别称
甲状腺毒性黏蛋白沉积症,胫前黏液性水肿,胫前黏液水肿,胫骨前黏液水肿
概述
胫前黏液性水肿又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症,其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块或结节,常伴有甲状腺毒症。
成年女性发病率约为 1.4%,男性约为 0.1% ,男女发病比为 1∶10。
胫前黏液性水肿具体原因尚不明确,可能与自身免疫病有关、甲状腺功能不全、颈部放射治疗、甲状腺切除术等有关。
胫前黏液性水肿最主要症状是小腿前出现界限明显的坚实水肿性斑块或结节,多呈对称性分布,少数亦可见于手臂及面部,表面凹凸不平,毛孔粗大,自我感觉可伴瘙痒或蚂蚁爬行的感觉。
胫前黏液性水肿的主要治疗方法是小腿内注射曲安奈德;治疗关键点在于要结合抗肿瘤药物进行治疗;治疗难点是停药数月,常复发,则需要再次用药。
胫前黏液性水肿的主要危害在于如果不及时进行系统性的治疗,可能会导致患者的内分泌紊乱,并且伴发甲状腺功能亢进症和突眼症,影响患者的正常生活质量。
症状
胫前黏液水肿的最主要症状是小腿前出现界限明显的坚实水肿性斑块或结节,多呈对称性分布,少数亦可见于手臂及面部,表面凹凸不平,毛孔粗大,自我感觉可伴瘙痒或蚂蚁爬行的感觉。
胫前粘液水肿的常见症状有哪些?
小腿前的肿块和结节:是胫前黏液性水肿的最典型症状,小腿前出现界限明显的坚实水肿性斑块或结节,多呈对称性分布,圆、长圆或不规则圆形的硬块分布于小腿前两侧。
表皮凹凸不平:皮肤表面凹凸不平,毛孔粗大像橘子皮一样,呈蜡样半透明,玫瑰或淡红色,有时可带有棕或棕黑色。
出汗增多:局部常有出汗增多及汗毛旺盛,粗黑有光。
瘙痒感:自我感觉小腿瘙痒或有蚂蚁在爬行的感觉。
胫前黏液水肿常见并发症有哪些?
甲状腺亢进症。
突眼症。
肌肉松弛症。
心动过缓。
病因
胫前黏液性水肿的主要病因目前认为是与自身免疫病有关,也与甲状腺功能不全、颈部放射治疗、甲状腺切除术等有关,具体原因尚不明确。
胫前黏液水肿常见病因有哪些?
自身免疫性疾病:本病几乎常伴弥漫性甲亢,而后者已被认为是自身免疫性疾病,是目前认为导致胫前黏液性水肿的最常见的原因。
长效甲状腺刺激因子过多:在血清中、胫前黏液水肿液和活检标本中都有长效甲状腺刺激因子的存在,并且长效甲状腺刺激因子参与激活淋巴细胞促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白,从而引发黏液水肿。
哪些人容易患胫前黏液水肿?
有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患该疾病:
已经患有弥漫性甲亢和突眼的人群,经常会伴发胫前黏液性水肿,但具体原因尚不明确。
有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:
正在服用甲状腺药物的人群,比如放射性碘、抗甲状腺剂等,会因为药物服用过量而引发胫前黏液性水肿。
做颈部放射治疗或甲状腺切除术的人群,会因为甲状腺功能的突然缺失,代偿性的引发胫前黏液性水肿。
就医
如出现以下情况应及时就医:
小腿前出现界限明显的坚实肿块和结节。
小腿皮肤表面凹凸不平,毛孔粗大像橘子皮一样。
感觉自己莫名的出汗增多,不运动、不劳动也出很多汗。
自我感觉小腿瘙痒或有蚂蚁在爬行的感觉。
建议就诊科室:
内分泌科
风湿免疫科
医生如何诊断胫前黏液水肿?
当医生怀疑胫前黏液水肿时,可通过观察患者小腿前的坚实水肿性结节或斑块等表现,结合病理检查进行诊断。
相关检查
视诊:医生可以观察患者的小腿前侧的皮肤颜色、有无突起,目的在于发现患者的典型的坚实水肿性结节或斑块的临床症状,意义在于可以有助于初步确诊该项疾病。
病理检查:刮取小腿前皮肤或硬块,在显微镜下做组织病理学的观察,目的是可以显示真皮内有大量黏蛋白沉积,真皮增厚,成纤维细胞增生,意义在于确诊胫前黏液性水肿。
医生可能询问患者哪些问题?
