别称
非嗜铬性副神经节瘤
概述
颈静脉球瘤是源自颈静脉球（一个解剖学位置）和鼓室的副神经节细胞的肿瘤的统称。
颈静脉球瘤发病率仅占全身肿瘤的 0.3％和头颈肿瘤的 0.6％。多为单侧，发病年龄平均为 55 岁。
本病病因尚不明确，可能与遗传因素或环境因素有关。相关危险因素包括患者接触电离辐射，有肿瘤家族史，职业接触油漆、铅、汞、农药等。
搏动性耳鸣、听力下降、面瘫、吞咽困难、饮水呛咳等症状是本病常见症状。此外，还包括头痛、头晕、声音嘶哑等症状。
手术切除肿瘤和立体放射外科治疗（伽马刀治疗）是颈静脉球瘤的主要有效方法。
本病最主要的危害在于肿瘤压迫周围脑神经，并引起相应的神经功能障碍症状（如听力损伤、面瘫等）。另外，吞咽困难还可导致营养不良、机体免疫力下降；饮水呛咳或咽反射减弱可导致吸入性肺炎，严重者可引起呼吸困难，危及生命。
颈静脉球瘤是耳科较为复杂的肿瘤，较为少见。其症状特异性不明显，早期易误诊、漏诊。需要专科医生仔细询问病史及体检，并结合影像学检查方可明确诊断。早发现、早诊断、早治疗可改善患者的预后及生活质量。
症状
搏动性耳鸣、听力下降、面瘫、吞咽困难、饮水呛咳等症状是颈静脉球瘤最常见的症状。
颈静脉球瘤的常见症状有哪些？
颈静脉球瘤的常见症状包括：
搏动性耳鸣：此类耳鸣有节律，节律多与脉搏跳动一致（常只出现于一侧）。
听力下降。
头痛、头晕。
面瘫：（压迫邻近的面神经时）不能正常表现出面部表情，如不能皱额、不能闭眼、刷牙时漏水等。
饮水呛咳：喝水时，水常会进入气管，引起剧烈的咳嗽。
声音嘶哑、吞咽困难：因肿瘤压迫迷走神经所致。
外耳道疼痛及异常分泌物：外耳道出现血性或脓性分泌物。
颈静脉球瘤可能会引起哪些并发症？
耳聋
面瘫
营养不良
吸入性肺炎
构音障碍
病因
颈静脉球瘤的发病原因尚不明确。
颈静脉球瘤的常见病因有哪些？
该疾病的病因尚不明确，有待进一步研究证实。
哪些人容易患颈静脉球瘤？
本病具体发病的危险因素尚未明确，可能与以下因素有关。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患颈静脉球瘤：
长期接触射线、农药、油漆、汞、铅等物质。
房间内有不合格的家具、瓷砖（其内可能有放射性物质氡）或甲醛超标时，容易导致发生肿瘤。
有如下不可变因素的人群，容易罹患颈静脉球瘤：
家族中有患类似颅脑肿瘤的人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
头痛、头晕。
耳痛、耳鸣。
听力下降。
外耳道出现血性或脓性分泌物。
吞咽困难、进食障碍。
饮水呛咳、声音嘶哑。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
昏迷：呼叫、拍打不醒。
脉搏微弱、心跳缓慢。
呼吸困难：呼吸急促、口唇发紫。
建议就诊科室
急诊科
耳鼻喉头颈外科
神经外科
医生如何诊断颈静脉球瘤？
当医生怀疑是颈静脉球瘤时，常通过患者的症状结合体格检查（体检）、影像学检查（CT、磁共振、脑血管造影等）进行初步诊断。手术切除肿瘤进行病理检查是诊断颈静脉球瘤的金标准。
具体介绍相关检查：
体格检查：观察患者面部表情和精神状态；听力检查，可提示听力下降的程度，以及分析是神经源性损伤还是传导障碍所致；外耳道检查，可明确是否有血性或脓性分泌物；咽反射检查，可提示是否该反射消失。
