别称
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征,嗜酸细胞增多性肌痛综合征
概述
正常人嗜酸粒细胞为白细胞数的 0%~7% ,超过正常值称之为嗜酸粒细胞增多症,由于嗜酸粒细胞增多会对肌肉造成损伤引起肌肉疼痛,故称为嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征。
本病是一种罕见疾病,无确切的流行病学资料。
该病早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎、皮肤可出现红色斑疹,但消失很快,病人可有明显肌痛和肌肉痉挛;后期 2~3 个月后出现皮肤变硬增厚的现象,但无雷诺现象。
具体病因尚不明确,L-色氨酸疑为此病的致病因子。
肌肉疼痛和肌肉痉挛为本病最典型的症状,发病 2~3 个月后出现皮肤变硬增厚的现象。
糖皮质激素治疗为该病的主要治疗用药,对有关节活动受限的患者,应联合红外线照射、艾灸疗法、按摩疗法等物理治疗。
该病可引起一系列并发症,病人可有心肌炎和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压,还有病人出现持续性周围神经萎缩,甚至导致呼吸衰竭。
患者在选用保健品时应注意里面有无 L-色氨酸成分。
症状
低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎、皮肤出现红色斑疹、有明显肌痛和肌肉痉挛、肺内可出现浸润性病变是此病最典型的症状,随着病情发展,可出现皮肤变硬变厚的现象。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征常见症状有哪些?
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征常见症状包括:
低热:体温在 37℃~38℃ 之间。
乏力:表现为自觉疲劳、肢体软弱无力,此乏力无法自行恢复。
咳嗽、呼吸困难:患者主观上感觉吸气不足、呼吸费力。
关节炎、关节痛:是关节受累常见的症状。
皮肤出现红色斑疹:多由血管炎性反应引起,但很快会消失。
肌痛和肌肉痉挛:肌痛为全身广泛性的疼痛。肌肉痉挛俗称抽筋,发生在小腿和脚趾的肌肉痉挛最常见,发作时疼痛难忍,可持续几秒到数十秒钟。
硬皮病样皮肤改变:皮肤变厚变硬、皮肤表面脱屑。
认知能力下降:表现为记忆力减退,不能集中注意力等。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征可能会引起哪些并发症?
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征若不及时治疗,可导致其他系统的疾病。
常见并发症包括:
心肌炎
心律不齐
肺动脉高压
持续性周围神经萎缩
呼吸衰竭
病因
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征是自身免疫相关性疾病中的一种,L-色氨酸疑是此病最可能的治病原因,或者还有另一种物质在起作用,目前尚不清楚。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征常见原因有哪些?
L-色氨酸:研究表明患有该疾病的人群基本上都用过含有 L-色氨酸的药物。
哪些人容易患嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征?
有如下可变因素的人群,容易患嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征:
摄入 L-色氨酸:食用含有 L-色氨酸的药品或保健品容易引起该疾病。
有如下不可变因素的人群,容易患嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征:
女性:女性患者多于男性。
免疫缺陷:该病是与自身免疫相关的疾病,免疫系统缺陷可能会导致患该病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
低热:体温在 37℃~38℃,温水擦浴等物理方法仍不能使体温降至正常者。
乏力:疲乏无力,休息之后仍得不到缓解。
咳嗽、呼吸困难:呼吸系统的症状明显。
关节痛:关节僵硬活动受限并伴有疼痛。
皮肤出现红色斑疹:身上出现红色疹子,可短时间内消失,但是也应警惕。
肌痛和肌肉痉挛:感觉肌肉酸痛,经常肌肉抽筋。
硬皮病样皮肤改变:皮肤增厚变硬,或皮肤表面有脱屑。
认知能力下降:有记忆力减退、注意力不集中等表现。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
呼吸衰竭:本病最危急的情况,可有呼吸困难、急促、嘴唇呈青紫色或意识不清。
心律不齐:心脏跳动不规则,有心悸、胸闷等症状。
建议就诊科室
风湿免疫科
医生如何诊断嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征?
当医生怀疑嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征时,根据视诊观察皮损的表现、肌肉酸痛的症状以及血常规检查血液中嗜酸粒细胞数量来诊断本病。可再对其他器官进行检查,明确是否累及到其他系统。
具体介绍相关检查:
视诊:观察皮肤有无红色斑疹,有无变硬脱屑。
血常规:采取静脉血化验血常规,可知道嗜酸性粒细胞的数量,是否有增多,可明确诊断。
心电图:检查病人是否有心律不齐,是否累及到心脏。
医生可能询问患者哪些问题?
有发烧、咳嗽吗?
有感觉身上没劲吗?
感觉呼吸困难吗?
有肌肉酸痛吗?
身上有没有出红色斑疹?
皮肤有没有变硬变厚?
什么时候发现有这些症状的?
近期有吃保健品吗?
近期化验过血常规吗?
以前有没有出现类似的症状?
家里父母或兄弟姐妹有类似的病吗?
最近吃过什么药吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会有这些症状?
还会有更严重的症状出现吗?
我需要做哪些检查?
什么治疗方法最有效?
物理疗法管用吗?
我需要长期服药吗?
长期激素治疗的副作用是什么?
我饮食上需要注意什么?
皮肤变硬如何护理?
平常如何预防?
这个疾病的预后怎么样?
治疗
糖皮质激素是首选的治疗药物,再联合使用消炎解热镇痛的非甾体抗炎药等药物治疗。对有关节活动受限的患者,应辅以物理治疗。
药物治疗
糖皮质激素:是首选药物,是一种免疫制剂,具有抗炎、抗毒、抗过敏、抗休克、非特异性抑制免疫及退热等多种作用。常用泼尼松。
丹参注射液:加入低分子右旋糖酐静脉点滴,常有较好疗效。
非甾体抗炎药:常用的药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等,对缓解关节疼痛、肌肉酸痛有辅助作用。
其他治疗方法
物理疗法:对有关节疼痛、关节活动受限的患者,可以辅以物理治疗,例如:红外线疗法、艾灸疗法、超短波疗法等。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,病人会出现心肌炎和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压,还有病人出现周围神经萎缩,严重者甚至发生呼吸衰竭。
经过正规治疗后大多数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征会得到控制,少数病人留有周围神经病变,如感觉肢端麻木、刺痛,或者运动不协调等,一般预后较好。
日常注意
具体日常注意事项如下:
饮食:进食高蛋白质、高钙饮食,如鸡蛋、牛奶等,补充钙剂和维生素 D。
用药:糖皮质激素能迅速缓解症状,但可能引起继发感染、库欣综合征、骨质疏松、消化性溃疡等,应该关注这些问题。应按医嘱用药,不能自行减量或停药。
皮肤的护理:若皮肤有红疹,应保持皮肤清洁干燥,每天用温水冲洗或擦洗,避免接触各种染发剂、发胶、农药等刺激性东西。
疼痛的护理:可以按摩肌肉、活动关节防止肌肉挛缩和关节活动障碍的发生。
预防
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
保健品的选择:在使用保健品时需要谨慎采用含 L-色氨酸药物。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
糖皮质激素的应用:切记不可快速减量或突然停药,以免复发。
心态:保持良好心态,避免情绪激动,良好的心态是避免复发的积极因素。