别称
涎腺淋巴上皮癌
概述
涎腺伴淋巴注样间质的未分化癌是涎腺未分化癌的一种特殊类型，比较少见，主要发生于蒙古族，预后较其它类型的未分化癌稍好，可能与 EB 病毒感染关系密切。涎腺未分化癌是指发生于涎腺的恶性肿瘤，原发于腮腺的最多，分化极低。
涎腺伴淋巴样间质的未分化癌是一种罕见的恶性肿瘤，目前国际上暂无本病流行学统计数据[1]。
涎腺伴淋巴样间质的未分化癌发病的确切病因尚不明确，可能与 EB 病毒感染密切相关，同时有家族遗传倾向。
根据肿瘤大小、淋巴结转移数目、有无远处转移，涎腺未分化癌分为临床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。确定肿瘤的临床分期有助于，根据病情进展程度，来制定相应的治疗计划。
该病主要表现为腺体肿大或局部肿块。肿瘤发生在涎腺部位不同，会有不同的症状。发生在腮腺的，表现为耳垂下方（或前方、后方）肿块；发生在颌下腺的，表现为颌下区肿块；发生在舌下腺的，表现为颌下肿块儿伴舌痛、舌麻木。
早期患者，手术根治性切除，配合术后辅助放疗，可减少复发和转移风险。复发转移患者，需进行全身化疗。
肿瘤侵及面神经、咀嚼肌等，出现面瘫、咀嚼肌功能障碍。该病为恶性肿瘤，治疗后容易出现局部复发和远处转移。初诊晚期患者的生存时间短。
该病为分化程度低的恶性肿瘤，目前尚无有效的预防手段。
症状
主要表现为腺体肿大或局部肿块。肿瘤发生在涎腺部位不同，会有不同的症状。发生在腮腺的，表现为耳垂下方（或前方、后方）肿块，咀嚼肌、面部麻木；发生在颌下腺的，表现为颌下区肿块；发生在舌下腺的，表现为颌下肿块儿伴舌痛、舌麻木[2][3]。
涎腺伴淋巴注样间质的未分化癌的常见症状有哪些？
涎腺伴淋巴样间质的未分化癌的常见症状包括：
局部肿块：早期为无痛性肿块，患者可用手触摸到。随肿瘤进展，肿块常伴疼痛，质地硬，活动度差，增长速度快。肿瘤发生在腮腺的，表现为耳垂下方（或前方、后方）肿块。发生在颌下腺、舌下腺的，表现为颌下区肿块。
面部神经受累：肿瘤长大，伤及面神经，出现面瘫。发生肿瘤侧面部表现为：无法做出表情，不能鼓腮、眼睑不能闭合、不能皱眉；听力下降，味觉消失；唾液分泌减少。
咀嚼肌受累：张口受限，咀嚼食物用不上力气。
疼痛：肿瘤长大，伤及三叉神经或其他感觉神经，会出现不同程度的疼痛症状。可表现为舌痛、耳部放射性痛、舌麻木。
涎腺伴淋巴样间质的未分化癌可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
面部瘫痪：肿瘤长大，伤及面神经或它的分支。导致面部肌肉工作障碍。
面部皮肤感觉异常：肿瘤长大，伤及面部感觉神经。导致面部皮肤感觉障碍，如麻木、轻微触碰即感到痛觉难忍等。
听力下降：肿瘤长大，伤及控制听觉的神经。导致听力下降或听到很小的声音即感觉刺耳。
味觉感知力下降：肿瘤长大，伤及控制味觉的神经。导致味觉消失。
病因
涎腺伴淋巴注样间质的未分化癌发病的确切病因尚不明确，可能与 EB 病毒感染密切相关；同时有家族遗传倾向；还可能受到环境因素影响。
涎腺伴淋巴样间质的未分化癌的常见原因有哪些？
本病确切病因尚不明确。
哪些人容易患涎腺伴淋巴样间质的未分化癌？
EB 病毒感染者。
家族遗传：直系亲属患病的，发病风险增加。该病具有家族聚集性。
人种差异：蒙古族发病风险高。
就医
当患者发现耳周或颌下肿块、面部肌肉运动障碍、舌麻木等症状时，建议及时到医院就诊。当出现局部剧痛，高烧不退、意识模糊等症状是，建议紧急就医或拨打 120。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
耳周或颌下区肿块，可用手触摸到。
没有诱发因素的咀嚼困难。
面部表情肌功能障碍，如不能鼓腮、眼睑不能闭合、不能皱眉等。
舌痛、舌麻木。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
