别称
内淋巴积水，梅尼埃综合征，美尼尔病
概述
梅尼埃病（Ménière’s disease）是一种病因不明的内耳膜迷路积水疾病，国内曾称美尼尔病，多发生于 30~50 岁的中、青年人，儿童少见，双耳患病者占 10%~50%。
病因：病因不明，可能的病因包括各种感染因素（如细菌、病毒等）、损伤（包括机械性损伤或声损伤）、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。
症状：主要症状为反复发作的旋转性眩晕，波动性耳聋、耳鸣、耳闷胀感。
就医：若出现眩晕症状（常伴恶心、呕吐、面色苍白等）而无意识丧失时，应及时就诊，医生在排除其他疾病引起的眩晕后，才考虑梅尼埃病。若患者出现眩晕，随后意识丧失，呼之不应，应立即就医或拨打 120。
治疗：治疗的目的首先是降低眩晕发作的频率，其次是降低眩晕的严重程度，减小听觉功能的损害，改善听力和耳鸣、耳闷胀感症状，首先考虑保守治疗。
日常：改善生活方式是治疗梅尼埃病的基础，患者应避免不良情绪，减少盐分摄入，避免咖啡因、巧克力、烟草和酒精类制品的摄入，规律作息、改善睡眠。
预防：本病病因及机制不明确，没有有效的预防方法。
症状
主要表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性耳聋、耳鸣、耳闷胀感。
梅尼埃病的常见症状有哪些？
反复发作的旋转性眩晕
即患者感到自身或周围物体旋转，或感到摇晃、升降或漂浮。发作性旋转性眩晕发作 2 次或 2 次以上，每次持续 20 分钟至数小时。患者常伴自主神经功能紊乱，如恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等，平衡障碍，无意识丧失。
上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。缓解期可有不平衡或不稳感，可持续数天。眩晕常反复发作，复发次数越多，持续时间就越长、间歇越短。
波动性耳聋
初期可无听力下降，随着发病次数增多后症状逐渐明显。一般为单侧，呈明显波动性听力下降，即发作期听力下降症状加重，间歇期减轻，但听力下降不明显或极度严重时可无波动。
耳鸣
多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调的吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或气笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解，但一般不消失。多为单侧发生，少数患者可有双侧耳鸣。
耳闷胀感
发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感，有时感觉耳周灼痛。
病因
本病的病因仍不明确，可能的病因包括：
各种感染因素：如细菌、病毒等；
耳损伤：包括机械性损伤或声损伤；
耳硬化症；
梅毒；
遗传因素；
过敏；
肿瘤；
白血病及自身免疫病等。
主要病理变化为内耳膜迷路积水。
就医
哪些情况需要及时就医？
出现眩晕症状（常伴恶心、呕吐、面色苍白等）而无意识丧失时，应首先于神经内科就诊，排除中枢系统疾病引起的眩晕，因为中枢系统疾病可能危及生命。
医生在排除其他疾病引起的眩晕后，才考虑梅尼埃病。
若患者出现眩晕，随后意识丧失，呼之不应，应立即就医或拨打 120。
建议就诊科室
神经内科（首选）
心内科（既往有心血管疾病时）
骨科（既往有颈椎病时）
耳鼻喉科（排除其他可能引起眩晕的疾病后）
心身科（部分患者需进行心理治疗）
医生如何诊断梅尼埃病？
诊断依据
发作性旋转性眩晕 2 次或 2 次以上，每次持续 20 分钟至数小时，常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍，无意识丧失。
波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少 1 次纯音测听检查为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。
伴有耳鸣和（或）耳胀满感。
排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。
可疑诊断（梅尼埃病待诊）
仅有 1 次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴有耳鸣和耳胀满感。
发作性眩晕 2 次或 2 次以上，每次持续 20 分钟至数小时，听力正常，不伴有耳鸣和耳胀满感。
波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象，无明显眩晕发作。
符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者，根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。
临床分期
根据患者最近 6 个月内间歇期听力最差时 500 Hz、1000 Hz 及 2000 Hz 纯音的平均听阈进行分期。
