别称
儿童继发性免疫缺陷病，继发性免疫缺陷病
概述
小儿继发性免疫缺陷病指儿童在有明确的原发疾病条件下出现的自身免疫功能低下，以反复的感染为主要临床表现，感染程度一般较轻，治疗原发疾病或去除外因后患儿免疫功能可恢复。同时，临床上应与原发性免疫缺陷相鉴别。
虽然临床上继发性免疫缺陷较原发性免疫缺陷更常见，但小儿继发性免疫缺陷病目前缺乏明确的流行病学数据。
反复的慢性感染是小儿继发性缺陷病的主要病因，主要的危险因素包括反复感染、营养不良、长期使用免疫抑制剂等。
反复呼吸道感染为小儿继发性免疫缺陷病的最常见的症状。
治疗主要包括原发疾病的治疗、免疫替代治疗及免疫重建。
该病的主要危害是免疫缺陷会导致抗感染效果不佳，并容易反复，且该病常可合并肿瘤，以 B 细胞淋巴瘤多见，或合并自身免疫性疾病，如系统性血管炎。
小儿继发性免疫缺陷病目前缺乏有效的预防手段，对于反复感染的患儿应及时切断恶性循环，中断疾病发展流程，加强幼儿营养补充、增强机体免疫力。
症状
反复的慢性感染、抗感染治疗效果不佳是小儿继发性免疫缺陷病最常见的症状，包括呼吸道感染、消化道感染、念珠菌感染以及病毒感染。其次生长发育迟缓也是常见症状，此外还包括腹泻、吸收不良、贫血、皮肤湿疹等。
小儿继发性免疫缺陷病的常见症状有哪些？
反复的呼吸道感染：这是小儿继发性免疫缺陷病最常见的症状，主要为细菌感染，但抗生素治疗效果差，病情容易反复，易形成慢性感染，如慢性肺炎，表现为反复、长期咳嗽、咳痰。
消化道感染：表现为反复腹痛、腹泻伴消瘦、身高增加缓慢等。
生长发育迟缓：患儿身高、体重均低于同龄儿童，少数伴有智力较同龄人水平低。
反复的口腔白念珠菌感染：常表现为口腔白色的絮状或天鹅绒样溃疡。
常伴有溶血性贫血，可伴有皮肤苍白、易出现皮肤瘀斑、淤青等。
小儿继发性免疫缺陷病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肺部感染；
腹部感染、腹泻；
脓肿、湿疹、脂溢性皮炎、毛细血管扩张；
淋巴瘤、白血病。
病因
小儿继发性免疫缺陷病的常见病因是感染，同时还包括营养紊乱、原发性疾病所致免疫功能下降、生理性因素及医源性因素。
小儿继发性免疫缺陷病的常见原因有哪些？
感染：这是小儿继发性免疫缺陷病的最常见病因。病原体（细菌、病毒）在入侵人体的过程中会影响人体免疫的各个环节，可以通过抑制 T 辅助细胞，进而导致机体各种反应性疾病，并导致机体免疫力低下。
营养紊乱：这是小儿继发性免疫缺陷病的另一大病因。营养元素的丢失或摄入不足会导致机体免疫细胞活性下降，机体固有免疫及体液免疫等功能下降。
原发性疾病：各类临床疾病如肾病综合征、肿瘤类疾病、染色体结构或数目异常等除了本身的病理机制外，都会对机体免疫功能产生影响，导致免疫功能的紊乱或低下。
医源性因素：很多药物都会影响人体的免疫功能，如免疫抑制剂，临床实践过程中难免会使用此类药物，尤其是自身免疫性疾病。
生理性因素：幼儿由于先天性的免疫未发育成熟，因此免疫功能较正常成年人薄弱。
哪些人容易患小儿继发性免疫缺陷病？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患小儿继发性免疫缺陷病：
反复出现感染的儿童。
合并有肿瘤、再生障碍性贫血的儿童。
先天免疫系统发育异常的婴幼儿。
经母婴传播的病毒感染，如人类免疫缺陷病毒。
有如下可改变的危险因素的人群，容易罹患小儿继发性免疫缺陷病：
需使用免疫抑制剂的患儿。
营养摄入不均衡的孩童，以发展中国家地区显著。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
反复出现咳嗽、咳痰、发热、腹泻；
反复的口腔溃疡；
身高、体重、智力低于同龄人正常水平。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难、昏迷。
建议就诊科室
儿科
风湿免疫科
医生如何诊断小儿继发性免疫缺陷病？
当医生怀疑是小儿继发性免疫缺陷病时，将通过临床症状、患儿免疫球蛋白水平、补体水平、免疫细胞水平及活性等检查来确诊。
具体介绍相关检查：
病史询问：是否有反复的感染病史，包括肺部感染、腹部感染、皮肤真菌感染，但是抗感染治疗效果不佳。