都有什么不舒服的症状?
这些症状什么时候开始的?持续多久了?
之前有过甲状腺亢进病史吗?
家里人有切除甲状腺吗?
之前家人有甲状腺病史吗?
有吃过什么药来控制症状吗?有效果吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会有这些症状?
我应该做什么检查?
我应该怎么治疗?
我还会有更严重的症状发生吗?
小腿上结节消退后可以完全恢复吗?会复发吗?
我痊愈回家后应该注意什么?
我需要终生服药吗?
治疗
胫前黏液性水肿的主要治疗方法是小腿内注射曲安奈德;治疗关键点在于要结合抗肿瘤药物进行治疗;治疗难点是停药数月,常复发,则需要再次用药。
药物治疗
曲安奈德:目的是可以使小腿的肿胀消退。
环磷酰胺:目的是进入小腿的肿胀部位使存在的过量的磷酰胺酶或磷酸酶水解,从而使肿胀消退。
手术疗法
皮肤切除:巨大斑块、药物无效者可行手术切除,目的是切除真皮和皮下组织,促进愈合。
其他治疗
中药疗法:中药法宜健脾除湿、活血化瘀方,目的是消除小腿的肿胀和淤血。
疾病发展和转归
胫前黏液性水肿经过系统规范化的治疗后,一般预后较好,不会影响患者的生活质量和寿命。
如果不经过规范化的治疗,可能会导致患者的内分泌紊乱,并且伴发甲状腺功能亢进症和突眼症,影响患者的正常生活质量,但具体复发率无统计学数据。
日常注意
胫前黏液性水肿的患者的具体日常注意事项一定要注意保护患处的皮肤,防止外伤,保持皮肤的清洁,避免行走、站立、运动过多,保持心情愉悦,养成良好的生活习惯。
具体日常注意事项如下:
胫前黏液性水肿的患者的术后护理方面,要注意保护患处的皮肤,防止外伤,避免抓挠,预防抓挠破溃的皮肤以后而造成感染。要避免行走、站立、运动过多。可经常按摩或用热水浸泡小腿,抬高小腿,促进血液循环。
谨遵医嘱服用苯丁酸氮芥片和环磷酰胺,避免随意停药造成的病情反复。
要定期复查,一般为半年或一年一次,内分泌科或风湿免疫科门诊复查。
以清淡、易消化饮食为宜,避免食用辛辣刺激性食物。如伴有甲状腺功能亢进症,应忌食海产品等含碘量高的食物,如海带,并食用无碘盐。
保持心情愉悦、养成良好生活习惯,勤锻炼,可以跑步或快走均可。
预防
胫前黏液性水肿的患者的预防措施主要在于要积极控制原发病情,同时应忌食海产品等含碘量高的食物,食用无碘盐。
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
正在服用甲状腺药物的人群,比如放射性碘、抗甲状腺剂等,请在医生指导下使用药物,不要随意停药或滥用药,避免因为甲状腺功能亢进而引发突眼和胫前黏液性水肿。
做颈部放射治疗或甲状腺切除术的人群,会因为甲状腺功能的突然缺失,代偿性的引发胫前黏液性水肿,因此一定要在术前积极控制好甲状腺的功能,术后也要通过药物来控制,密切监控甲状腺的功能。
平时以清淡、易消化饮食为宜,养成良好的生活习惯,避免食用辛辣刺激性食物。如伴有甲状腺功能亢进症,应忌食海产品等含碘量高的食物,如海带,带壳类海鲜如扇贝等,食用无碘盐。
保持心情愉悦,勤锻炼,可以跑步或快走均可,增强自身的免疫力,减少自身免疫病的发生。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
已经患有弥漫性甲亢和突眼的人群,经常会伴发胫前黏液性水肿,虽然具体原因尚不明确,但是可以通过积极的药物治疗和手术治疗控制原发病症,避免病情的进一步恶化从而引发胫前黏液性水肿。