别称
食道肉瘤
概述
食管肉瘤，是一种罕见的食管恶性肿瘤，起源于间叶组织（属于胚胎结缔组织，间叶细胞能分化成多种细胞），包括纤维肉瘤注、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等，以食管管腔梗阻为主要表现。
食管肉瘤发病率很低，占食管恶性肿瘤的 0.1%~0.5%。
本病病因不明确。遗传家族史，饮食中长期缺乏动物蛋白、新鲜蔬菜和水果，摄入的维生素 A、B2、和 C 缺乏，是食管肉瘤的危险因素。
食管肉瘤一般参照国际 TNM 分期标准（国际通用的实体肿瘤分期方法）进行分期。
本病主要表现为进行性吞咽困难，可有胸背部疼痛、体重下降。
本病的治疗方法以手术治疗为主，可以结合术后放疗。
本病为恶性肿瘤，随着肿瘤进展会出现进食困难而影响患者的营养状态，可以发生远处转移，导致相应的并发症。
目前食管肉瘤的总体治疗效果较差。早期发现、早期诊断和早期治疗是提高治疗效果、延长生存期的关键。
症状
食管肉瘤的症状和食管癌注类似。早期食管肉瘤症状不明显。随病情进展，会出现明显的症状，进行性吞咽困难是食管肉瘤最常见的典型症状，可有胸背部疼痛，后期可出现体重下降、营养不良。
食管肉瘤的常见症状有哪些？
食管肉瘤的常见症状包括：
进行性吞咽困难：是食管肉瘤最典型和最常见的症状，见于绝大多数患者。表现为随时间推移，吞咽困难呈进行性加重。刚起病时因肿瘤小，患者没有吞咽困难的症状。随着肿瘤逐渐长大，会堵塞部分甚至全部食管管腔，患者会出现不同程度的吞咽困难。最初是难咽干硬的食物（如米饭），之后会出现吃半流体的食物（如粥）时也有吞咽困难，发展到最后会连水和唾液也不能咽下。总体呈现进行性加重的趋势。
胸背部疼痛：可表现为前胸部、胸骨后或后背部疼痛，可为烧灼感、隐痛、钝痛或剧烈疼痛。若出现持续性疼痛或剧烈疼痛，常提示肿瘤侵犯食管周围组织器官或发生胸壁、胸椎转移。
体重下降：随着病情继续进展，患者因为进食少以及肿瘤消耗会逐渐出现体重下降，出现消瘦、脱水、无力等症状。
上消化道出血：肿瘤破坏食管黏膜或食管黏膜出现炎症、溃疡可导致食管内出血，引起呕血或黑便。
呕吐：因肿瘤阻塞食管腔，可导致患者呕吐。
其他症状：如果肿瘤或肿大的淋巴结侵犯或压迫周围组织器官，会出现相应的症状。如果出现远处转移，则会出现受累器官相关的表现（如骨痛、肝区疼痛）。最终患者会呈现明显消瘦的恶病质状态，身体极度衰竭而死亡。
食管肉瘤可能会引起哪些并发症？
随着疾病进展，食管肉瘤可导致恶病质、肝转移、骨转移等并发症。
常见并发症包括：
恶病质：本病进展到晚期，患者严重营养不良，极度消瘦脱水，或者有水肿，呈恶病质状态。
肝转移：肿瘤发展至晚期可出现肝转移，会导致肝脏肿大、肝区或上腹部疼痛、全身皮肤和巩膜黄染、腹水等表现。
骨转移：患者会有剧烈骨痛，可发生病理学骨折（因骨骼疾病而发生的骨折），若颈椎、胸椎或腰椎发生病理性骨折可导致截瘫（下半身瘫痪）。
吻合口复发：如果患者做了手术切除，手术后经过数月或数年，食管胃吻合口（手术后食管和胃连接的部位）可出现肿瘤复发，并可再次出现梗阻症状，甚至可能出现吻合口大出血。
病因
病因不明确。
食管肉瘤的常见原因有哪些？
本部分无相关内容。
哪些人容易患食管肉瘤？
遗传家族史。
饮食中长期缺乏动物蛋白、新鲜蔬菜和水果，摄入的维生素 A、B2、和 C 缺乏。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
无明显诱因时常出现进食不适、胸骨后烧灼感或异物感、胸骨后疼痛、进食停滞感，应及时就医。如果吞咽困难注持续时间长或呈进行性加重，更应尽快就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
突然出现大呕血，考虑肿瘤侵犯较大血管。
建议就诊科室
胸外科
消化内科
医生如何诊断食管肉瘤？
医生通过典型的吞咽困难病史可能初步考虑食管肿瘤诊断，当医生怀疑食管肉瘤时，通常进行胃镜、上消化道造影等检查明确诊断。
具体介绍相关检查：
胃镜检查：为消化系统疾病常用的检查。通过此项检查，医生可判断是否存在食管肿瘤，并据此决定进一步的检查和治疗方式。超声内镜检查更能明确病变的具体范围、侵犯深度和周围组织器官的受累情况。
