别称
原发性局限性皮肤淀粉样变性，皮癣
概述
异常的淀粉样蛋白沉积于皮肤中，导致皮肤发生局部的皮疹、斑块和增厚，皮肤色素沉着或减退导致颜色改变，但疾病只局限在皮肤而不累及其他器官。
此病常发生在中东、亚洲和中南美洲地区，在有家族史的人群中发病率达 28%。
此病有明显的遗传性，携带易感基因的人群在环境因素如高温潮湿的诱发下而发病。经常抓搔刺激皮肤是该病的危险因素。
此病根据皮损形态的不同分为 4 型：斑疹型皮肤淀粉样变、苔藓样皮肤淀粉样变、皮肤异色病样淀粉样变和结节型皮肤淀粉样变。
四肢或者背部皮肤出现紫色或黑褐色的皮疹是此病最常见的症状。皮疹经过抓搔的刺激之后会变粗糙，表面隆起呈圆形，形状类似苔藓。有时皮肤会出现颜色加深变黑或者变浅变白，甚至会在皮内或皮下形成黄白色的结节。
在治疗上，患者应该尽量避免皮损部位的摩擦，保持清洁，同时使用一些对症治疗的药物，如氯雷他定和糖皮质激素等来缓解瘙痒的症状。因病因不明，该病目前没有根治的方法。
此病若治疗不当会导致皮损的范围会渐渐扩大，瘙痒加重，皮肤变得粗糙增厚，容易感染而导致各种皮肤病，如股藓的出现，影响生活质量。
减少在高温潮湿的环境中工作和避免搔抓皮肤是预防该病的重要措施。
症状
最常见的症状是皮肤出现紫色或者黑褐色的皮疹，常常局限在四肢或者是背部。皮疹经过抓搔的刺激之后会变粗糙，表面隆起呈圆形，形状类似苔藓。部分患者的皮肤会出现颜色加深或者变浅的现象，甚至会在皮肤上出现结节样的肿块。
原发性限局性皮肤淀粉样变的常见症状有哪些？
原发性限局性皮肤淀粉样变的常见症状包括：
皮疹：典型的皮疹位于背部两侧的肩胛骨之间或者四肢，大多表现为紫色或黑褐色的斑点，类似于痣。多数皮疹不痒不痛，患者常无任何不适的感觉。
苔藓样变：皮疹经过长期的抓搔刺激，会由开始针头大小的斑点逐渐变大，表面隆起而突出皮肤表面，摸起来质地较硬，粗糙的表面往往会覆盖一层皮屑，类似鱼鳞。皮屑剥脱之后，顶部会向下凹陷出现肚脐样的形状。
皮肤颜色异常：男性患者有时会出现皮肤的毛细血管扩张（透过皮肤可以看到皮下的血丝样的网状结构），色素沉着而导致皮肤颜色变黑，或者色素消退而出现皮肤颜色变浅。
皮肤结节：较少的患者会在皮下出现一个或多个结节，表面覆盖正常皮肤或者萎缩的皮肤，颜色多为黄白色。结节比较脆弱，较大的外力可能导致结节破裂出血或者表面出现水疱。
原发性限局性皮肤淀粉样变可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
掌跖角化病
皮肤异色症
皮下出血
病因
具体病因暂不明确，发病与遗传因素和环境因素均有关，携带有原发性限局性皮肤淀粉样变易感基因的人群在环境因素如高温潮湿的诱发下而发病，导致皮肤内有淀粉样蛋白的沉积。
原发性限局性皮肤淀粉样变的常见原因有哪些？
有原发性限局性皮肤淀粉样变家族史的人群更容易患上该病。
炎热和潮湿的气候会诱发该病。
经常抓搔皮肤也会诱发该病的发生。
哪些人容易患原发性限局性皮肤淀粉样变？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
环境因素：长期在高温潮湿的环境中工作的人员，比如矿工，热带地区的林业员。
疾病因素：皮肤瘙痒的患者经常抓挠皮肤，比如皮肤霉菌感染和黄疸的患者会出现皮肤瘙痒。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
遗传因素：有亲属患有原发性限局性皮肤淀粉样变的人群，患病概率显著高于普通人。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮疹：皮疹局限在背部两侧的肩胛骨之间或者四肢，颜色为紫色或黑褐色，类似于痣。
皮肤苔藓：皮肤表面隆起形成突出的圆盘型丘疹，质地较硬，粗糙的表面覆盖一层鱼鳞状的皮屑，有时串联在一起像珍珠项链。
皮肤异色：皮疹附近的皮肤出现变黑或者变白的现象，或者皮下的毛细血管扩张。
皮肤结节：皮下出现一个或多个结节，表面覆盖黄白色的皮肤，有时皮肤会萎缩。
掌跖角化：掌跖部皮肤变粗糙，出现增厚的斑块，斑块易发生皲裂，引起疼痛。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