一期：平均听阈 25 dBHL（听力损失程度）；
二期：平均听阈为 26~40 dBHL；
三期：平均听阈为 41~70 dBHL；
四期：平均听阈＞70 dBHL。
梅尼埃病的临床分期，与治疗方法的选择及疾病的结局有关。双侧耳梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。
具体相关检查如下：
听力学检查：
耳声发射：可首先反映早期患者的耳蜗功能状况。
纯音测听：可了解听力是否下降，听力下降的程度和性质，还可动态观察听力连续改变的情况。
耳蜗电图：可客观了解膜迷路中是否存在积水。
甘油实验：主要用于判断是否有膜迷路积水。
前庭功能检查：
Hennebert 征（梅毒性耳源性眼震综合征）：梅尼埃病患者可出现 Hennebert 征阳性。
眼震电图：发作期可见自发性眼震，间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。
冷热试验：通过温度刺激半规管来诱发和观察前庭反应。
影像学检查：颞骨 CT 检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路 MRI 可显示部分患者内淋巴管变细。
病因学检查：包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。
医生可能询问患者哪些问题？
眩晕症状以前有没有发作过？发作的时候有没有听力下降、耳鸣、耳闷胀感？
发作时有没有视物旋转？每次眩晕会持续多长时间？
眩晕发作有没有诱因？如头的位置变动、光线过强、周围声音过大、头痛？
发作时走路有没有头重脚轻或者踩棉花的感觉？
近期有没有感冒？
既往有没有颈椎病、高血压等其他疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
梅尼埃病能治好吗？
需要做哪些检查？要吃哪些药？
医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
是否需要调整某些生活习惯？
治疗
需根据症状进行治疗方案的选择，必须首先考虑保守治疗。
改善生活方式
规律作息，避免不良情绪，减轻压力，避免咖啡因、巧克力、酒精和烟草刺激，低盐饮食，保持足够的睡眠。这是治疗梅尼埃病的基础。
发作期治疗
主要是控制眩晕、对症治疗。
前庭抑制剂：包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过 72 小时。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。
糖皮质激素：急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素治疗。
支持治疗：如恶心、呕吐严重而诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等进行脱水治疗。
间歇期治疗
主要是减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护现存的内耳功能。
药物治疗：目的在于减少和控制眩晕发作。常用药物有倍他司汀、利尿剂（如氢氯噻嗪、乙酰唑胺和氯沙利酮）等。
中耳压力治疗：便携式中耳加压器（Meniett）低压脉冲治疗，可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。
鼓室内注射类固醇激素：可控制患者眩晕发作。
保守外科治疗：药物保守治疗失败后应该首选内淋巴囊手术（ELSS）。以减轻内淋巴压力，对听力和前庭功能多无损伤。
药物破坏性治疗：鼓室注射庆大霉素（ITG）可能是根除眩晕最有效的非手术治疗方法，但也是具有不可忽视的听力损失风险。
外科破坏性治疗：如半规管阻塞术、前庭神经切断术（VN）、迷路切除术，多用于其他治疗失败的四期梅尼埃病患者。
双侧梅尼埃病的治疗
治疗存在争议，最好选择内淋巴囊手术。
前庭康复治疗
是一种物理治疗方法，适用于稳定、无波动性前庭功能损伤，且处于间歇期的梅尼埃病患者，可缓解头晕、改善平衡功能、提高生活质量。
心理治疗
对久病、频繁发作伴神经衰弱的患者，应给予心理治疗尽量消除其思想负担。
疾病发展和转归
梅尼埃病是渐进性疾病，目前尚不能完全治愈，但 85％ 的患者可通过各种干预措施改善症状。在病情发展的任何一个阶段加以干预，都可以改善患者结局。
日常注意
改善生活方式是治疗梅尼埃病的基础，以下做法可能有助于疾病的恢复或防止疾病恶化：
患者应积极了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法。
避免不良情绪、压力等诱发因素，必要时接受心理治疗。
减少盐分摄入，避免咖啡因、巧克力、烟草和酒精类制品的摄入。
规律作息，改善睡眠，并关注是否有阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征。
预防
本病病因及机制不明确，无法进行有效预防；
坚持健康有规律的生活方式可能有预防作用。