别称
小儿支气管扩张症
概述
小儿支气管扩张是由于支气管感染、阻塞和牵拉，以及先天性发育缺陷等因素，引起支气管及其周围肺组织的慢性化脓性炎症，使支气管壁肌肉和弹性组织遭到破坏，从而导致支气管变形、扩张。
在发达国家，小儿支气管扩张普遍较低，如英国、美国及澳大利亚的发病率 0.2/10 万～2.3/10 万；而印度则为 21.2/10 万～264.6/10 万。
主要病因是感染、先天发育缺陷（如先天性囊性纤维化、纤毛功能异常、免疫球蛋白缺陷等）。气管异物、百日咳及结核感染、弥漫性支气管肺炎均是危险因素。
按病变范围，本病可分为局限性和弥漫性支气管扩张；按 CT 表现，可分为柱状、囊状、囊柱状支气管扩张。
患儿主要表现为发热、慢性咳嗽、咳痰等，以白色黏液性痰液为主；部分患儿还可有咯血、喘息和呼吸困难等症状。
治疗方法是确定并治疗病因、抗感染、祛痰、提高免疫等；治疗关键点和难点都在于针对病因的治疗。
本病常导致不同程度的营养不良，影响患儿的正常生长发育。由于本病常并发化脓性细菌感染，引起肺脓肿、肺坏疽、脓气胸等，严重损伤肺组织，导致肺功能衰竭、慢性肺源性心脏病，严重影响患儿的生活质量，甚至导致死亡。
已经处于晚期支气管扩张的患儿，可采用肺移植术，5 年生存率高达 65%～75%。肺功能常在 6 个月内得到明显改善，并可维持至少 5 年时间以上。
症状
主要表现为发热、慢性咳嗽、咳痰等；部分患儿还可伴咯血、喘息和呼吸困难等症状。
小儿支气管扩张的常见症状有哪些？
小儿支气管扩张的常见症状包括：
咳嗽、咳痰：为本病患儿最常见的症状。主要为持续反复咳嗽，清晨起床后为重。咳痰主要以白色黏液性痰液为主，亦可有脓性痰液，痰量或多或少，无明显臭味。
发热：也是本病常见的症状之一，体温常＞38. 5℃。
咯血：在小儿支气管扩张中不常见，但可危及患儿生命。
其他症状：如呼吸困难、体重减轻、运动耐力下降、昏睡、杵状指（手指或足趾呈杵状膨大）等。
小儿支气管扩张可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肺炎；
肺脓肿；
肺坏疽；
脓胸、脓气胸；
肺动脉高压；
慢性肺源性心脏病。
病因
小儿支气管扩张的常见原因有哪些？
反复感染：是本病最常见的原因。反复感染破坏支气管壁、弹性组织，导致支气管周围肺组织纤维化。常见病原体有细菌、支原体、结核等。
支气管先天发育缺陷：如先天囊性纤维化、纤毛异常、气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷等。由于支气管塌陷，发生阻塞性炎症，进一步破坏支气管壁；其次是黏液纤毛清除功能障碍，导致某些带菌细小颗粒物能顺利排出，也是导致炎症的因素之一。
原发性免疫缺陷：指一种或多种免疫球蛋白的先天性缺如。如免疫球蛋白 IgG、IgA 缺乏，常伴有反复呼吸道感染，都可造成支气管扩张。
气道异物：异物在气管或支气管内长期留存，常阻塞相应气道，引起反复慢性阻塞和感染，导致支气管扩张。
哪些人容易患小儿支气管扩张？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
未按时接种疫苗。
肺部感染曲霉菌病、结核杆菌。
肺部病毒感染，常见病毒如流感病毒、腺病毒感染、呼吸道合胞病毒感染等
肺部原发肿瘤。
支气管阻塞，如支气管异物、淋巴结肿大压迫等。
有害物质吸入性损伤，如毒烟雾、颗粒、胃酸等。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
某些先天性缺陷，如原发性纤毛运动障碍、抗胰蛋白酶缺乏等。
先天性人类免疫缺陷病毒感染（艾滋病）。
患自身免疫性疾病，如风湿性关节炎和溃疡性结肠炎等。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
