别称
胸膜孤立性纤维肿瘤
概述
2002 年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）软组织肿瘤分类法中将肺纤维瘤定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤， 认为该肿瘤起源于表达 CD34 抗原的树突状间充质细胞，并向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化，常表现出明显的血管外皮瘤样结构。最常发生于胸膜，罕见的向内长入肺实质，肿瘤通常较大，附着范围广。多无明显临床症状，部分患者可有胸闷、胸痛、呼吸困难等症状，肿瘤越大，出现症状的可能性越大。
肺纤维瘤可起源于脏层、壁层及叶间胸膜和肺组织，大小不一，镜检肿瘤边缘整齐，由不规则排列的胶原束和纺锤状成纤维细胞构成，细胞核长，内有分布不均的染色质，无病理性核分裂及异形细胞，肿瘤中央呈玻璃样变[1]。
男女发病率相当，主要发生在 50～70 岁。
肺纤维瘤病因、发病机制尚不明确。
通常起病隐匿，症状不明显，肿瘤增大（直径≥10 厘米）压迫可产生胸部症状，如呼吸困难、咳嗽、胸痛、发热、消瘦、低血糖、副肿瘤综合征。
通常很少有明显体征，一个大的肿瘤可能导致肺受压，引起喘息、呼吸音减弱。少数患者合并肥厚性骨关节病（HPO）时，最常见的症状是杵状指。
首选外科手术切除治疗。
症状
肺纤维瘤有哪些症状？
该病起病隐匿，多无明显临床症状，部分患者可有发热、胸痛、呼吸困难等症状，肿瘤直径越大，出现症状的可能性越大。
呼吸困难：肿瘤压迫肺脏，引起肺不张，抑制呼吸。
胸痛：难以描述的胸痛或钝痛，肿瘤压迫肋间神经时，胸痛会累及其它部位。
发热：肿瘤组织坏死可引起发热。
肺纤维瘤并发症有哪些？
目前无相关临床资料。
病因
肺纤维瘤是什么原因引起的？
目前病因暂不明确，也没有明显的遗传易感性。
哪些人容易患肺纤维瘤？
年龄：男女发病率相当，主要发生在 50～70 岁，肺纤维瘤多为单发，偶尔可多发，恶性率约为 20％。
就医
哪些情况需要及时就医？
检查发现肺纤维瘤，应尽早去医院诊治。
出现呼吸困难、胸闷、发热等症状应及时就诊。
就诊科室
心胸外科
呼吸内科
医生如何诊断肺纤维瘤？
临床医生根据患者年龄、病史、临床表现、身体检查和辅助检查的结果，可初步诊断肺纤维瘤，该病的确诊依赖于病理检查。
同时应该排除其他疾病：
胸片：可用于筛查。
胸部 CT 是首选的影像学检查，但缺乏特异性，可以清楚显示肿瘤的大小及位置，并有助于手术计划。
病理活检：良性纤维瘤病理检查为梭形细胞瘤，免疫组化染色显示肿瘤细胞 CD3 阳性，细胞角蛋白 AE1/AE3、高分子量细胞角蛋白 S100、desmin、CD117 呈阴性。少数恶性肿瘤被定义为高细胞、核多形性、有丝分裂活跃、肿瘤大小大于 10 厘米、发现肿瘤坏死、间质/血管侵犯[2]。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大？
是否伴有胸闷、胸痛、呼吸困难？
症状是什么时候出现的？
症状持续加重还是维持稳定？
是否到过医院就诊，做过哪些检查：胸片、胸部 CT 等？
是否用过药？都用过哪些药？剂量、效果如何？
是否有肿瘤病史等其他疾病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致肺纤维瘤？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
该病的治疗原则是明确诊断后尽早行手术治疗。
外科手术治疗
手术治疗是局限性肺纤维瘤的主要治疗方法，手术入路取决于肿瘤大小及位置；
没有证据表明化疗是有效的；
当有证据表明是恶性肿瘤时，可能需整块切除部分胸壁；
肿瘤不完整手术切除，需辅助放疗/化疗。
此外，复发的恶性肺纤维瘤应优先考虑手术切除，手术切除后应考虑辅助放疗/化疗。
肺纤维瘤发展及转归
手术完全切除是唯一有效的治疗方法，良性纤维瘤手术切除远期生存率良好，所有类型的肺纤维瘤患者中位生存期 24 年。需要注意的是即使病理检查表现为良性，也不能完全排除以后发生恶变或复发的可能，因此术后需长期随访[3]。
日常注意
检查发现肺纤维瘤，应尽早就医，不要自行选用药物治疗，若治疗不及时或用药不当，会加重病情的恶化。
术后严密观察患者有无胸闷、胸痛加重、突发呼吸困难、发热等；
观察引流管是否通畅，引流管扭曲或受压应及时纠正，对于引流出颜色较深的血性液体一定及时报告医师，早期发现活动性出血有利于处理；
早期卧床休息，务必定期检查查敷料包扎情况，避免过松；
由于活动过度造成血清肿应告知患者适当卧床休息，观察患者敷料潮湿或松脱时，立即更换敷料重新加压包扎，嘱其切勿活动过度。
预防
肺纤维瘤病因、发病机制尚不明确，所以目前没有特别有效的预防方法。但是改善生活习惯，提前识别可能危害身体的因素，定期体检对提前发现疾病有帮助。
心理因素：平时要保持良好的心态。
改变饮食习惯，防止肥胖。要多吃蔬菜和水果、粗粮，少吃油炸食品、动物脂肪甜食及过多进补食品。
运动：生活中应多运动，加强锻炼身体，可以提高身体的免疫力。
生活有规律，注意劳逸结合。
感谢广东医科大学附属医院呼吸与危重症医学科 陈保安医生 参与本文撰写