查体：有无皮疹、脓肿、毛细血管扩张，有无扁桃体及淋巴结的缺如。
免疫性指标：通过免疫球蛋白、补体、淋巴细胞计数（T、B 及 NK 淋巴细胞）水平及淋巴细胞活性可以判断患儿的免疫水平，为诊断提供依据。
评估患儿的营养水平：有助于判断是否有营养不良的情况存在。
胸部 X 线检查或 CT 检查，评估肺部情况以及胸腺体发育情况。
超声：评估甲状腺及淋巴结发育情况。
医生可能询问患者哪些问题？
是否容易感冒，反复患肺炎、腹泻、肠胃炎等？一般抗感染治疗效果如何？
有无偏食、挑食，是否有营养不良？
有无用过免疫抑制剂？
患者可以咨询医生哪些问题？
疾病严重吗？可以治愈吗？花费高吗？
会不会有遗传性？会不会影响智力发育？
治疗
小儿继发性免疫缺陷病目前的治疗原则包括原发病的治疗以及免疫功能的替代、重建治疗，如干细胞、骨髓移植治疗。基因治疗是目前新兴的一种治疗理念，但仍有待进一步的研究。
药物治疗
目前针对原发性疾病主要是对症治疗，常用的药物包括：
抗生素：对于反复感染的患儿主要选择合适的抗生素，如磺胺甲恶唑，可用于治疗肺孢子虫的感染以及预防，可减少重症感染的发生率。
疫苗：可用于免疫低下但有一定抗体水平的患儿，如灭活的卡介苗、灰髓炎疫苗等，不推荐使用活疫苗，尤其是免疫细胞缺乏的儿童。目的是帮助患儿抵抗病毒或细菌的入侵，增强机体的免疫力。
血液制品：对于有贫血、血小板低下的患儿可针对性的进行补充治疗，纠正贫血及凝血功能不全。
免疫球蛋白：免疫替代治疗中最常用的药物，代表是免疫球蛋白以及细胞因子如胸腺素、γ 干扰素等，可在一定程度上增强患儿的免疫力。
维生素 D、甲状旁腺素：可用于血小板低下的患儿，促进血小板生成。
免疫增强剂：指一些由细菌裂解的产物或由人工合成的小分子肽，这些物质对人体无害，但当他们进入人体时可刺激淋巴细胞增殖，促进 B 细胞分泌抗体，改善免疫应答，从而提高免疫水平。
其他治疗方法
干细胞移植：脐血富含丰富的干细胞，是免疫重建中干细胞的重要来源，可用于淋巴系或髓系免疫细胞低下的免疫缺陷患儿。
骨髓移植：目前骨髓移植也是治疗小儿继发性免疫缺陷病的一种重要方式，据报道，骨髓移植后患者存活率可达到 62%，而同型合子存活率可达到 79%。
疾病发展和转归
小儿继发性免疫缺陷病若未得到及时的治疗，可出现严重的感染、迁延不愈，甚至危及生命，随着免疫缺陷病情的进展，可能合并自身免疫性疾病、肿瘤等。
但小儿继发性免疫缺陷病一般较原发性免疫缺陷病病情轻，经过正规的治疗可以得到改善，尤其当去除原发病因后免疫功能有恢复的可能。
日常注意
具体日常注意事项如下：
干细胞移植注意事项：如果患者做干细胞移植或骨髓移植，治疗期间或治疗后，可能会出现免疫排斥，所以在进行治疗前后应接受免疫抑制治疗。治疗后可能出现皮肤红肿、水疱、极度疲乏等不良反应，一般在治疗开始后 1～2 周出现，如不良反应严重应及时告知医生。
用药注意事项：用药期间可出现恶心、呕吐、乏力等不良反应，一般较轻微，患儿都能够忍受，但若症状严重应及时告知医生进行干预。
饮食：患儿需纠正营养紊乱的情况，不要偏食，尽量补充充足的营养，日常注意要注意多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等，以及新鲜的蔬菜瓜果。严禁患儿食用油炸、烧烤以及辛辣食物。
复查：患儿应每 1～3 个月到医院复查 1 次，主要复查血常规、免疫球蛋白、补体、免疫细胞水平、胸部 CT 等。
日常注意患儿应加强体育锻炼，选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动，每次运动时间再 30～45 分钟，每周运动 2～3 次。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
补充营养，增加优质蛋白如蛋、牛奶、鸡鱼等，以及新鲜蔬果补充维生素的摄入；
流感好发的时期如春秋季节，避免幼儿到人群聚集的地方，出门可佩带口罩等进行保护；
勤洗手、勤换衣，保持居住环境的卫生清洁。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
不可滥用免疫抑制剂；
对于有胃肠吸收功能障碍的患儿，应及时治疗，增强吸收功能。
积极治疗原发疾病，避免疾病迁延不愈、反复，中断疾病恶性循环过程。