别称
系统性硬化症
概述
硬皮病（Scleroderma）是一种临床较为罕见的自身免疫病。病情复杂，硬皮病分为不同的亚型，临床表现多样，症状和体征各不相同，可能多器官受累。
引发硬皮病的具体机制尚不明确。
硬皮病有两种主要类型：局限性硬皮病仅造成皮肤病变，形成硬化斑块，症状较轻微；系统性硬化症可能影响皮肤、血管以及内脏器官。主要表现为对称性弥漫性浮肿性皮肤硬化，伴雷诺现象（手指和脚趾苍白、发绀）、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常。
局限性硬皮病一般不会进展为系统性硬化症。系统性硬化症可造成全身各脏器的并发症，损害正常结构和功能，严重影响患者的生活质量，甚至有致死风险。
如果患者出现硬皮病的相关症状，应该尽快前往医院接受诊治，早确诊早治疗，可以明显改善治疗效果。
临床医生需要根据患者的一系列症状和体征，以及血样化验、影像学、病理学检查结果，进行综合评估才能得出诊断结果，并衡量病情的严重程度。
早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期目的在于改善已有症状。长期目标是监测和管理并发症，尽可能维持总体健康状态，改善患者生活质量，延长生存时间。
患者必须改善生活方式，健康饮食，积极锻炼，注意保暖，做好各项防护措施，以免病变部位受到进一步的损伤。
大多数硬皮病患者通过对症治疗，控制病情，仍可以健康生活。
硬皮病的病情复杂，具体机制尚不明确，目前尚无法实现有效预防。
症状
硬皮病有哪些症状？
硬皮病根据临床症状和病变范围有两种主要类型：局限性硬皮病和系统性硬化症。
局限性硬皮病的病变部位仅限于皮肤，部分皮肤逐渐增厚，形成硬化斑块，对内脏无影响。临床常见症状主要可分为：
点滴状硬斑病——
黄豆至五分硬币大小白色或象牙色集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷；
多发生于上胸、颈、肩、臀或股部；
通常伴有瘙痒；
病变皮肤由于紧绷而发亮，表面汗毛消失；
可能无需治疗，几年后可自行缓解。
线状硬斑病——
皮肤变硬呈线状或带状分布；
常见于面部、头皮、腿部或手臂；
部分患儿会影响骨骼和肌肉，造成畸形；
可能会对患儿的生长造成永久性的伤害，也可能几年后自行缓解。
局灶性硬皮病一般不会进展为系统性硬化症。
系统性硬化症可能影响皮肤、血管以及内脏器官，根据病变累积的区域，可分为肢端系统性硬化症和弥漫性系统性硬化症。
肢端系统性硬化症临床常见症状主要包括：
初始表现为雷诺现象：手指和脚趾苍白、发绀；
症状多集中在皮肤，例如双手、双脚、四肢和面部的皮肤增厚；
皮肤表面出现红斑、皮下出现硬块；
消化道症状：胃灼热和吞咽困难；
呼吸困难。
肢端系统性硬化症随着时间的推移，症状将会逐渐蔓延、恶化。但严重程度通常低于弥漫性系统性硬化症，并且通过积极治疗可以有效控制病情。
弥漫性系统性硬化症临床常见症状主要包括：
累及多处内脏器官，例如消化系统、心脏、肺部、肾脏；
皮肤病变遍及全身；
关节疼痛和僵硬；
体重降低，虚弱乏力。
弥漫性系统硬化症的症状在开始几个月至几年内可迅速恶化，病情的范围和程度达到高峰后，会逐渐稳定，皮肤病变也可能逐渐缓解。
硬皮病会引起哪些并发症？
硬皮病患者的并发症取决于病变累及的范围和病情的严重程度，多见于弥漫性系统性硬化症：
指尖溃疡：可能造成永久性的损伤，甚至发生坏疽，需要截肢。
肺纤维化：肺部形成瘢痕可导致肺功能降低，呼吸能力下降，运动耐受性降低。可能导致肺动脉高压和间质性肺病。
消化系统症状：胃烧灼感，吞咽困难，腹痛。便秘与腹泻交替出现。
肾脏病变：导致高血压、蛋白尿；并可能由于血压突然升高和快速肾衰竭而发生肾危象。
心脏病变：心脏出现瘢痕会增加心律失常和充血性心力衰竭的风险，并可能引起心包炎。
口腔病变：由于脸部皮肤紧缩，导致张口受到限制。唾液量也会减少。牙龈和牙槽萎缩，牙齿脱落。
性功能障碍：男性常有勃起功能障碍；女性阴道口收缩，性交困难和疼痛。
病因
硬皮病是什么原因引起的？
硬皮病是一种临床表现多样，病情复杂，多器官受累的自身免疫性疾病，可系统性硬化症可侵犯内脏各器官，以关节、肺、食管多见，其他如心、肠道、胃、肾、肌肉、肝脾、淋巴结及中枢神经系统等。