磁共振检查：该检查无放射性损伤，可行冠状（将人体分为前、后两部分的切面）、矢状（将人体分成左、右两部分的切面）及横断面 3 个方向的断层扫描，对肿瘤的定位非常准确，对肿瘤有高分辨率。能有效地观察到肿瘤的位置、大小、周围受累情况。磁共振效果比 CT 更好，即使很小的肿瘤也能被及时查出。
CT 检查：CT 简单、经济、非创伤性，可作为诊断颅内肿瘤的首选检查项目，并适合重复观察。CT 易显示颅内肿瘤的钙化斑，并可以通过肿瘤密度的改变做出诊断。但具有辐射，检查时需做好防护措施。
脑血管造影检查：该检查能了解肿瘤的血供情况以及瘤周静脉回流的情况，对减少术中出血和血管损伤很重要。
X 线检查：可显示颅骨是否受到肿瘤的侵犯、压迫。
医生可能询问患者哪些问题？
症状出现多久了？
出现症状前是否有诱因？
还有其他不适吗？
家族中有人出现类似症状吗？
患有其他疾病吗？
之前曾接受哪些治疗？效果如何？
是否有药物过敏？
患者可以咨询医生哪些问题？
此疾病严重吗？导致发病的原因为何？
我需要接受哪些检查？
此疾病能治好吗？需要做手术吗？
治疗效果如何？如果不治疗会如何？
此疾病会遗传吗？
治疗期间需要注意哪些事项？
保险能报销治疗的费用吗？
治疗
颈静脉球瘤的治疗主要包括手术治疗、血管栓塞治疗和伽马刀治疗。通常可以进行联合治疗。
药物治疗
神经营养药物：常用药物如胞磷胆碱、神经节苷脂、吡拉西坦等。可以改善脑部血液循环、稳定神经元细胞、减少炎症物质的产生。不良反应有皮疹、恶心、精神兴奋、头晕等症状。
手术治疗
手术切除：显微镜下手术完整切除颈静脉球瘤是彻底治愈该疾病的方法。对于颈外动脉供血的肿瘤，需要通过脑血管动脉造影使供血动脉栓塞。
其他治疗
立体定向放射外科治疗：又称伽马刀治疗。应用放射线对已经精确定位的肿瘤进行伽马射线照射，杀死肿瘤细胞。该方法并发症较手术少，可以控制肿瘤的生长；但不如手术彻底，常需周期性的治疗。可以作为术前治疗用于减小肿瘤，利于手术操作，亦可以作为术后对残余肿瘤的治疗。不良反应有头痛、恶心、呕吐、周围神经受损等。
疾病发展和转归
若不接受治疗，疾病继续发展，肿瘤生长压迫周围神经，致其功能受损（如听力下降，严重者耳聋），吞咽困难者进食困难、营养不良、免疫能力下降易遭受病毒、细菌感染，饮水呛咳等则可引起吸入性肺炎或食物堵塞气管导致呼吸困难，并可危及生命。
若早期诊断且及早开展正规治疗，大部分患者手术切除后不易复发，症状常能得到改善。早发现、早诊断、早治疗是改善预后的关键。
日常注意
具体的日常注意事项如下：
术后注意事项：术后观察伤口渗血、渗液的情况，每 2 天更换 1 次敷料；密切观察引流管中引流液的颜色、液量以及引流管有无受压、堵塞。如果有脑脊液（脑脊液为清亮、透明的液体，可能从鼻腔里或耳朵里漏出来）漏出，需要立即告知医生。
饮食：有吞咽困难的患者，应给予鼻胃管进食；没有吞咽困难症状和消化道功能恢复后，即可去除鼻胃管，开始进食。开始从流质饮食（如米汤、鸡蛋汤、果汁等）逐步过渡到半流质饮食（如瘦肉粥、鸡蛋羹、馄饨等）。
运动：对于卧床的老年人，应按摩腿部肌肉，定时翻身、拍背等每天 8 次，以防止下肢深静脉血栓形成、褥疮等出现。具体情况需咨询医生，根据医嘱进行活动。
用药注意事项：当出现头晕、恶心、呕吐、皮疹、畏寒等症状时，应及时就医。
术后复查：术后 72 小时内复查头颅 CT 和 MRI 来评定肿瘤切除的程度。每年复查 1 次 MRI 或 CT。
预防
本病具体病因尚不明确，故仅对可能的相关危险因素采取防护措施。
针对可变的因素：
减少职业接触如农药、油漆、铅、汞、烟雾、射线的机会。
室内家具应从正规渠道购买，避免有害物质超标。