别称
局灶性硬皮病
概述
局限性硬皮病是一种原因不明的慢性结缔组织病，特点是皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化，后期发生萎缩，表现为手指、手、下肢、面部和颈部对称性的皮肤硬化。
本病女性发病率多于男性，儿童与成人的发病率基本相同，发病率为 0.3~3/10 万。
病因不明确，可能与遗传、感染和环境因素有关。
此病一般有 3 种类型，硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩。
尚无非常有效的治疗方法和药物，目前治疗以“改善病情”为主。治疗目标为预防内脏器官受累；阻止或减慢已受累器官功能的恶化；改善已受累器官（包括皮肤）的功能。
硬斑病累及头皮可出现永久性秃发，累及肢端可导致畸形，累及面部可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。带状硬皮病累及骨骼可引起关节挛缩。
其他：患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，严重者可留有色素沉着或萎缩性疤痕。
症状
雷诺现象，乏力、肌肉骨骼疼痛，伴有局限性皮肤的轻微肿胀、绷紧、硬化等症状是局限性硬皮病最常见的症状。
局限性硬皮病的常见症状有哪些？
局限性硬皮病常见症状包括：
CREST 综合征的临床特征：即钙质沉着（Calcinosis，C）、雷诺现象（Raynaud’s syndrome，R）、食道运动功能障碍（Esophageal dysmotility，E）、指端硬化（Sclerodactyly，S）、毛细血管扩张（Telangiectasis，T）。其中雷诺现象最为常见，患者指尖和脚尖皮肤在受凉、紧张的时候，出现苍白、青紫、潮红阶段性变化；食道运动功能障碍时，患者可频繁出现腹胀、烧心。
局部皮肤红肿：多在躯干部出现淡红色突出皮肤表面的斑块状皮肤肿胀。
局部皮肤硬化：皮肤出现红肿数周或数月后，斑块扩大，颜色变淡呈淡黄色或象牙色，质地变硬，这时触摸斑块表面如皮革。
关节畸形：因皮肤硬化、肌肉萎缩、骨骼变小而影响附近关节，使关节无法灵活伸展、弯曲，多出现腕、踝、膝、近端指间关节扭曲变形。多见于儿童和青年。
局限性硬皮病可能会引起哪些并发症？
局限性硬皮病的进展过程，可能出现的危害和结局往往是不可逆性损伤。
常见并发症包括：
永久性秃发
肢端畸形
关节挛缩
偏面萎缩
病因
病因尚不明确。
局限性硬皮病的常见原因有哪些？
病因尚不明确，可能与下述因素有关
遗传：研究表明 HLA-A1、HLA-B8、HLA-DL3 单体型或 DR3/DR52 与疾病相关，而此种基因型常在家族中遗传表达，同卵双胞胎的共患率为 5.9%，而且部分患者有家族史。
感染：不少患者发病前有咽峡炎、扁桃体炎、肺炎等。
环境：长期暴露于矽尘、氯乙烯、甲苯、甲醛及生物源性氨基酸等环境中的人群患病风险较高，且患病率与常人相比较高。
哪些人容易患局限性硬皮病？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患该疾病。
遗传：家族中存在患有局限性硬皮病的人。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患该疾病。
感染：因感染出现咽峡炎、扁桃体炎、肺炎等疾病的人。
环境：长期接触有害物质的人群，如矽尘、氯乙烯、甲苯、甲醛及生物源性氨基酸。
就医
当患者出现四肢末端出现雷诺现象，躯干出现肿胀斑块时，及时就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现雷诺现象
皮肤出现局限性肿胀
皮肤出现硬化斑块
频繁腹胀、烧心
建议就诊科室
风湿免疫科
皮肤科
医生如何诊断局限性硬皮病？
当医生怀疑局限性硬皮病时，将通过视诊及触诊、实验室检查和影像学检查来确诊。
具体介绍相关检查：
视诊及触诊检查：医生可通过视诊及触诊检查来判断皮损情况，可辅助诊断，了解病情进展。医生会用手指进行触诊检查，患者需暴露皮损部位，应尽量放松。
实验室检查：抗核抗体检查、Scl-70 检查可辅助诊断，也可明确患者的抗体分型。
胸部 X 线：明确疾病是否累及呼吸系统（最常受累），以及疾病进展情况。
医生可能询问患者哪些问题？
早期症状什么样？
出现症状有多久了？
皮损有什么样的变化？
曾到别的医院就诊了吗？治疗了吗？疗效如何？
自己买药治疗了吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
尚无非常有效的治疗方法和药物，目前治疗以“改善病情”为主。
药物治疗
大多数患者治疗方式为药物治疗，常用的药物包括：
非甾体抗炎药：常用的药物有阿司匹林、双氯芬酸等。可缓解关节痛、肌痛，减轻患者痛苦，早期应用可改善关节活动受限和肌肉萎缩。
糖皮质激素：常用的药物有泼尼松、甲泼尼松等，当本病累计其他脏器时，如发生肺间质病变，可考虑应用小剂量糖皮质激素，可控制病情，延缓疾病进展。肾功能不全患者慎用。
免疫抑制剂：常用的药物有环孢素 A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，常应用的环孢素 A 可缓解皮肤病变，但其副作用常见，尤其是肾毒性更为常见。
其他治疗
应用乳膏缓解皮肤干燥、脱屑；用热水浸泡手脚改善皮肤微循环。
疾病发展和转归
若不进行正规治疗，会造成患者生活质量下降，可出现永久性秃发、肢端畸形、关节挛缩、偏面萎缩。
在接受正规治疗后，患者预后较好，患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解。
日常注意
日常注意需注意保护皮肤，加强身体锻炼提高自身免疫力，如有不适及时就诊，具体日常注意事项如下：
皮肤保护：
注意保暖，冬季外出时带手套和口罩，不使用凉水洗手或洗衣服。可经常用温水浸泡手足，局部按摩，加快血液循环。
避免外伤，注意保护肢端皮肤，注意皮肤清洁，穿宽松棉质柔软衣料。可涂抹维生素 E 软膏应对皮肤干燥、脱屑。切勿在阳光下暴晒，外出时做好防晒措施。
关节锻炼：通过正确使用各类生活辅助具，比如梳子、刀叉、牙刷等，来提高关节的灵活度，提高生活自理能力。在病情允许的情况下，按照医护人员指导进行有效的关节功能锻炼，减轻关节功能障碍。
饮食：应进食如精瘦肉、鱼肉等高蛋白高维生素流质饮食，忌辛辣刺激食物。少食多餐，饭后勿平卧，以免引起胃-食管反流。
保护血管：静脉输液是使用留置静脉针，还可在留置针穿刺周围涂用多磺酸粘多糖乳膏。
预防并发症：注意保暖，减少感冒，外出时需带口罩，避免外部环境引发肺部感染，加重病情。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
如感染出现咽峡炎等呼吸系统疾病时，及时治疗。
长期接触如氯乙烯、甲苯、甲醛等有害物质的人群，注意定期查体。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
亲属中有本病患者注意定期查体，如有不适及时进行医疗干预。