主动脉夹层是什么?主动脉夹层怎么办?主动脉夹层症状有哪些?

该病是由于室管膜细胞异常增殖形成的一种良性肿瘤,多表现为颅内压增高、脑神经损害、神经压迫等症状。该病好发于脑室系统,常见于小儿和青少年。该病男性的患病率明显高于女性。室管膜肿瘤是少见的胶质瘤,占脑肿瘤的 3%。颅内室管膜瘤多发于儿童和青年,脊髓室管膜瘤多见于 45 岁左右的成年人。室管膜肿瘤占中枢神经系统原发肿瘤的 2%~8%。最主要的病因是基因突变和环境因素。该病可分为 4 种类型:室管膜瘤;间变性注(恶性)室管膜瘤;黏液乳头状室管膜瘤;室管膜下室管膜瘤。第四脑室室管膜瘤有颅内压增高症状、脑干症状、脑神经损害症状、小脑症状;侧脑室室管膜瘤有颅内压增高症状和肿瘤的局部症状;第三脑室室管膜瘤有颅内压增高症状、神经压迫症状、眼球上视运动障碍症状;脑内室管膜瘤有脑内占位症状。主要治疗方法是手术全切肿瘤。该病会引起一系列的并发症,如颅内出血、脑水肿、癫痫、神经功能缺失等。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好,极少见复发或脑脊液扩散。

别称

主动脉夹层分离

概述

主动脉是直接从心脏的左心室发出、最粗大的动脉,是人体整个动脉系统的源头。主动脉夹层(Aortic Dissection)是由于各种病因,导致主动脉壁压力增加或结构变化,血管内膜出现破口,在高速、高压血流冲击下,内膜与中膜分离,血液注入,形成“假腔”[1]。这是一种有致命危险的危重疾病。

我国主动脉夹层的病因以高血压为主,患者年龄比西方发达国家平均低 10~20 岁。国人发病的主要危险因素包括 50 岁左右的青壮年人群、男性、每年冬春季、伴有慢性心血管疾病(其中高血压可占 50%~75%)、存在先天性基因缺陷及嗜好烟酒[1]。

主动脉夹层患者最常见的症状是持续性、难以忍受的剧烈疼痛,主要位于胸、背、腹部[1]。少部分可能无明显疼痛,直接出现晕厥、胸闷、呼吸困难、下肢麻木或肢体轻瘫 [2]。如果发生不明原因、持续无法缓解的剧烈胸痛、背痛、腹痛,建议立刻就医[1]。

我国相当多主动脉夹层患者无法得到及时、有效诊治[1],导致可能发生多种严重并发症,甚至可能致命,例如主动脉破裂、急性心包压塞、急性心肌梗死、卒中、腹腔脏器缺血、肢体缺血等[2]。

医生通过询问症状,全身体检,并做一系列检查,可以确诊并制定治疗方案[1]。初始治疗应有效镇痛、控制心率和血压,降低主动脉破裂的风险。随后,医生会根据具体病情,进行手术或保守治疗,并密切检测各项指标,及时处置并发症[1]。

患者在出院后,仍需要严格控制慢性心血管疾病,并密切关注自身病情变化,定期复诊[1]。预防主动脉夹层的关键是重视高血压和心脏病的日常管理,延缓或遏止病情进展,降低发病风险[1]。

症状

主动脉夹层有哪些临床特征?

主动脉夹层的首发症状主要是感觉胸、背或延及腹部持续性、无法忍受的“撕裂样”或“刀割样”剧痛[1]。常伴有短暂的虚脱、昏迷、失明、一侧肢体丧失知觉或活动能力。剧痛之初,患者血压可能正常或偏高。

少部分患者可能未感到明显疼痛,而直接出现其他系统的异常表现[2]:

晕厥;

胸闷、呼吸困难;

下肢麻木或瘫痪。

主动脉夹层会导致哪些并发症?

若主动脉夹层未得到及时有效治疗,可发生各系统严重并发症,甚至有致命危险[1]:

主动脉夹层可破坏主动脉根部及冠状动脉的正常结构、或影响心脏功能[1]。

心力衰竭;

心源性休克;

急性心肌梗死;

恶性心律失常;

主动脉破裂;

急性心包压塞;

急性主动脉瓣关闭不全。

主动脉夹层还可能波及各种重要的分支血管,造成脏器缺血,甚至功能衰竭[1]。

神经系统——意识障碍、晕厥;下肢轻瘫或截瘫。

肾脏——血尿、无尿、重度高血压甚至肾功能衰竭。

消化系统——急腹症、肠坏死、消化道出血。

肝脏或脾脏梗死。

急性下肢缺血症状——下肢疼痛、无脉搏,甚至下肢缺血性坏死。

病因

主动脉夹层是什么原因引起的?

