别称
局限性间皮瘤，纤维性间皮瘤
概述
孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的肿瘤，起源于 CD34 阳性的树突状间叶细胞。常表现为血管外皮瘤样结构，其形态类似于纤维母细胞，可发生于身体各个部位，多见于胸膜腔注。
发病无性别差异，从 40 岁到 70 岁均可发病。大部分为良性和交界性，恶性少见。
病因不明，常见的肿瘤发病因素有吸烟和被动吸烟、职业因素、饮食、药物、放射线和紫外线等。
孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，因此多数患者可以无症状，病程较长，直到肿瘤增大，出现各种压迫阻塞或病理学改变才出现各种临床表现。
最常见的是肿瘤起源于壁层胸膜，引起的胸痛、咳嗽、胸闷、气短等胸部症状。尤其是当肿瘤直径 ＞7 厘米时，会出现以肥大性骨关节病为代表的副肿瘤综合征。
手术治疗是首选的治疗方式。目前关于传统的放化疗的治疗疗效，还缺乏确切依据。
根据肿瘤出现与侵犯的部位的不同，出现不同的器官、组织损伤，易见压迫阻塞症状，可出现副瘤综合征等。
保持良好的生活习惯，远离吸烟、射线、职业因素等可能的致病因素或可预防肿瘤的发生。
该疾病多为良性，少数为恶性（10～20％），手术治疗后预后好[1][2][3]。
症状
早期多数患者无症状，随肿瘤生长可出现压迫阻塞等症状，好发于胸膜腔注，可有胸闷、胸痛、气短、咳嗽等症状，肿瘤＞7 厘米时，会出现副瘤综合征等情况。
孤立性纤维性肿瘤的常见症状有哪些[1][2][3][4][5][6]？
最常见的临床表现是累及壁层胸膜引起的胸痛。其他胸部症状包括胸闷气短、咳嗽等，均与肿瘤位置、大小、局部压迫有关，尤其当肿瘤＞7 厘米时，会出现以肥大性骨关节病为代表的副肿瘤综合征[1]。
腹部孤立性纤维性肿瘤的临床表现多以腹部长期不适、腹部包块、腹痛等为主。
发生于胰腺、膀胱、颅内、胃的孤立性纤维性肿瘤很罕见[2][3][4][5][6]。
胰腺的孤立性纤维性肿瘤的部位深，当肿块是良性或恶性程度低，很少侵犯周围组织血管，早期不易发现，患者也没有明显症状。在肿块较大出现压迫症状后，一般才容易被患者发现或体检时才能发现。
发生于膀胱的孤立性纤维性肿瘤，患者可能会出现血尿（尿液看起来像洗肉水）、尿路刺激征（尿频、尿急、尿痛）、盆腔压迫症状，可伴或不伴低血糖综合征，患者会有心慌、冷汗、肢体发软无力、甚至癫痫发作、意识丧失。
肿瘤发生在颅内往往在出现压迫症状明显时才会发现，患者会出现感觉或运动障碍。
孤立性纤维性肿瘤可发生于双侧乳腺，常位于乳腺外侧，为渐进性增大的肿块，常无明显不适，部分伴有疼痛。
发生在胃的孤立性纤维性肿瘤早期多无症状，部分患者有消化不良症状。进展到后期常见症状为体重减轻和上腹痛，另有贫血，食欲缺乏，厌食，乏力。
孤立性纤维性肿瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
以肥大性骨关节病为代表的副肿瘤综合征，此时患者会产生胰岛素样生长因子，引起低血糖等表现。
病因
孤立性纤维性肿瘤的病因不明。
孤立性纤维性肿瘤的常见原因有哪些？
病因不明，多与环境污染、职业因素、吸烟与被动吸烟、饮食、放射损伤及自身体质等有关。
哪些人容易患孤立性纤维性肿瘤？
具有以下患病危险因素：
40～70 岁人群；
经常抽烟、饮酒、不良饮食习惯、心情抑郁或接触射线、职业因素等；
有肿瘤家族史；
身体素质差，免疫力低。
就医
孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，故早期无明显症状，当肿瘤增大到一定程度，出现压迫阻塞等症状，有明显临床表现时方就医，往往延误治疗时机，故按时体检很重要。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
孤立性纤维性肿瘤最常累及胸膜腔注，最明显症状是累及壁层胸膜时出现胸痛，此外当患者出现胸闷气短、咳嗽咯血、胸痛等症状时需及时就医。
