概述
副神经节瘤是非上皮源性（并非来自上皮组织）肿瘤。组织学类似于嗜铬细胞瘤（一种导致阵发性高血压的肿瘤，良恶性均有），但副神经节瘤患者转移率更高。纵隔副神经节起源的肿瘤是一种很少见的纵隔神经源性肿瘤，起源于正常存在于胸腔内不同部位（包括中纵隔和后纵隔）的副神经节组织（位于肾上腺注之外的起源于神经嵴的组织）。
副神经节瘤罕见，估计每年发病率小于 1/30 万，女性多于男性，各年龄段均可发病，平均年龄在 39 岁左右。而发生在纵隔的副神经节起源的肿瘤更罕见，目前没有流行病学数据。
根据是否分泌儿茶酚胺（具有多种作用的人体少量分泌的激素）或其他血管活性物质，本病分为无功能的副神经节细胞瘤（也称为化学感受器瘤或非嗜铬性副节瘤）和有功能的副神经节细胞瘤（嗜铬细胞瘤）。本病无明确的分期资料。
无功能肿瘤的主要症状是局部压迫周围组织器官引起的症状。有功能的副神经节细胞瘤间断或持续性分泌大量肾上腺素、去甲肾上腺素及微量多巴胺等激素，从而间断性或持续性地引起高血压、头痛、心悸、高血糖、腹痛等症状。
本病主要治疗方法是手术切除，放疗及化疗均不敏感。治疗的关键点在于严密的术前准备、术中术后血压控制、手术完全切除肿瘤。治疗的难点在于有功能的肿瘤容易发生高血压危象、儿茶酚胺性心肌病等并发症。
如果肿瘤巨大，可产生压迫症状，影响生活质量。有功能的肿瘤导致高血压及代谢紊乱，严重影响生活质量。
良性、无功能的纵隔副神经节起源的肿瘤一般经治疗预后较好，对寿命影响小，恶性和有功能的肿瘤需要尽早治疗。
症状
无功能的纵隔副神经节起源的肿瘤可无症状，在常规胸部 X 线或 CT注 检查时发现，出现症状多与肿瘤引起的压迫有关。有功能的纵隔副神经节起源的肿瘤患者主要症状为血压升高、心慌、头痛、皮肤潮红、出汗、腹痛、腹泻、腹胀等。
纵隔副神经节起源的肿瘤的常见症状有哪些？
纵隔副神经节起源的肿瘤的常见症状包括：
咳嗽、胸闷、胸痛、声音嘶哑、吞咽困难、上肢水肿等症状：为肿瘤局部生长压迫周围组织器官所致。
高血压相关症状：为功能性肿瘤的常见表现。可表现为持续性高血压伴阵发性极度升高，患者出现剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐、大量出汗、心悸、气急、视物模糊等，严重者可出现心力衰竭、肺水肿、脑出血而危及生命。可表现为阵发性高血压，患者平时血压不高，当受到外界刺激如情绪激动、外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等时血压突然升高。也可表现为持续性高血压，患者平时血压持续高于正常，多见于儿童。
代谢紊乱：患者可出现高血糖、低血钾等，表现为口渴、乏力等。
儿茶酚胺性心肌病：因血液中儿茶酚胺持续升高，造成心肌损害，导致急性心衰，表现为气促、不能平卧等。
纵隔副神经节起源的肿瘤可能会引起哪些并发症？
纵隔副神经节起源的肿瘤可导致高血压危象、儿茶酚胺心肌病、多器官功能衰竭等并发症。
常见并发症包括：
高血压危象：患者表现为严重高血压或高、低血压反复交替发作，可出现心律失常、休克、呼吸衰竭危及生命。
儿茶酚胺心肌病：因血液中长期儿茶酚胺升高所致，可导致心室肥厚、心肌损害、心肌纤维化、心律失常等。
多器官功能衰竭：患者可出现心功能衰竭、呼吸功能衰竭、脑病、肝肾功能衰竭等。
病因
病因不完全明确，与致病基因注的种系突变有关。
纵隔副神经节起源的肿瘤的常见原因有哪些？
致病基因的种系突变。
哪些人容易患纵隔副神经节起源的肿瘤？
存在致病基因种系突变的人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
体检胸部 X 线或胸部 CT注 发现纵隔肿块，或患者无明显诱因出现胸背部疼痛、上肢麻木疼痛、声音嘶哑、咳嗽或肢体感觉异常，需及时就医。如果以上症状呈持续性，或出现一侧肢体运动异常（肿瘤侵犯椎管），更应尽快就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现严重高血压、心律失常、休克、呼吸衰竭等。
建议就诊科室
胸外科
医生如何诊断纵隔副神经节起源的肿瘤？
若患者无明显诱因出现咳嗽、胸闷、胸痛、声音嘶哑、吞咽困难、上肢水肿、持续性或阵发性高血压、头痛、出汗、心悸、高血糖、心力衰竭等，医生可能初步考虑存在纵隔副神经节起源的肿瘤的可能，当医生怀疑此疾病时，通常进行胸部 X 线检查、胸部 CT、胸部磁共振成像、血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定、功能显像等检查明确诊断。
具体介绍相关检查：
胸部 X 线检查：为胸部疾病常用的检查。通过此项检查，医生可初步判断病变的部位和大小，但容易漏诊小肿瘤。