由于各种病因导致主动脉内膜出现破口,在高速、高压血流冲击下,血管内膜与中膜分离,形成“假腔”,血液在血管真腔与假腔之间流动,假腔内因血流缓慢,可能形成血栓[1]。

主动脉夹层的双腔结构导致真腔受压,影响主动脉及分支血供,如果血管分支从假腔延伸出来,血流量小,这都将影响全身脏器供血,引发缺血性坏死或器官功能衰竭[1]。

临床常见的诱发因素包括[1]:

造成主动脉血管壁受力增加的情况,如高血压、主动脉缩窄、外伤等;

导致主动脉壁结构异常的病变,如动脉粥样硬化、主动脉瘤、大动脉炎等;

遗传因素,例如遗传性结缔组织疾病;

其他,例如妊娠、医源性主动脉夹层等。

主动脉夹层的危险因素有哪些?

国人发生主动脉夹层的主要危险因素包括[1]:

年龄:50 岁左右的青壮年人群;

性别:男性;

季节:冬、春季;

慢性心血管疾病:高血压、动脉粥样硬化;

先天性基因缺陷或发育异常:马方综合征、主动脉瓣二叶畸形;

生活习惯不佳:吸烟、饮酒。

就医

哪些情况需要及时就医?

如果发生不明原因的剧烈胸痛、背痛、腹痛,且持续存在,无法缓解,需要立刻就医[1]。

多种疾病都能导致胸痛或腹痛,必须及时送医,明确病因。

导致剧烈胸痛或腹痛的原发病可能有致命危险,时间就是生命,最好尽快接受诊治。

医生在明确病情后,才能制定治疗方案。

就诊科室:

胸痛中心

急诊科

心胸外科

血管外科

医生如何诊断主动脉夹层?

医生首先会详细询问具体症状,开展全面体检,并了解患者的基础疾病和病情进展过程[1]。

实验室检查:评估脏器功能,与类似疾病相鉴别,并为可能的手术做准备[1]。

血常规;

尿常规;

肝肾功能指标;

酸碱平衡及血气分析;

血糖、血脂水平;

常见传染病筛查;

心肌坏死标志物水平;

凝血功能各项指标。

影像学检查[1]:

CT扫描、磁共振成像(MRI)、超声心动图;

了解主动脉血管内真腔和假腔的具体情况;

评估主动脉夹层的波及范围、严重程度;

鉴别体内各处脏器是否发生缺血性损伤。

医生可能询问患者哪些问题?

症状是什么时候出现的?

症状是不断加重还是维持不变?

症状是持续性还是间歇性?

能否具体描述各项症状的严重程度?

是否伴有慢性心血管疾病?

平时是否按时服药?病情是否得到良好控制?

患者可以咨询医生哪些问题?

是什么原因造成目前的症状?

需要做哪些检测可以确诊?

推荐采用什么方案进行治疗?

是否可以采取手术(或保守)治疗?

治疗过程中是否会有风险?

完成治疗后可以达到怎样的疗效?

今后需要注意哪些事项?

治疗

主动脉夹层病情十分凶险,若治疗不及时可危及生命。一经诊断需要立即进行监护治疗。主要措施包括镇痛、控制心率和血压,降低主动脉破裂风险。随后,医生会根据具体病情开展手术或保守治疗,并密切检测各项指标,及时处置全身并发症[1]。

有哪些方案可以用来治疗急性主动脉夹层?

初始治疗[1]:

镇痛——肌肉注射或静脉应用阿片类药物,例如吗啡、哌替啶。

控制心率和血压——静脉应用 β 受体阻滞剂,例如美托洛尔、艾司洛尔等。

主动脉夹层累及升主动脉段,病情凶险,医生一般选择行急诊手术,尤其患者合并心包填塞、急性主动脉关闭不全,或伴有左心衰竭时。

对于主动脉夹层未累及升主动脉的患者,医生一般会考虑先药物治疗,当药物无法有效控制病情时,医生可能选择开展适合的手术治疗[1]:

胸主动脉腔内修复术;

直视支架象鼻手术;

杂交手术。

如果患者出现威胁生命的并发症,如主动脉破裂先兆(心包积液、胸腔积液)、侵及冠状动脉的先兆、急性主动脉瓣关闭不全、心包填塞等。医生一般会考虑立即手术。

日常注意

患者在出院后,仍需严格控制慢性心血管疾病,并密切关注病情变化,定期复诊[1]。

维持病情稳定,降低死亡风险的关键在于严格遵医嘱用药,尽可能实现各项参数达标。

必须改善生活习惯,戒烟戒酒,健康饮食,适度运动。

密切关注病情变化趋势,出院后仍可能发生各种并发症,若感觉异常,应及时就医。

务必定期复诊,便于医生评估病情,根据实际情况,适当调整方案。

预防

预防主动脉夹层的关键在于重视高血压和心脏病的日常管理,延缓或遏止病情进展,降低发病风险[1]。

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