别称
胆脂瘤型中耳炎
概述
胆脂瘤是指中耳或乳突内聚集的脱落角化上皮。它是一种囊性结构，并非真正的肿瘤。“胆脂瘤”一词具有误导性，使用“角质瘤”一词可能更合适。胆脂瘤好发位置是中耳和乳突，其周围都是重要结构，如大脑、小脑、大血管，面神经及听神经。特别是接近颅脑，只有一层薄骨板相隔，随着胆脂瘤体积的不断增大，破坏与颅脑相隔的骨质，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此途径进入颅内。如果不及时治疗，甚至危及生命[1]。
根据病因可分为先天性和后天性两大类，最常见的原因是咽鼓管功能障碍，中耳负压，鼓膜松弛部内陷。
典型症状是长期耳流脓，脓量多少不等，有时带血丝，有特殊恶臭，听力检查一般均有不同程度的传导性聋（声音传导障碍所导致的耳聋）。
仔细检查耳部可以作出诊断，使用耳显微镜或耳内镜能更好地观察胆脂瘤。颞骨高分辨率 CT 检查可在术前更好的评估胆脂瘤病变范围和选择手术方式。
一旦确诊应尽快手术治疗，手术方式为鼓室成形术，包括乳突开放术和/或听骨链重建。
先天性中耳胆脂瘤无法预防；后天耳部感染可以诱发中耳胆脂瘤，因此尽早治疗中耳胆脂瘤很重要，以预防并发症的发生。
症状
中耳胆脂瘤的临床表现不同患者有所差异。一些患者可能完全无症状，而另一些患者可能出现听力损失、头晕、耳流脓、面瘫的表现。
与鼓膜穿孔相关的胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）通常比后天原发性胆脂瘤更早检出，因为鼓膜的下部更容易被观察到，且由于鼓膜的振动区域（鼓膜紧张部）受累，故听力损失出现较早。
后天原发性胆脂瘤则通常在病程较晚期发生听力损失，因为受累的是鼓膜松弛部，属于非振动部分，只有当听小骨受侵蚀，通常是砧骨远端部分，才会出现晚期传导性听力损失[1][2]。
长期耳流脓：脓量多少不等，有时带血丝，有特殊恶臭。但后天性原发性胆脂瘤的早期可无耳流脓史。鼓膜松弛部穿孔或紧张部后上方有边缘性穿孔，有时从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物，恶臭。少数病例可见外耳道后上壁骨质缺损或塌陷，上鼓室外侧壁向外膨隆。
听力损失：听力检查一般均有不同程度的传导性聋。由于中耳胆脂瘤或肉芽可在中断的听小骨间形成假性连接，此时听力损失可不甚严重，手术后此种连接被中断反而听力损失加重。晚期病变波及耳蜗，可引起混合性聋或感音神经性聋（声音感知障碍所导致的耳聋）。
病因
中耳胆脂瘤是一种较常见的中耳疾病，它可以是原发病变，也可继发于鼓膜穿孔或手术等。根据推测的病因和客观检查，中耳胆脂瘤可分为先天性和后天性两大类，后天性胆脂瘤又可进一步分为原发性和继发性。[2]。
先天性胆脂瘤
颞骨的先天性胆脂瘤来源于胚胎时期的外胚层组织，患者可能伴有先天性外耳道闭锁、中耳畸形等。
后天原发性胆脂瘤
后天原发性胆脂瘤最常见的原因是咽鼓管功能障碍。长期中耳负压引起鼓膜内陷，内衬上皮的内陷袋会不断蓄积脱落的上皮碎片，从而形成胆脂瘤。内陷袋可能最终滞留于鼓膜松弛部和后上方，引起炎症改变。
后天继发性胆脂瘤
鼓膜穿孔在少数病例中可能导致后天继发性胆脂瘤。鳞状上皮可通过鼓膜穿孔处移行进入中耳腔，积聚的鳞状上皮碎片导致胆脂瘤。手术（如鼓室成形术）期间如果将鳞状上皮植入中耳腔，则可能发生医源性的继发获得性胆脂瘤。
