别称
淀粉样瘤
概述
喉淀粉样变是指一种发生在喉部组织,以组织出现淀粉样物质沉着为主要特征。病程进展一般较缓慢。
淀粉样变性常发生在呼吸道,以喉部最为常见,尤其是声带、喉部以及声门下腔。用光镜观察时,会观察到一团无定形的淀粉样物质。电镜下可观察到占 5%~10% 呈五角形的棒状结构,以及占 90%~95% 的原纤维。
病因尚未明确,目前认为主要和三个原因有关,一是新陈代谢紊乱,由于局部慢性炎症,血液循环和淋巴循环出现障碍,进而代谢紊乱,局部球蛋白积聚,导致淀粉样变性;二是组织退行性改变,一些在局部的新生物,如息肉或者纤维瘤,内部发生了退行性的改变,进而产生淀粉样沉着;三是全身性的免疫缺陷。家族中有已患病的亲属可能是危险因素。
本病一般分为四型。首先可就原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性分类,两者又有局部和全身性之分,此为四性。局部的病变经常侵犯皮肤、膀胱、子宫、上下呼吸道;全身性病变大多是由长期的感染性疾病继发引起的。
常见的症状为声嘶,即声音沙哑,一般还会伴有喉咙干燥感以及咳嗽频繁。
治疗主要首先利用喉镜清除掉病变组织,一般采取手术治疗,也可以用激素或者激光治疗。
如果不及时进行治疗,病变进一步加重加深,可能会出现呼吸困难,甚至会导致窒息死亡。如若不及时切除以及治疗,不排除恶变的可能。
目前没有特效治疗的方法,且不排除恶变的可能,早期发现,检测,治疗是预防治疗该病最有效的方法。
症状
常见的症状为声嘶,即声音沙哑,一般还会伴有喉咙干燥感以及咳嗽频繁。如若就医不及时,导致病变广泛者,会出现呼吸困难,甚至窒息,危及生命。另外,不排除该疾病有恶化的可能。
喉淀粉样变的常见症状有哪些?
喉淀粉样变的常见症状包括:
声嘶:又称为声音沙哑;
咳嗽;
喉咙干燥、刺痒;
呼吸困难。
喉淀粉样变会引起哪些并发症?
喉淀粉样变如若治疗不及时,会导致疾病加深加重,病变广泛,容易出现喉阻塞窒息。
常见的并发症包括:
喉咙阻塞窒息
病因
病因尚未明确,可能和发生在局部的慢性炎症,血液循环以及淋巴循环的障碍,新陈代谢紊乱,组织退行性改变,全身性免疫疾病有关。
喉淀粉样变的常见原因有哪些?
可能与以下因素有关:
新陈代谢紊乱:由于局部慢性炎症,血液循环和淋巴循环出现障碍,进而体内的蛋白质代谢紊乱,局部球蛋白积聚,导致淀粉样变性。
组织退行性改变:一些在局部的新生物,如息肉或者纤维瘤,内部发生了退行性的改变,进而产生淀粉样沉着。
全身性的免疫缺陷。
哪些人容易患喉淀粉样变?
据调查,并没有特定的人群患有该病,但是有一定的家族聚集现象,可能与遗传有关。因此,家族中若有人患有此病,自己平时应加以重视和预防。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况,应及时就医:
声嘶、咳嗽;
喉咙干燥刺痒。
如出现以下情况,应立即就医或拨打 120:
呼吸困难,剧烈咳嗽。
建议就诊科室
五官科
耳鼻喉科
医生如何诊断喉淀粉样变?
由于较难辨别,医生需要通过活检以及特殊染色最后才能确诊。如果医生推测为弥漫性浸润性病变时,应咨询患者以及做检查,诊断出原发病,如慢性肉芽肿性疾病等。
具体介绍相关检查:
喉镜检查:利用喉镜观察喉部的结构,淀粉样物质常见位于声带、喉室或声门下腔,一般呈暗红色,较难与其他异物相区别。
活检:全称活体组织检查,指的是从患者的体内切取病变的组织,再进行病理学上的检查,从而来确诊。活检一般会局部麻醉,因此不必担心疼痛。
特殊染色:帮助医师确认淀粉样物质的存在。使用特殊染料时淀粉样物质易染色,甲紫染色会使淀粉样物质呈红色或紫色;硫黄素染色,在紫外光下观察,会显示为较为明显的荧光;刚果红也是一种常用的染色剂,会呈现橘红色。但需要鉴别诊断玻璃样变,可以再用偏光显微镜进行检查,淀粉样物质会出现双折光性以及呈现绿荧光。
医生可能询问患者哪些问题?
主要有哪些症状?症状是什么时候出现的?
症状在什么情况下加重或者缓解?
之前是否进行过治疗?开了哪些药?是否有所改善?
有什么病史?
家族中是否有人有过这种情况?
患者可以咨询医生哪些问题?
为什么会得喉淀粉样变?病情严重吗?
需要做哪些检查?
有什么治疗方案?需要手术治疗吗?
治愈率怎么样?会复发吗?
治疗中以及治愈后有什么注意事项吗?
治疗
喉淀粉样变最主要的治疗方法是手术切除,术后再用药物辅助治疗,减少复发的可能。
药物治疗
一般情况药物治疗只是用来防止病情的进一步加深,以及防止术后的复发,并不作为根治该病的主要方法。
临床上一般使用秋水仙碱、皮质类固醇激素等药物加以防治。部分药物有一定的副作用,必须严格遵守医嘱。
手术治疗
病灶切除术或喉裂开术:适用于病变范围较大者,手术时应该避免损伤环状软骨。明确诊断后是否立即进行手术治疗还是随访调查,应该根据以下条件进行判断:病变对于喉咙部位功能的影响,如发声、呼吸;对病变的损害,以及手术可能带来的功能伤害的评估;患者意愿。
其他治疗方法
起初直接在喉镜下清除掉部分病变组织,保证呼吸的通畅;
内镜下激光治疗,可以在内镜下用激光进行病变组织的去除;
放射治疗,部分报道说明放射性治疗对该病有效,但并不普及。
疾病发展及转归
若接受正规治疗,该病预后良好,但是出院后需要长期观察,因为该病目前并没有特别有效的治疗药物,手术切除后,能有较大的复发可能。
日常注意
具体日常注意事项如下:
尽量减少发声,避免过度用声。
避免灰尘、浓烟等对喉咙产生刺激。
定期复查:患者在治疗后,应按照医生所要求的频率复查,主要用喉镜观察是否有复发情况。
饮食:术后当天用冷的流食,之后用半流食(如粥),慢慢过渡到正常饮食;禁止食用辛辣刺激的食物,严禁烟酒;多食用蛋白含量高,清淡,有利尿功能的食物,如鸡肉、南瓜子仁;少吃甚至不吃粗糙生硬的食物,如螃蟹。
建立良好的生活习惯:养成良好的作息习惯,避免长期熬夜,免疫力低下。秋冬注意保暖,防止感冒。
预防
具体预防方法如下:
平时避免过度用声:过度用声可能会导致声带肥厚。
避免“讳疾忌医”:出现慢性喉炎等喉部慢性炎症时,应及时进行治疗。