皮下出血：受到外力撞击后，皮下结节破裂出血，形成大片的皮下淤青。
建议就诊科室
皮肤科
风湿免疫科
医生如何诊断原发性限局性皮肤淀粉样变？
当医生怀疑是原发性限局性皮肤淀粉样变时，将通常依据体格检查，生化检测和病理活检等方法来予以确诊。
具体介绍相关检查：
视诊和触诊：医生初步判断皮损的状态和程度。视诊和触诊时需要患者把有皮疹的部位裸露出来，医生仔细观察皮疹的形状、大小、颜色，用手触摸感受软硬程度，这样对皮疹或苔藓的性质进行专业判断。
生化检测：用来判断患者是否有免疫指标的异常。抽取患者静脉血化验，球蛋白往往升高，血沉会加快。
Nomland 试验：为了检测出皮肤内有没有异常蛋白沉积，对该病的诊断比较特异。把刚果红溶液注入有皮损的皮内，1～2 天后在有异常淀粉样蛋白沉积的部分仍然显红色，而正常部位颜色退去。该试验阳性率可达 80%。
组织病理：用来对皮损进行显微镜下的判断，明确疾病类型。显微镜下观察皮损的形态，从而辅助确诊该病。可以使用刚果红等染料对皮损组织进行染色，患者的皮损在显微镜下会表现为特征性的绿色。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有感觉身上皮疹附近的皮肤很痒？
家里有亲戚也有同样的症状吗？
是不是会经常去抓挠皮肤？
工作的地方温度高吗？
有没有感觉皮肤颜色比以前加深或者变浅了？
有没有摸到皮下有一些较小的肿块？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会出现这些症状？
需要做哪些检查？
皮肤很痒的话可以去抓吗？
我需要吃什么药来治疗？
我的孩子会遗传这个病吗？
我需要去使用一些护肤品吗？
吃中药调理对我的病有好处吗？
治疗
该病目前没有根治的方法，患者应该尽量避免皮损部位的摩擦，保持清洁，同时使用一些对症治疗的药物来缓解瘙痒的症状。
药物治疗
氯雷他定：可以拮抗组胺，抑制炎症反应，减少过敏导致的皮肤瘙痒。长期使用可能会出现眩晕、头痛、疲劳和口干等，这些症状都不严重，可以通过休息和减少药量来恢复，口干时要及时补充水分，吃完药不要开车避免因为头晕出现事故。
糖皮质激素：有很强的抗炎作用，可以减轻水肿，收缩毛细血管，缓解瘙痒的症状。长期口服使用会导致体重增加和骨质疏松等副作用，患者在使用期间应该控制饮食，每顿七分饱，多参加体育锻炼，同时补充钙片和维生素 D。
维甲酸：可以降低黑色素形成、减轻皮肤色素沉着。常见的不良反应有皮肤干燥，恶心呕吐和食欲不振，使用同时可以使用皮肤保湿品进行补水，少吃甜食，少食多餐。
氟尿嘧啶软膏：可以用来治疗皮肤增厚粗糙。局部外用时很少有不良反应。
炉甘石洗剂：可以用来减轻皮肤瘙痒，减轻液体渗出。过敏的患者应禁用此药。
疾病发展和转归
若患者不接受治疗，皮损的范围会渐渐扩大，瘙痒加重，皮肤变得粗糙增厚，容易感染而导致各种皮肤病如股藓的出现，但对生命没有威胁。
若早期发现并尽早治疗，可以有效减轻皮肤瘙痒的程度，禁止对皮疹的抓挠可以有效避免皮肤的过度角化如增厚粗糙，从而达到美观和提高生活质量的目的。
日常注意
具体日常注意事项如下：
皮疹部位瘙痒时要避免经常抓挠，可以使用炉甘石洗剂等药物来控制瘙痒，外用激素来抑制炎症的发展，注意清洗皮损处，保持局部清洁。
使用激素治疗的患者要经常补充钙片和维生素 D 来预防骨质疏松，多吃瘦肉及牛奶补充营养，养成锻炼的好习惯来控制体重。
避免把皮肤直接暴露在高温环境中，可以使用空调或防晒服，对容易出汗的部位如腋下可以涂抹爽身粉来保持干燥。
预防
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
改善工作环境，对矿工等在高温环境中工作的职业，需要加用通风扇或制冷机，实行轮班制，减少单次工作的时长。
不要经常抓挠瘙痒部位，可以使用爽身粉或炉甘石洗剂来减轻局部瘙痒。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
有家族史的人群要多关注身体是否有新出现的皮疹，尽早治疗，同时可以使用氟尿嘧啶软膏等外用药物来涂抹皮疹，延缓疾病的发展。