就医
哪些情况需及时就医？[1][2]
如果出现疑似中耳胆脂瘤的症状，包括耳朵流脓、听力下降等，应寻求专科医师的帮助。
就诊科室
耳鼻咽喉科
医师是如何诊断中耳胆脂瘤的？
耳鼻喉科医师通过标准的耳镜检查或耳显微镜或耳内镜仔细检查耳部，通常可以作出诊断。通过颞骨高分辨率 CT 扫描可以了解骨质破坏情况。
原发性胆脂瘤：耳镜检查可见鼓膜内陷区，常位于松弛部，偶尔也见于紧张部，内含鳞状上皮碎屑或炎症组织。检查前需要清理外耳道和鼓膜以便于在耳显微镜下充分检查有无内陷。
继发性胆脂瘤：鼓膜可能是完整的（例如鼓膜穿孔后愈合），但鼓膜后可能看见白色团块。
医师可能询问患者哪些问题？
外耳道是否会经常流出脓一样的东西？从什么时候开始出现这种情况？
听力是否正常？什么时候感觉到听力下降？
以前有无过其他耳病（比如慢性中耳炎等）吗？
症状持续存在还是偶尔出现？
首次出现这些症状是什么时候？
患者可以咨询医师哪些问题？
为什么我会得中耳胆脂瘤？
中耳胆脂瘤会对我的耳朵产生什么影响？
中耳胆脂瘤如何治疗？
中耳胆脂瘤治疗后会复发吗？
治疗
中耳胆脂瘤的治疗原则是尽早手术治疗，在彻底清除病灶的基础上尽量听力重建，预防并发症。
手术目的[1][2]：
彻底清除鼓室、鼓窦及乳突腔内的胆脂瘤，肉芽、息肉以及有病变的骨质和黏膜等。
重建听力，术中尽可能保留与传音功能有密切关系的中耳结构，如听小骨、残余鼓膜、咽鼓管黏膜，乃至完整的外耳道及鼓沟等，并在此基础上一期或二期重建听力。
力求干耳（避免耳流脓发生）。
防止耳源性颅内外并发症发生。
手术方式[3]
治疗胆脂瘤的手术方式为鼓室成形术，包括乳突开放术和/或听小骨重建，对于不适合立即手术的患者还可进行冲洗治疗。
鼓室成形术
鼓室成形术通过切除中耳及周围骨质所有腔隙中藏匿的病变组织，最大程度避免病灶残留，并尽可能恢复听骨链的连续性。
患者接受手术治疗后，穿孔鼓膜修补后形态接近正常，听骨链重建后听骨链的活动性及连续性良好，手术后听力会逐渐提高，3个月后明显提高。
鼓室成型手术治疗，在显微镜下通过耳显微器械去除病变，同时修复鼓膜及重建听骨链，具有手术损伤小、并发症少、效果好的优点。
乳突开放术
最大限度显露中耳结构，有利于去除病变，胆脂瘤复发几率低是其优点，同样可以获得令人满意的听力改善效果。
缺点是留有较大的乳突腔，易发生术后感染，需定期清理术腔，不利于术后佩戴助听器等。
冲洗治疗
对于以下情况的患者可以选择冲洗治疗：
由于全身状况不能耐受手术者；
患者拒绝手术；
对侧耳全聋，患耳是唯一听力耳，术者不具备术中保存或提高听力的条件；
胆脂瘤与外耳道间有足够的通道，以供冲洗；
患者可随诊观察。
日常注意
减少胆脂瘤的易感因素：感染和咽鼓管功能不良通常被认为是后天继发性性胆脂瘤的易感因素。若患有这些疾病，应及时、积极地干预，以减少中耳胆脂瘤的发生。
相关疾病的治疗：变态反应性疾病、慢性鼻窦炎和腺样体扁桃体肥大的治疗对于中耳胆脂瘤的治疗有帮助。
保护听力，减少损伤听力的不利因素
预防
先天性中耳胆脂瘤：先天性中耳胆脂瘤无法预防，出现耳流脓、听力下降时应意识到这种疾病的可能，及时就诊。
后天性中耳胆脂瘤：由于后天耳部感染可以诱发中耳胆脂瘤，因此尽早治疗中耳胆脂瘤很重要，以预防并发症的发生。如果出现中耳胆脂瘤的疑似症状，应即时寻求专科医师的帮助。
其他：鼓膜穿孔及鼓膜置管者，应禁止游泳，洗浴时防止污水流入耳内