别称
小儿面中线肉芽肿，小儿韦格纳氏肉芽肿病，小儿韦格纳肉芽肿病，肉芽肿性多血管炎
概述
小儿韦格纳肉芽肿，现在称为肉芽肿性多血管炎，是一种自身免疫性疾病，主要累及小动脉、小静脉和毛细血管，可引起全身疾病，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。
发病率约为 3/100000，男性多于女性，约 3∶2，多见于 40~50 岁，儿童少见，流行病学数据不清。
病因未完全清楚，目前多认为与自身免疫有关。
本病主要累及上呼吸道、肺和肾脏病变，所以最先出现的是鼻窦炎（持续性流涕），还会出现肺部症状，如胸闷、气短、咳嗽等，肾脏的症状为血尿、蛋白尿等。
主要的治疗方法，是口服糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗。后期出现肾衰竭时需要进行血液透析治疗。治疗的关键点，是个体化治疗方案的设定。治疗的难点在于，需要根据患者的病情不同，选择不同的用药周期。
本病如果不经正规的治疗，90% 以上的患者 2 年内死亡。
早期积极的治疗可以明显的改善治疗效果。
症状
本病的临床表现多种多样，可侵犯全身脏器，最常见的是侵犯上呼吸道、下呼吸道、肾脏的症状，也就是最具特征的三联征。
小儿韦格纳肉芽肿的常见症状有哪些？
小儿韦格纳肉芽肿的常见症状包括：
上呼吸道症状：最常见的是鼻窦炎。表现是持续的流涕，也是本病最先出现的症状，另外还有发热、鼻出血，以及中耳炎导致的听力下降。
下呼吸道症状：下呼吸道即肺部病变，常见的症状有咳嗽、胸闷、气短、咯血，严重的患者可发生呼吸困难。
肾脏症状：主要表现是血尿（尿呈茶色或血红色）、蛋白尿（尿比较浑浊，有泡沫）、高血压（血压大于 140/90 毫米汞柱），严重的患者会引起肾衰竭。
眼受累：主要症状是眼球突出、视力下降。
皮肤：皮肤受累时会出现紫癜、瘀点、瘀斑、皮下结节等。
神经系统：出现抽搐、一侧肢体瘫痪、一侧眼睛看不见物体等神经症状。
关节病变：多数的表现是关节疼痛、肿胀。
小儿韦格纳肉芽肿可能会引起哪些并发症？
小儿韦格纳肉芽肿的进展过程，可能出引起全身疾病。
常见并发症包括：
器质性脑综合征
肾衰竭
咯血
脾脏肿大
病因
本病病因不清。
小儿韦格纳肉芽肿的常见原因有哪些？
自身免疫：目前有些学者认为，是机体产生自身抗体攻击我们自身健康的组织。在患者体内可检测出抗中性粒细胞胞浆抗体，目前认为该抗体与本病相关。
感染：有学者认为，微小病毒 B19 和金黄色葡萄球菌感染会导致血管炎，引起本病。
哪些人容易患小儿韦格纳肉芽肿？
细菌或病毒感染的人群：尤其微小病毒 B19、金黄色葡萄球菌感染患儿。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
持续性流涕；
鼻出血；
发热；
咳嗽、咯血；
血尿、尿浑浊、泡沫尿；
视力受损；
关节疼痛。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难
喘憋
建议就诊科室
儿科
小儿风湿免疫科
小儿肾内科
医生如何诊断小儿韦格纳肉芽肿？
当医生怀疑是小儿韦格纳肉芽肿时，将通常进行血常规、尿常规等检查，在有感染的结果后，可能进一步通过肺部 X 片、病理活检等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
视诊：医生通过观察患者的口腔，看是否有口腔溃疡，以及鼻腔的分泌物情况，是诊断的依据之一。
血常规：通过血常规可以判断患者是否有感染、贫血的情况，为诊断和治疗提供一定的帮助。
尿检查：患者留取早晨的中断尿（清洗会阴区，刚开始排的尿不用接取，到排尿中段时接取即可），通过尿检查判断是否有血尿、蛋白尿等，是本病的诊断依据之一。
抗中性粒细胞胞浆抗体：检测血清中是否含有胞浆型-抗中性粒细胞胞浆抗体（针对人体自身细胞的抗体），对诊断本病有重要的价值。
肺部 X 片：通过拍摄 X 片可以直观看到肺部是否有炎症，也是作为本病的诊断依据之一。
病理活检：取有病变的一部组织进行检查，查看血管周围是否有中性粒细胞浸润，形成肉芽肿性炎变，是本病的诊断依据之一。
医生可能询问患者哪些问题？
近期有发热、咳嗽吗？
尿的颜色正常吗？
视力和听力有问题吗？
会一直流鼻涕吗？
这些症状持续多久了？
之前有治疗过吗？做了哪些治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病严重吗？
为什么会得这个病？
需要做哪些检查？
这个病可以治愈吗？
这个病需要怎么治疗？
以后会发展成什么样？
日常生活中需要注意什么？
治疗
本病主要通过药物治疗，根据患者病情不同选择不同的药物治疗方案。
药物治疗
糖皮质激素：本病是一种血管炎，糖皮质激素可以抑制体内的炎症，常用的药物有泼尼松、甲泼尼龙、氢化可的松等。根据患者的情况来决定药物的剂量和服用时间，患者需要遵从医生医嘱。
免疫抑制剂：本病认为是自身免疫疾病，免疫抑制剂可以抑制机体的免疫反应，防止自身抗体攻击我们健康的组织，是治疗本病的基本用药，常联合糖皮质激素使用。常用的药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
丙种球蛋白：可以增强机体的免疫力和预防感染，大剂量的丙种球蛋白该可以中和循环性抗体，治疗免疫性疾病。
复方新诺明片：起抗感染治疗的作用，可以防止疾病复发，延长生存时间。
生物制剂：当糖皮质激素及免疫抑制剂治疗无效时，可以尝试生物制剂缓解症状。常用的有肿瘤坏死因子受体阻滞剂。
其他治疗方法
血浆置换：对于病危的患者可以给予血浆置换，将有害因子置换出体外。
血液透析：对于出现肾功能衰竭的病人需要进行血液透析，排出体内废物。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，会引发全身疾病，引起呼吸衰竭和肾脏衰竭，90% 的患者会在 2 年内死亡。
在肾功能损害前早前治疗，可以明显的改善治疗效果，延长患者预期寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
定期复查：患者在服用糖皮质激素及免疫抑制剂期间，需要 1 个月复查 1 次。
糖皮质激素的副作用很多，有高血糖、高血压、向心性肥胖（满月脸、水牛背）、电解质紊乱、骨质疏松等，所以患者需要定期复查血糖、血压、电解质等，当发现血压升高（大于 140/90 毫米汞柱）、血糖升高、心慌等及时到医院就诊。
免疫抑制剂的副作用也很多，会损害肝肾功、引起粒细胞减少、高尿酸血症等，需要定期至医院复查肝肾功能、血常规、尿酸等，当有呕吐、鼻出血、排黑便等情况时及时到医院就诊。
饮食：饮食应选择优质蛋白，如瘦肉、蛋清、牛奶等；补充维生素类食物，如胡萝卜、西红柿、猕猴桃、蔬菜等；不吃高脂肪的食物，如鲶鱼、油炸、煎烤食物等。
运动：病情好转后可以适当的运动，如可以散步，避免剧烈运动，如游泳、篮球等。
预防
本病病因不清，无有效的预防措施。注意避免去人多密闭空间，不接触感染的患者，避免细菌或病毒感染，可减少患病机会。