胸部 CT 检查：为胸部疾病最常用的检查之一，通过此项检查，可清晰显示肿瘤的部位、大小、边界和与周围组织器官的关系。增强 CT 检查有助于判断心脏大血管的受累情况。
胸部磁共振成像：也是纵隔肿瘤的常用检查之一，对于碘造影剂（增强 CT 所需采用的“染料”，使病变清晰呈现）过敏不能行强化 CT 检查的患者更具价值。
24 小时尿儿茶酚胺测定：包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，肿瘤有功能的患者可升高。
血儿茶酚胺测定：肿瘤有功能的患者可升高。
24 小时尿香草扁桃酸（VMA）测定：VMA 是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物，由尿排出体外，肿瘤有功能的患者可升高。
间碘苄胍（MIBG）显像：可使功能性肿瘤显示，除了能进行定性和定位诊断外，还能用于评价131碘标记的 MIBG（131I-MIBG）治疗副神经节瘤的可能性。
18氟-脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影和计算机体层摄影（18F-FDG-PET/CT）：将功能显像和定位显像结合，可作为肾上腺外的副神经节瘤的首选定位诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
既往患何种疾病？
本次就诊的主要症状是什么？
出现症状有多久了？
曾就诊吗？接受何种治疗？疗效如何？
曾接受哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
纵隔副神经节起源的肿瘤对放疗和化疗均不敏感，一旦确诊，应尽早手术切除肿瘤，术前必须进行充分的药物准备，以免麻醉和术中、术后出现大幅血压波动而危及生命。
药物治疗
化疗：恶性纵隔副神经节肿瘤可采用化疗以杀死肿瘤细胞，可联合应用环磷酰胺注、长春新碱、达卡巴嗪或依托泊苷和顺铂。必须强调治疗方案的规范化和个体化。化疗药物都有一定的副作用，并且是处方药，需严格遵医嘱使用。
手术治疗
手术治疗是纵隔副神经节起源的肿瘤的主要治疗方式。术前要严密准备，严防术中术后高血压危象。
开胸肿瘤切除术：是传统的手术方法，应确保肿瘤完整切除，术中避免肿瘤破裂。
腔镜微创手术和机器人微创手术：是近年来发展起来的术式，切除肿瘤的同时能够减轻手术损伤，术后恢复快。
其他治疗方法
131I-MIBG 治疗：对于不能手术且 MIBG 显像阳性的恶性副神经节瘤患者，可采用此疗法，通过使肿瘤摄取有放射性的131I-MIBG 杀死肿瘤细胞。
放射治疗：对于肿瘤和转移灶的局部放疗可杀死肿瘤细胞、减轻症状。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，肿瘤会逐渐长大，最终可能会侵犯周围脏器，引起严重症状，影响生活质量，若发生恶性变，会缩短生存期。
无功能的良性肿瘤完全切除后预后良好，患者可以长期存活，罕有复发，不会影响寿命。完全切除的恶性副神经节细胞瘤预后也堪称良好，但大部分患者不能完全切除，此时患者一般预后不佳，且对各种辅助治疗反应均不佳，在症状出现后 10 年内均死亡。
日常注意
日常注意（尤其是治疗期间）避免受凉感冒，注意休息，避免劳累。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了手术，术后注意勤活动四肢，避免静脉血栓形成。可由家属进行肢体按摩。注意保护胸腔引流管，避免脱出，避免碰倒胸腔引流瓶。注意切口敷料是否渗血，保持局部清洁。术后加强做深呼吸，加强咳嗽，便于肺功能恢复及排出痰液。术后需要监测血压和心律、心率情况，有异常及时通知医生。
放疗和（或）化疗后或期间的注意事项：如果患者接受放疗和（或）化疗，治疗期间或治疗后可能出现血白细胞或血小板注下降、肝肾功能异常，患者应定期检测血常规及肝肾功能，如果出现异常需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。
术后、用药复查：术后应根据出院医嘱规律复查，对于有功能的肿瘤一般术后 2～4 周应复查血、尿儿茶酚胺水平。术后应长期随访，一般至少每年复查 1 次。主要复查血、尿儿茶酚胺及其代谢产物、胸部 CT 等项目。有基因突变的患者每 3～6 个月复查 1 次。
饮食：
若为手术患者，术后当天一般禁止饮食，次日可开始进食，先吃流质饮食，逐渐过渡到正常饮食。
若为非手术患者，饮食无特殊注意事项。
运动：
若为手术患者，术后当日需卧床休息，一般次日可以开始床上或下床活动，逐渐增加活动量。
若为非手术患者，根据自身身体情况进行运动，避免劳累。
预防
本病病因不完全明确，部分患者与致病基因注的种系突变有关，无确切的预防措施。