面部或附近局部剧烈疼痛。
高烧不退、意识模糊。
建议就诊科室
头颈外科
口腔科
五官科
放疗科（术后）
医生如何诊断涎腺伴淋巴样间质的未分化癌？
当患者就诊时，医生通常根据患者耳周、颌下区肿块或舌痛和舌麻木等症状，并结合影像学检查，初步考虑涎腺恶性肿瘤的诊断。之后通过肿瘤组织活检最终明确诊断。
具体介绍相关检查：
超声：B 超可以确定腺体内有没有形成肿块。
CT 检查：CT 检查能够明确肿瘤的大小、位置和与周围组织的关系。
磁共振成像（MRI）：MRI 用于显示肿瘤的大小、位置和与周围组织的关系。同时可以显示软组织、血管的状况。
PET-CT：用于术前判断肿瘤的代谢情况，判断是否有远处转移。价格比较贵，一般不作为常规检查。
病理组织学检测：是诊断涎腺伴淋巴样间质未分化癌的金标准。可同时确定肿瘤的病理类型。
医生可能询问患者哪些问题？
您有哪些不舒服？
发现肿块儿多长时间了？
肿块大小有没有变化？
肿块儿是否有疼痛的感觉，出现疼痛多长时间了？
吃饭的时候感觉到有肿块儿的一侧咀嚼无力吗？
近期有过发烧或口腔感染吗？
您是哪个民族的？
您家里真系亲属有出现类似情况的吗？
您家里亲属有诊断过肿瘤病的吗？有因肿瘤死亡的吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么有此类症状？
我为什么会得这个病？
要怎么治疗？需要治疗多长时间？
治疗后能痊愈吗？会复发吗？
手术有什么后遗症吗？术后要接受其他治疗吗？
平时有忌口的吗？
国内哪些医院对这个肿瘤的治疗经验较多？
治疗
手术为最常用的治疗方法。手术会尽可能完整切除肿瘤，防止种植转移。术中肿瘤无法完全切除的，需辅以放疗治疗。
手术治疗
根治性切除：医生尽可能完整切除肿瘤，防止种植转移。同时，医生根据肿瘤的进展阶段，决定是否行颈部淋巴结清扫。
区域切除：主要对于早期患者或病情较轻的患者。在不影响治疗效果的同时，医生会考虑切除肿瘤的同时，可以适当保留腮腺功能，进行部分切除。
药物治疗
对于发生转移的晚期患者或不能手术的患者，需进行药物治疗。目前尚无特效化疗方案，采用以含铂类的常规化疗方案为多，但副作用注较大。
其他治疗方法
放疗：放疗是治疗该病的重要辅助方法。如过患者术中，肿瘤无法完全切除的，术后需辅以放疗方案。涎腺伴淋巴样间质的未分化癌对放疗敏感，可预防早期病变的术后复发，可延长局部晚期和远处转移患者的生存时间[3][4]。
放射性粒子植入疗法：对于面神经与肿瘤紧贴的患者，可采用这个方法。可提高保留面神经的机会。
疾病发展和转归
本病若不及时治疗，会出现面瘫、咀嚼肌功能障碍，不但影响生活质量，还会进展至晚期，失去手术治疗机会。该病手术后容易出现复发和远处转移。若接受正规治疗，早期患者手术后，治疗效果较好，近期生存率较高。进展期患者远期生存率下降。
日常注意
涎腺伴淋巴注样间质的未分化癌术后复发转移率高，需定期复查随诊。
具体日常注意事项如下：
手术治疗患者，出院体力恢复后，建议尽早下床活动，长时间卧床可能会影响术后恢复，也会增加下肢血栓形成的风险。
注意引流装置的清洁及堵塞情况，及时倒出导出液。
手术累及面神经和咀嚼肌的患者，在医生指导下，坚持长期功能康复训练。
注意饮食：术后遵医嘱注意饮食。日常注意少食油脂大的食物，清淡饮食，多食优质蛋白食物，如：奶蛋、豆制品、精瘦肉。多食质软的食物，不吃硬质食物，不吃辛辣食物。
戒烟、戒酒。
日常注意自我触摸检查，如发现异常，要及时就诊。
遵医嘱定期体检、复查。预后复查坚持至少 10 年。
预防
避免 EB 病毒感染。已经感染的及时治疗。
养成良好的饮食习惯，多吃绿色蔬菜，少吃辛辣刺激食物。
加强锻炼，可选择游泳、慢跑、羽毛球等中等强度有氧运动，每次运动需大于 30 分钟，每周运动 3~5 次。提高身体免疫力，减少病毒感染。
戒烟、戒酒。
有家族遗传史的，定期体检，每年 1 次。