反复咳嗽，咳痰，发热。
痰中带血。
呼吸困难，体重减轻，运动耐力下降等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
高热（体温常＞39℃），面色苍白，呼吸费力，精神萎靡、嗜睡或烦躁，甚至昏迷等。
因咯血导致窒息，表现为口唇颜面青紫、呼吸极度困难、昏迷、呼吸或心跳停止或减慢等。
建议就诊科室
小儿呼吸科
小儿胸科
医生如何诊断小儿支气管扩张？
医生根据患儿反复咳嗽、咳痰、发热、咯血等典型症状，肺部听诊发现有固定性、持久不变的湿啰音，常可高度怀疑本病；进一步行胸部高分辨率 CT，出现典型特征等，即可确诊本病。
具体介绍相关检查：
胸部查体：是常规查体项目之一，目的是明确胸廓形态，肺部听诊可以明确肺部是否存在固定性、持久不变的湿啰音，为诊断提供依据。
血常规：作用是明确是否存在感染征象。
肺功能检查：作用是早期发现肺及呼吸道病变、判断气道阻塞的部位、评估疾病的病情严重程度，也可以作为疗效评估的方法之一。
胸部 X 线片：作用是发现肺部是否存在感染、是否有支气管扩张的典型影像表现。
胸部高分辨 CR（HRCT）检查：作用是明确支气管扩张诊断、进行分型，发现肺部感染、支气管腔内黏液栓等。
支气管镜纤维支气管镜检查：通过此项检查可明确支气管扩张、出血和阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得灌洗液作染色或细菌培养，协助诊断及治疗等；还能通过支气管黏膜活检，有助于诊断纤毛功能障碍。
病原学检查：通过对患儿的痰、鼻咽抽吸物、肺泡灌洗液等进行培养，明确感染的主要致病菌，还能进行药敏实验，选取敏感的抗生素。
血清补体测定：通过此项检查，可明确患儿血清各补体成分及总补体含量，利于发现补体成分减少或缺失，有助于诊断先天补体缺陷等疾病。
医生可能询问患者哪些问题？
症状发现有多久？有无反复？
出生及喂养情况？曾患哪些疾病？
曾到别的医院就诊了吗？治疗了吗？疗效如何？
自己买药治疗了吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
有什么原因导致？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？有无并发症？
会复发吗？会影响生长发育吗？
治疗
主要治疗方案为确定并治疗病因、抗感染、祛痰、提高免疫等对症支持治疗，其次还需加强营养、健康管理、锻炼等。
药物治疗
抗菌药物：常见药物如阿莫西林、头孢菌素（如头孢曲松、头孢哌酮等）、阿奇霉素等；作用是抑制病原微生物生长和介质释放，防止感染扩散，减轻症状。初期时，医生常根据经验和感染严重程度选择抗生素，后期根据药敏试验的结果选取敏感的抗生素。
免疫球蛋白：是一种血液制品；作用是提高人体机体的抵抗力，减轻炎症反应，增强抗生素的抗感染能力，防止支气管扩张形成等。
支气管扩张剂：常用如沙丁胺醇、特布他林等；作用是迅速缓解支气管平滑肌痉挛、改善气道的通畅性、改善呼吸功能。多通过雾化吸入。
糖皮质激素：常见药物如地塞米松、甲基强的松龙、氢化可的松等。作用是减轻炎症反应、减少气道分泌物、减轻气道黏膜水肿、缓解支气管痉挛、平喘等。
祛痰药：常见如盐酸溴己新、乙酰半胱氨酸等；作用是使痰液液化、黏滞性降低，使其易于咳出。
手术治疗
肺叶（肺段）切除术：目的是切除病变肺叶或肺段，根除病因。适用于部分内科治疗无效或加重、反复咯血不易控制、重症病变较为局限等。
肺移植：目的是重新恢复肺功能。适用于肺部病变严重而广泛、临床症状重的患儿，这可能是最后的治疗手段。
其他治疗方法