上消化道造影检查：为消化系统疾病的常用检查之一，为无创性检查。医生可将其与胃镜检查结合，进一步明确食管病变及胃的情况，以决定具体治疗方式。
胸部和腹部 CT 检查：通过此项检查医生可进一步判断肿瘤与周围组织器官的关系，明确肿瘤的侵犯程度、淋巴结转移情况，进一步判断手术的可行性。
其他检查：根据疾病进展情况及相关的症状，医生可能进一步选择腹部超声、头颅 CT 或磁共振成像、全身骨扫描、正电子发射体层摄影和计算机体层摄影（PET-CT）等检查进一步明确有无远处转移。
医生可能询问患者哪些问题？
既往曾患何种疾病？
既往吸烟吗？烟龄和吸烟量如何？
饮酒吗？饮酒年限和饮酒量如何？
平时经常感觉烧心吗？
主要症状是什么？出现症状多久了？
曾就诊吗？曾接受哪些治疗？疗效如何？
曾接受哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗后寿命如何？
治疗
食管肉瘤的治疗以手术治疗为主，可以辅以放疗。
药物治疗
食管肉瘤无敏感的化疗药物。
手术治疗
手术切除是食管肉瘤的主要治疗方式。手术的目的是切除肿瘤、重建食物通道。术前应全面评估是否存在远处转移、患者的全身情况能否承受手术治疗。如果患者身体状况较差，估计手术风险极大，则不宜进行手术治疗。食管走行长，根据病变的部位和肿瘤侵犯的深度和范围不同，可以选择不同的手术方式。
经胸食管肿瘤切除术：是传统的手术方法。将肿瘤和大部分食管切除，然后将食管和胃连接到一起重新建立食物通道。如果不能用胃代替食管，还可以用结肠注或小肠代替食管。
姑息性减状手术：对于肿瘤已达晚期、无法完全切除的患者，可进行食管腔内置管术、胃造瘘术（在胃部打孔联通外界）等以便进食。
腔镜微创手术和机器人微创手术：是近年来发展起来的术式，在切除肿瘤的同时手术损伤轻，术后恢复快。
其他治疗方法
放射治疗：通过射线杀死肿瘤细胞，肿瘤对放射线较敏感，目前多选择手术联合放疗。
对症支持治疗：对于不能手术、不能放疗的晚期患者，采用对症支持治疗（如静脉补充营养、止痛治疗）减轻痛苦，延长生存期。
疾病发展和转归
本病目前总体治疗效果较差，但发展和转移一般较慢。因此，本病需要早期发现、早期诊断和早期治疗，以提高治疗效果。若不接受正规治疗，肿瘤增大导致吞咽困难加重，严重影响患者生活质量，最终导致营养不良，患者全身衰竭死亡。
经过正规治疗后，近期治疗效果较好，能有效改善吞咽困难症状，减轻痛苦，提高生活质量，延长生存期。
日常注意
日常注意（尤其是治疗期间）应避免受凉感冒，注意休息，避免劳累，避免进食粗硬食物。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者做了手术，术后注意勤活动四肢，避免静脉血栓形成。可由家属进行肢体按摩。注意保护胸腔引流管，避免脱出，避免引流瓶放倒。注意切口敷料是否渗血，保持局部清洁。术后加强做深呼吸，加强咳嗽，便于肺功能恢复及排出痰液。遵医嘱进食，不能自行决定术后何时开始进食及吃何种食物。
放疗后或期间的注意事项：接受放疗的患者，治疗期间或治疗后可能会出现血白细胞或血小板注下降，患者应定期化验血常规，如果出现异常，需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。
术后复查：术后应根据出院医嘱规律复查，一般术后 1 个月、3 个月、半年、1 年复查，此后每半年至一年复查 1 次。若病情出现变化，随时到医院复查。主要复查胸片、胃镜或食管造影等项目。
饮食：
若为手术患者，一般术后 3~5 天内禁止饮食，根据病情恢复情况，3~5 天后可尝试进食流质饮食，逐渐过渡，1 月后可恢复正常饮食。
若为非手术患者，要进食稀软食物，细嚼慢咽，小口吞咽，避免梗阻加重。
运动：
若为手术患者，术后需卧床休息，一般术后 3 天可以下床活动，逐渐增加活动量。
若为非手术患者，根据自身身体情况进行运动，避免劳累。
其他：戒烟戒酒，若为手术患者，术后需半卧位睡觉，切忌平卧位睡觉以免胃内容物反流。
预防
由于本病病因不明，因此无有效预防策略。