别称
Ito色素减退症，Ito色素过少症，脱色性色素失禁症，色素性色素失禁症
概述
无色性色素失调症又称 Ito 色素减退症，为常染色体显性遗传病。是一种身体表皮呈现出泼水样的色素斑点的皮肤病。发病女性多于男性，经常分散发生。女性多于男性，多分散发生，无集中性的分布。发病率和发病趋势暂无统计学数据。
无色性色素失调症的病因不清，发病机制还不清楚，可能是常染色体显性遗传疾病。此外常继发于水疱性损害，病变处可见凹陷性萎缩或隆起。
主要症状为色素减退斑呈泼水样，偏一侧性的分布于躯干和四肢，患处发汗功能和毛细血管张力均减退，该病常继发于水疱性损害，病变处可见凹陷性萎缩或隆起。
目前药物治疗无效，仅能通过物理方法，尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。还可以使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。此外还需关注患者心理方面的问题。除对症治疗外，应以预防为主，通过遗传咨询禁止近亲结婚，同时进行产前基因诊断也可预防此病患儿出生。
本病主要是由于色素减退，造成皮肤低于紫外线的能力下降。强烈的紫外光照后可出现皮肤瘙痒、水疱、皮肤脱皮等表现。严重病例可诱发皮肤癌，出现片状的皮肤溃疡，呈进行性增加，常合并感染造成大量分泌物的脓性分泌。
本病无有效的治疗方法，具体治疗可以参照白化病。
症状
色素减退斑呈泼水样，偏一侧性的分布于躯干和四肢，患处发汗功能和毛细血管张力均减退，该病常继发于水疱性损害，病变处可见凹陷性萎缩或隆起。
无色性色素失调症的常见症状有哪些？
色素减退斑：是无色性色素失调症最典型的症状。表现为色素减退以后的白色斑点，偏一侧性分布于躯干和四肢。
发汗功能减退：患处皮肤发汗功能减退，不容易出汗，毛细血管张力也减退。
水疱性损害：该病常继发于水疱性损害，病变处可见凹陷性萎缩或隆起。
皮肤瘙痒、水疱、脱皮。
皮肤溃疡：严重病例可诱发皮肤癌，出现片状的皮肤溃疡，呈进行性增加，常合并感染造成大量分泌物的脓性分泌。
无色性色素失调症可能会引起哪些并发症？
皮肤癌
皮肤溃疡
皮肤化脓
病因
无色性色素失调症的病因不清，发病机制还不清楚。
无色性色素失调症的主要病因有哪些？
无色性色素失调症的病因不清，可能与以下因素有关：
常染色体显性遗传：虽然无色性色素失调症的病因不清，发病机制还不清楚，但大部分学者认为可能是常染色体显性遗传疾病。
水疱性损害：怀疑无色性色素失调症可能继发于水疱性损害，但具体机制尚不清楚。
哪些人容易患无色性色素失调症？
有无色性色素失调症家族史的人群。
皮肤上有某些水疱、斑疹等皮肤损害的人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤出现泼水样的色素减退斑。
皮肤瘙痒、溃疡、流脓。
皮肤有水疱。
皮肤不出汗，冰冷发白。
建议就诊科室：
皮肤科
风湿免疫科
医生如何诊断无色性色素失调症？
当医生怀疑患者是无色性色素失调症时，可根据临床皮损特点组织病理特征来进行诊断，同时需要注意与无色素痣进行鉴别。
相关检查
视诊：可以观察到最典型的皮损特点，有助于下一步的诊断和治疗。医生仔细观察患者皮肤的形态和颜色，可发现色素减退斑呈泼水样，偏一侧性的分布于躯干和四肢，患处发汗功能和毛细血管张力均减退。是诊断的第一步。
组织病理学检查：是无色性色素失调症的诊断的金标准，用于确诊该疾病。医生刮取皮损处部分组织，于显微镜下观察，可看到病变区黑色素细胞数目正常或减少，表皮基底层内黑色素含量降低，真皮内无嗜黑素细胞。
医生可能询问患者哪些问题？
都有什么不舒服的症状？
这些症状什么时候开始的？
以前还起过类似的丘疹吗？
以前有得过什么其他的皮肤病吗？
有这种疾病的家族史吗？
有肿瘤的家族史或病史吗？
如果是女性，询问月经周期正常吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些丘疹和水泡？
我应该做什么检查？
我应该怎么治疗？
我还会有更严重的症状发生吗？
我需要手术吗？
这些治疗可以走医保项目报销吗？
这些丘疹会经常复发，影响我的生活吗？
我回家后应该注意什么？
治疗
目前药物治疗无效，仅能通过物理方法，尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。还可以使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。此外还需关注患者心理方面的问题。
药物治疗
普鲁卡因维生素 C 或维生素 C：增强免疫力。
糖皮质激素：用于抗过敏反应或减轻过敏反应。
醋氨苯、氯醛：用于涂在皮肤外的温和的止痒剂。
其他治疗
物理方法：主要是激光治疗，可以去除色素斑点，恢复正常的皮肤形态，并且不留疤痕。
心理治疗：为了缓解患者的心理负担。需关注患者心理方面的问题。
疾病发展与转归
如果不及时治疗，会造成皮肤低于紫外线的能力下降。强烈的紫外光照后可出现皮肤瘙痒、水疱、皮肤脱皮等表现。严重病例可诱发皮肤癌，出现片状的皮肤溃疡，呈进行性增加，常合并感染造成大量分泌物的脓性分泌。
及时治疗，也只是会缓解症状，预后不良，无法彻底治愈，会对患者的生活和心理产生影响。
日常注意
无色性色素失调症的具体日常注意事项是注意适当的休息，继续服用药物，做好护理，注意防晒，保持良好的乐观的心态，适当的营养供给。
具体日常注意事项如下：
回家以后要定期的服用药物，不要随意停药或乱服药乱涂药，做好护理。
适当的注意休息，切勿过度劳累，掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复。
运动可以增强体力，增强抗病能力，比如晨跑和游泳等，两者相结合，可更好的恢复。
一定要做好防晒，可以涂抹防晒霜，戴好帽子和口罩，或者穿长袖长裤，注意个人卫生，保持皮肤处干燥。
保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心，不要恐惧，只有这样才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多的强调高糖、高蛋白和高维生素的搭配，但营养要均衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等 ，摄入量由人的胖瘦来决定。
预防
无色性色素失调症的束腰预防方式是积极处理原发病，同时有家族史的人要严格定期进行全身体检，做到早发现、早诊断、早治疗。
预防方式如下：
对于已经患有水疱的患者，要及时涂抹药膏，服用抗菌消炎药物，促进水疱的愈合。注意个人卫生，保持皮肤处干燥，选择纯棉的贴身衣服，避免抓挠、挤压。
有此病家族史的人，要做到每年定期的去医院做全身体检，做到早发现、早诊断、早治疗。