硬皮病的发病机理尚不明确。全身性血管收缩引起血管痉挛，后者导致肺动脉高压、心、肾病变，加上局部因素，引起雷诺现象，反复和长期血管痉挛发作，导致组织贫血和血管内皮细胞损伤，其后修复，致血管内膜增生。免疫系统异常情况下，组织贫血和坏死有利于细胞免疫，刺激成纤维细胞，产生皮肤和肺纤维化。
发生硬皮病的危险因素有哪些？
年龄：30～50 岁；
性别：女性；
遗传因素：家族病史。
就医
哪些情况需要及时就医？
如果患者出现硬皮病的相关症状，应该尽快前往医院接受诊治。
硬皮病需要根据一系列的临床指标，与其他疾病进行鉴别。
医生基于患者的病变范围和病情严重程度，制定个体化的治疗方案。
硬皮病早诊早治，早期控制病情进展，可以明显改善治疗效果和患者生活质量。
就诊科室：
皮肤科
风湿免疫科
医生如何诊断硬皮病？
硬皮病的诊断过程较复杂，医生需要按照临床指南的一系列指标，进行综合评估。
首先医生会详细询问患者的症状和体征，并进行全面的体检，了解全身各组织器官的大致受损情况。
关键在于观察是否出现双手手指皮肤增厚并延伸至邻近的掌指关节近端。
实验室检查：
验血：检测各项生理、生化指标，评估是否存在自身抗体、肾功能是否异常。
组织活检：医生会获取患者小块的皮肤组织进行病理活检。
肺功能检测：评估患者的呼吸系统是否发生病变及其严重程度。
影像学检查：
X 光片：检查关节病变和肺部病变；
钡餐检查：显示食管、胃肠道的功能和结构是否发生变化；
肺部 CT 扫描；
心脏超声心动图。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候发生的？
症状是持续加重？还是间歇性发作？
除了皮肤症状，身体其他部位还有什么不适或异常？
目前的各项症状分别是怎样的程度？能否具体描述？
是否正在服用药物或营养补剂？
其他家庭成员是否患有自身免疫病？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因导致目前的症状？
需要做哪些检测可以确诊？
症状是否会自行缓解？还是会不断进展？
推荐采用什么方案进行治疗？
是否可以实现最终治愈？
是否可以有效控制病情，延缓进展？
治疗过程应如何安排复诊？
发生什么情况需要调整治疗方案？
今后需要注意哪些事项？
治疗
硬皮病尚无目前特效疗法，但通过对症治疗可以充分缓解症状，防止病情继续恶化。长期目标是监测和管理并发症，尽可能维持总体健康状态，改善患者生活质量，延长生存时间。
如何治疗硬皮病？
医生通常会根据患者的具体病情，对症治疗，充分缓解症状，防止病情继续恶化，常用药物如下：
糖皮质激素：缓解关节和肌肉症状，需在医生指导下减量或停药，否则可造成严重的副作用或病情复发。
血管扩张剂：降压扩血管药物，可有助于防止肺部和肾脏的并发症，并可用于治疗雷诺现象（手指和脚趾苍白、发绀）。
免疫抑制剂：抑制免疫系统活性的药物，减轻病情严重程度，延缓症状进展。
质子泵抑制剂和组胺 H2 受体拮抗剂：治疗胃食管反流和吞咽困难，可能需要长期用药。
抗生素软膏：患处皮肤应保持清洁，必要时涂搽抗生素软膏，防止感染和溃疡。
非处方止痛药：缓解疼痛，如果无效可要求医生处方更为强效的止痛药。
部分重症患者可能不得不进行手术治疗：
截肢：如果手指溃疡非常严重，引起坏疽，可能需要截肢。
肺移植：肺动脉高压患者可能需要接受肺移植。
局限性硬皮病的患者常可以恢复，某种程度上即使变硬的皮肤，后期也可以松软甚至正常，而色素沉着的区域会持续存在。
系统性硬化症几乎不会恢复，内脏（心脏、肾脏、呼吸系统）受累情况因人而异，而且是决定长期预后的主要因素。在部分患者中，该类型的硬皮病可以长期保持稳定。从而使生活质量得以提高。
日常注意
患者必须改善生活方式，健康饮食，积极锻炼，注意保暖，做好各项防护措施，以免病变部位受到进一步的损伤。
如果手脚怕冷，应注意保暖，冬季可以穿厚实的衣物、袜子和手套，以免冻伤。
维持健康体重，控制血压。
戒烟，健康饮食，避免刺激性食物。
定期接受理疗，积极锻炼，改善血液循环，有助于保持肌肉柔韧性、缓解皮肤紧绷。
患处皮肤可使用润肤霜，有助于缓解皮肤的硬化和瘙痒程度。
睡眠时，可垫高枕头，减少胃食管返流。
接种流感和肺炎疫苗，呼吸道传染病流行季节要做好防护措施，避免肺部感染。
预防
硬皮病的病情复杂，具体机制尚不明确，目前尚无法实现有效预防。