累及腹部，出现腹部长期不适、腹部包块、腹痛时需及时就诊。
出现低血糖等症状时。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现剧烈胸痛、胸闷气短。
出现剧烈腹痛、腹部不适。
建议就诊科室
根据肿瘤发生部位，可选择相应的科室就诊，如：
肿瘤科
胸外科
普外科
医生如何诊断孤立性纤维性肿瘤？
医生除了需要询问患者的相关症状、进行体格检查，询问家族相关病史以外，还需要取肿瘤组织，进行病理学检查和免疫组织化学检查，这两项检查是诊断该病最准确的诊断标准，在医学上称为“金标准”。
病理学检查和免疫组织化学检查：是诊断该病最准确的诊断标准，在医学上称为“金标准”。 这些检测手段需要取肿瘤组织进行，对其进行病理学分析，或者对肿瘤相关的蛋白分子（如 CD34、CD99、波形蛋白、Bcl-2 等）进行免疫组织化学检查。
影像学检查：如 CT、磁共振检查（MRI）等。
医生可能询问患者哪些问题？
您的身体有哪些不适？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现多久了？
症状能否自行缓解？是否逐渐加重？是否服用过药物？
您是否抽烟？您是否饮酒？您的职业是什么？是否接触射线等危险因素？
有没有直系亲属有类似症状？
是否在其他医院就诊过，有哪些检查结果？有无其他疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎样患上这种疾病的？能治好吗？
我需要做哪些检查？能确诊吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？这种疾病预后好吗？
治疗期间需要注意什么？我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
手术治疗以后，有哪些在家里需要注意的问题吗？
治疗
治疗主要以手术完整切除为主。孤立性纤维性肿瘤大多遵循良性肿瘤的特点，所以治疗效果良好，但仍有部分患者在术后会复发，所以，世界卫生组织（WHO）将该肿瘤界定为中间性肿瘤，可以理解为间于良性、恶性之间的肿瘤，以此提醒患者临床要密切随访监测、复查[6][7][8][9]。
药物治疗
目前缺乏传统的放化疗（即放射性治疗和药物治疗）对于本病治疗地位的确切依据。
据报道，帕唑帕尼注对于治疗复发性或转移性孤立性纤维瘤有重要意义[1]，酪氨酸激酶抑制剂可能对孤立性纤维性肿瘤有一定治疗作用[1]，但都还有待更多的证据证实。
手术治疗
手术治疗尤其是切端阴性的完整切除，是首选的治疗方式，手术切除后患者的 5 年生存率高达 97％。
其他治疗方法
也有其他研究提出放射治疗对于孤立性纤维性肿瘤的治疗有效[1]，但都还有待更多的证据证实。
疾病发展和转归
孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，且多为良性或交界性肿瘤（即在良性与恶性之间的肿瘤）。只有少数为恶性，完整的手术切除可明显提高生存率，部分孤立性纤维性肿瘤在长达 15～20 年后出现复发后病情急剧恶化，因此术后需进行定期就诊，长期（3～5 年）密切的遵医嘱随访、复查。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后遵医嘱按时复查或体检，避免复发；
戒烟；
规律、健康饮食；
充分睡眠、放松心情、按时锻炼身体、提高身体素质。
预防
目前尚且没有权威证据表明有明确的预防方法。但是，健康的生活方式将有利于预防发病。除了年龄和家族病史之外，多数危险因素是可以降低发生疾病的机会预防或控制的。
具体预防方法如下：
戒烟，远离二手烟。
养成良好的生活和饮食习惯，远离致癌食物，如油炸食品、亚硝酸盐含量高的腌制、烧烤食品、酒精等。
远离不良的职业因素，例如避免X射线注暴露。
定期体检，尤其 40～70 岁的人要注意定期（每年一次）按时体检，有身体不适及时就医。