别称
儿童先天性肺囊肿，小儿先天性肺囊性病，小儿肺囊肿
概述
小儿先天性肺囊肿，是一种肺部先天性畸形，由于先天性的肺部疾病形成肺内各种囊性病变，又称为先天性肺囊性病。
本病暂无准确的流行病学数据，其中先天性囊性腺瘤样畸形的发病率约 1∶25000~1∶35000，但本病以支气管源性肺囊肿最常见，占全部先天性肺囊肿的 50%。
本病的病因未完全清楚。可能是在胚胎发育过程中，支气管发育异常形成囊肿所致。本病的危险因素为先天性因素。母亲怀孕时，若存在营养不良、酗酒、药物成瘾，孩子易患本病。
本病可分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症 4 种类型。
本病根据囊肿的部位、大小、类型等可有不同的症状。症状多出现在婴幼儿期（1 岁到 3 岁），常见的有咳嗽、喘憋、发热、严重的有呼吸困难、发绀（嘴唇发紫）、咯血（咳血）等。
本病主要的治疗方式是手术治疗，通过手术切除囊肿。本病的治疗难点在于需要根据患者的情况来选择手术时间、手术方式。
本病严重时可发生呼吸困难，不及时治疗，可因呼吸衰竭而死亡。
本病的病因不完全明确，目前尚无有效的预防方法。
症状
根据囊肿的部位、大小、类型不同，症状表现不同，出生时多无症状，当合并感染或囊肿过大时可产生压迫症状。
小儿先天性肺囊肿的常见症状有哪些？
小儿先天性肺囊肿的常见症状包括：
咳嗽、咳痰、发热：当囊肿引起感染时会引起咳嗽、咳痰、发热的症状，比较常见。
喘憋：当压迫支气管时会出现喘憋，表现为呼吸费力，好像有一块石头压在胸口。
咯血：当囊内感染和出血时会引发咳血，表现为血伴随着咳嗽从气管中出咳出来。
发绀、呼吸困难：当囊肿增大压迫支气管时会引起呼吸困难，进而导致全身皮肤因缺氧而出现发青。
吞咽困难：当囊肿压迫食管时会出现吞咽困难。
小儿先天性肺囊肿可能会引起哪些并发症？
小儿先天性肺囊肿的进展过程，可能出现的呼吸困难、甚至呼吸衰竭引起死亡。
常见并发症包括：
感染
呼吸衰竭
循环系统衰竭（心力衰竭）
张力性气胸
病因
本病病因尚不完全清楚，可能是胚胎期肺发育异常形成囊肿所致，也可能是在先天性肺不张、支气管闭锁等发育异常的基础上形成肺囊肿所致。下面根据该病的分型具体分析病因。
小儿先天性肺囊肿的常见原因有哪些？
本病病因尚不明确，可能与以下因素有关。
先天性囊性腺瘤样畸形：由于某种因素导致支气管发育停止，导致肺泡不发育，囊肿形成。
支气管源性肺囊肿：在胚胎发育时，支气管组织相互脱离，形成囊肿。
先天性大叶性肺气肿：先天发育不良所导致的气管塌陷，肺泡腔扩大。
肺隔离症：部分肺组织先天发育不良，表现为一部分肺组织虽然有血液供应，但没有正常肺组织的功能。
哪些人容易患小儿先天性肺囊肿？
有如下可变因素的人群，容易罹患小儿先天性肺囊肿：
母体本身疾病：营养不良、酗酒、药物成瘾的孕妇。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
咳嗽、咳痰；
发热；
咳血；
呼吸急促。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难
面色青紫
建议就诊科室
儿科
小儿外科
胸外科
急诊科
医生如何诊断小儿先天性肺囊肿？
当医生怀疑是小儿先天性肺囊肿时，将通常进行血常规、血气分析、胸部 X 线检查，在有感染、肺部囊肿的结果后，可能进一步通过胸部 CT、支气管造影等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
血常规：是一种抽血检查，可评估患者的身体情况，也可诊断是否有肺部感染。
血气分析：是一种有创检查，可判断患者是否有低氧血症，对于后续的治疗有帮助。
胸部 X 线检查：进行胸部 X 线检查可以发现囊肿，不同的囊肿 X 线检查上表现也不同，可以作为确诊本病的依据。
胸部 CT：CT 可以明确囊肿的部位、大小、与周围食管、纵隔、心脏等的关系，还可以与气胸做鉴别，对于诊断和治疗本病有重要的价值。
支气管造影：是一种有创检查，当患者有咳血时支气管造影可以明确出血的部位。
血管造影：是一种有创检查，对诊断肺隔离症有重要的价值。
医生可能询问患者哪些问题？
母亲怀孕期间有吸烟、喝酒、用药吗？
出生时有呼吸困难吗？
什么时候发现肺囊肿的？
对于肺囊肿之前有治疗吗？做了哪些治疗？
出现症状有多久了？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病严重吗？
为何会得这个病呢？
这个病能治愈吗？
需要做什么检查？
如何治疗？
生活上需要注意什么？
会不会影响以后的发育？
治疗
本病的主要治疗方法是手术治疗，即使是幼儿，也应尽早进行手术。
药物治疗
抗生素：有感染的患者需要先进行抗感染治疗。常用药物有头孢菌素类，头孢曲松、头孢哌酮等，医生一般根据患者的情况和血液的培养结果，选择敏感的抗生素。
手术治疗
单纯囊肿切除：囊肿比较小，只有一个的，与周围组织分界清楚的可以做单纯囊肿切除。
肺段切除：囊肿在某个肺段中，感染比较轻，肺段之间分界清楚的可以做肺段切除。
肺楔形切除：囊肿在肺段间，感染比较重的可以做肺楔形切除。
肺叶切除：囊肿比较多，巨大的囊肿，占据了大半的肺叶，可以做肺叶切除；有多个肺叶受损，病情较重的可以做多病变肺叶切除。
其他治疗方法
胸腔闭式引流：用来治疗合并张力性气胸的患者，需要通过胸腔闭式引流的方式将进入胸膜腔的气体排出去，恢复肺的功能，缓解呼吸困难的症状。
疾病发展和转归
本病若接受正规治疗，手术成功并且没有感染的患者，一般预后良好，肺部能够恢复正常的功能。然而患病时间长、反复感染的患者，即使接受正规治疗，也容易出现并发症。
若不接受正规治疗，会发生反复的感染，引起胸膜粘连、张力性气胸等，甚至发生呼吸衰竭、循环系统衰竭引起死亡。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：
患儿手术结束清醒后，取半卧位，有利于咳嗽；
进行深呼吸的训练，可以吹气球，防止发生肺不张；
尽量减少运动，多卧床休息；
不要有太多的人来看望病人，人员过多，不利于病人的休息还会增加感染的机会。
用药注意事项：对于有抗生素过敏（皮肤起红疹、瘙痒、发热等）的患者需要及时停止使用抗生素。
饮食：饮食应该以高蛋白、高纤维素为主，可以选择牛奶、蛋类、瘦肉、豆制品等。
运动：平时应注意避免剧烈的运动，多休息，避免篮球、足球、游泳等运动。
定期复查：一般需要 3~6 个月复查一次胸部 CT 观察囊肿的生长情况。
其他：保持室内空气的流通，不要选择密闭的房间。
预防
本病为先天性疾病，暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施，仅能针对发病的危险因素进行预防。
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
在怀孕期间要避免饮酒、吸烟、使用药物（如四环素、阿司匹林、氯霉素等）、接触毒物（汞、铝、有机磷等），避免接触辐射，在电脑前工作应穿上防辐射服。
孕期应定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。