气道分泌物清除技术：作用是减轻咳嗽、促进排痰、减少痰量，解除阻塞因素，缓解呼吸道症状。常用于急性加重期治疗，常见方法如体外振动排痰、支气管镜灌洗术等。
支气管动脉栓塞术：作用是止血，防止咯血导致窒息。常在大量咯血时采用。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，本病常伴发肺脓肿、肺气肿、大量咯血，甚至转为败血症，肺脓肿、肺气肿可导致肺功能损害，引起患儿慢性缺氧征象，出现发育不良、体重减轻，影响患儿的生活。大量咯血可引起窒息，导致患儿死亡。败血症可导致感染性休克、多器官功能障碍，最终可致患儿死亡。
经过正规治疗后，可明显缓解反复咳嗽、咳痰等症状，维持肺功能，减少呼吸道感染次数，明显改善患儿生活质量。大多数局限性病变患儿，远期预后都较好。而双侧支气管扩张病变合并哮喘、肺动脉高压、肺心病的患儿，预后差。已经处于晚期支气管扩张患儿，可采用肺移植术，肺功能常在 6 个月内得到明显改善，5 年生存率高达 65%～75%。
日常注意
日常注意要严格按医嘱治疗，增强身体素质。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：对于行手术治疗的患儿，须遵医嘱给伤口消毒、更换敷料，注意观察引流液的颜色和量的变化，若出现引流量突然增多、颜色改变，须及时报告医生。医生根据病情来判断拔除引流管和拆线的时间。
日常注意护理的注意事项：
患儿痰量多时，宜先采取体位引流（如病变支气管在下叶的，采取头低脚高姿势），每日 2～3 次，每次约 15 分钟，并及时就医。
咯血时，应轻轻将血咳出，切忌屏住咳嗽，以免窒息，且需及时就医。
饮食：
手术患者：术后家属应遵医嘱给患儿禁饮，当医生允许进食后先给予流食，然后半流食，其后给予高蛋白饮食（如肉、蛋、奶、新鲜鱼等），吃新鲜易消化的水果（如梨、橙子等）。
非手术患者：要进食高热量、高蛋白、富营养、易消化的食物，如新鲜鱼类、肉蛋等，多吃新鲜蔬菜、水果，口服维生素 C 等。
药物治疗的注意事项：需要自行购买药物者，患儿家长勿购买医嘱以外的药物，勿信“神药偏方”。抗生素须在医师指导下使用，不得滥用或长期使用。
复查：出院后按医生要求或 1～3 个月复查，复查胸部 CT、血常规及肝功能等。
运动：年长儿童，注意多休息。需要作息规律，早睡早起，不熬夜；适当锻炼以增强身体素质，如坚持每日散步或慢跑 30 分钟，根据自身耐受程度逐渐增加运动量。
其他：
避免患儿接触烟雾及有毒、刺激性气体。
患儿要勤洗澡、勤换衣服，注意保持身体卫生。
婴幼儿须母乳喂养，适时添减辅食，随季节变化增添衣物，防止肺部感染（如肺炎）等，防止患儿免疫力低下。
预防
增强身体素质，防止抵抗力低下，避免诱发因素。
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
婴幼儿（特别是 2 岁以内），避免与有感染的患者（特别是结核感染者）接触。
小儿须按计划接种疫苗，如麻疹、百日咳、流感、肺炎疫苗等。
早诊断、早治疗肺部感染性疾病，如肺炎、结核病、肺曲菌病等。
肺部感染的患儿，应按医嘱随访直至完全康复为止。
避免吸入有毒烟尘、气体、烟雾等。
防止异物吸入气道，如禁止将物体放入口腔内玩耍，吃东西时禁止嬉戏等。如不慎导致异物进入气道，应尽早取出。
不要将矿物油或其他油滴剂放入鼻腔内。
饮食宜丰富且有营养，如多吃肉、蛋、奶、新鲜鱼、梨、橙子等。
每日坚持锻炼身体，根据自身情况选择快走、慢跑，每日不少于半小时。
根据季节增减衣物，预防肺炎等肺部感染性疾病。
针对不可变的因素：
对先天性免疫球蛋白缺乏的患儿，尽早到正规医院接受治疗。
积极治疗自身免疫性疾病，如风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等。