺疾病,对结节性脂肪坏死无特效治疗,对患者出现的皮损及各系统脏器累及情况,需要采取对症处理。
药物治疗
非甾体抗炎药:常用药物有阿司匹林、保泰松、塞来昔布等,主要用来退热及缓解关节炎。
阿片类止痛药:常用药物有杜冷丁等止痛药物,针对伴发急性胰腺炎的患者(禁用吗啡),可明显用于缓解剧烈腹痛。但长期使用会成瘾,这类药物有严格的管理制度。
H2 受体拮抗剂:常用药物有西米替丁、雷尼替丁等,主要用来抑制胃酸分泌,缓解恶心、呕吐及腹部不适。
激素类药物:常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等激素类抗炎药物等,针对一般解热镇痛药物缓解症状不明显时,可遵医嘱适当应用激素类药物控制炎症。但需注意遵医嘱应用,切忌突然停药。
手术治疗
穿刺引流:对于合并胆源性重症急性胰腺炎特别是伴梗阻或胆管炎者,可选择经鼻胆管引流、内镜下十二指肠乳头切开或胆囊切开穿刺引流以缓解病情。伴发胰腺癌的患者,待急性期过后,可考虑手术切除肿瘤,术后根据病情可给予化疗
其他治疗方法
针灸、理疗:同样具有止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。
疾病发展和转归
经过正规治疗后,伴发胰腺炎的患者预后较好,但有复发可能;伴发胰腺癌的患者预后不良,即使积极治疗,大部分也会因病情逐渐恶化而死亡。皮肤型较系统型患者预后良好。
如果不经过正规治疗,轻型急性胰腺炎可进展为重型,重者可有多种并发症:继发感染、腹膜炎、休克等,病死率高。
日常注意
结节性液化性脂膜炎患者应积极配合检查及治疗,对伴发急性胰腺炎的患者急性期应特别注意禁饮食及胃肠减压,注意营养支持及抗休克治疗,注意维持水电解质平衡,留意病情变化,若病情加重或出现新的症状,内科治疗无效时,及时手术治疗。
具体日常注意事项如下:
药物不良反应:本病患者全身治疗主要以激素抗炎为主,需注意长期应用激素可能出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、痤疮、骨质疏松等不良反应。
清洁消毒:皮肤破溃处应注意清洁干燥,防止感染,建议每天用碘伏消毒棉签局部擦涂 1~2 次。
注意饮食:多喝水补充水分,不吃辛辣食物,如辣椒、辣油、胡椒、芥末、醋等,忌烟酒,适当补充脂溶性维生素和维生素 C,忌油腻食物:如肥肉、猪油、肉汤、鲜牛奶、鸡汤等。
定期复查:患者在服用药物期间,应遵嘱出院后 2 周返院复查血常规、肝肾功等指标。
日常注意卫生:保持口腔清洁,保持皮肤清洁、干燥。
术后注意事项:术后饮食注意清淡,吃一些少渣、容易消化、容易吸收的食物,如包子、小米粥、面条、稀饭等,还可以吃一些优质蛋白质,如牛肉、鸡蛋、鱼、豆类等,不要过度劳累,注意卧床休息,保持心情的舒畅。
预防
本病与胰腺疾病密切相关,日常生活中应避免易诱发胰腺炎的因素,避免暴饮暴食,规律饮食,戒烟戒酒是非常重要的。
具体预防方法如下:
戒烟戒酒。
调控情绪:避免生气、发怒等不良情绪,多参加社区活动,保持心情积极舒畅。
控制体重:肥胖者建议多参加有氧活动,如慢跑、跳健身操、游泳、登山、跳绳等,多吃蔬菜水果。
养成良好的作息习惯:避免熬夜,劳逸结合,保证充足的睡眠。
提高自身免疫功能:加强体育锻炼,可坚持晨跑、饭后散步、练太极拳等。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
对于慢性胰腺炎反复发 我们,应注意每月门诊复查淀粉酶等指标。
男性患者为高发人群,尤其注意戒烟戒酒,避免暴饮暴食。
使用激素或免疫抑制剂治疗的人群避免到人群拥挤的地方,平日注意保暖,避免受凉感冒。