概述
纵隔是一间隙,前为胸骨,后为胸椎,两侧为纵隔胸膜注,上连颈部,下止于膈肌。纵隔囊肿及肿瘤是指位于纵隔内的所有囊肿和肿瘤,但通常不包括气管、主支气管、食管和心脏的肿瘤。
纵隔肿瘤良性居多,约占 75%,恶性占 25%。各年龄段均可发病,其中胸腺瘤好发于 40 岁以上人群,神经源性肿瘤好发于中青年,畸胎瘤好发于儿童和青年。目前缺乏具体患病率数据。
纵隔囊肿及肿瘤种类繁多,多为原发性肿瘤,但也有继发性肿瘤。常见肿瘤包括胸腺肿瘤、神经源性肿瘤(源于神经的肿瘤)和畸胎瘤(源于生殖细胞的肿瘤),其他包括胸骨后甲状腺病变(多为胸骨后甲状腺肿)、淋巴瘤、各种转移性肿瘤、原发性纵隔囊肿以及其他少见类型。
本病没有统一的分期资料,需根据具体肿瘤类型进行分期。
肿瘤局部压迫可引起咳嗽、胸痛、胸闷及呼吸困难、声音嘶哑、面颈部肿胀、吞咽困难等多种症状,也可有全身症状如肌肉无力、腹泻、面色潮红及出汗等。
除恶性淋巴源性肿瘤(一种血液淋巴系统肿瘤)适合放疗及化疗外,绝大部分原发性纵隔囊肿及肿瘤均应手术治疗。治疗的关键点在于手术完全切除肿瘤。治疗的难点在于病变组织来源复杂,部分恶性肿瘤局部侵犯严重,难以彻底切除。
恶性肿瘤容易侵犯周围组织器官并发生远处转移,导致咳嗽、呼吸困难、疼痛等症状,严重影响生活质量、缩短寿命。
良性肿瘤经治疗预后良好,患者可长期生存。恶性肿瘤经治疗患者一般症状能缓解,生存期延长。
症状
纵隔囊肿及肿瘤患者有接近一半无症状,其他患者均有不同程度的症状,常见症状包括咳嗽、胸痛、胸闷及呼吸困难注等。
纵隔囊肿及肿瘤的常见症状有哪些?
纵隔囊肿及肿瘤的常见症状包括:
咳嗽:是本病最常见的症状,因肿瘤压迫或侵犯气管及支气管所致,可为刺激性干咳,也可有痰,甚至痰中带血或咯血,畸胎瘤破入肺内可咳出毛发或豆腐渣样皮脂。
胸痛:是本病常见的症状,与肿瘤侵犯周围组织器官有关。
胸闷及呼吸困难:是本病常见的症状,与肿瘤压迫气管、支气管和肺组织或胸腔积液有关。
声音嘶哑:肿瘤压迫或侵犯喉返神经,导致声带麻痹、声音嘶哑。
面颈部肿胀:肿瘤侵犯及压迫上腔静脉,导致上腔静脉综合征,表现为面颈部、上胸部及上肢水肿,可有头晕头沉的感觉,颈静脉及胸壁浅表静脉可呈扩张状态。
肢体乏力:胸腺瘤患者可合并重症肌无力,表现为睁眼困难或肢体乏力,严重者可有呼吸困难。
霍纳氏综合征(Horner 综合征):为肿瘤压迫颈交感神经所致,表现为上眼睑下垂、面颈部干燥无汗等。
吞咽困难:肿瘤压迫食管,导致吞咽困难。
上肢麻木疼痛:压迫臂丛神经可导致上肢麻木疼痛或肩部疼痛。
其他症状:有功能的副神经节瘤(一种可分泌激素的特殊神经源性肿瘤)患者可出现腹泻、面色潮红及出汗、高血压、头痛等症状。
纵隔囊肿及肿瘤可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
声带麻痹:肿瘤侵犯或压迫喉返神经所致,患者出现声音嘶哑。
上腔静脉综合征:肿瘤侵犯或压迫上腔静脉,患者可出现面部、颈部、上胸部、双上肢水肿,颈静脉和上胸壁浅表静脉扩张,头晕等症状。
肢体乏力:胸腺瘤可合并重症肌无力,表现为睁眼困难或肢体乏力,严重者可有呼吸困难。
霍纳氏综合征(Horner 综合征):为肿瘤压迫颈交感神经所致,表现为上眼睑下垂、面颈部干燥无汗等。
呼吸困难:除胸腺瘤合并的重症肌无力可能导致呼吸困难外,恶性肿瘤可发生胸膜侵犯或转移,导致胸腔积液、呼吸困难。
病因
大部分纵隔囊肿及肿瘤的病因不明确,某些胸腺类癌注可能与烟草相关。纵膈淋巴瘤常见的危险因素包括免疫缺陷、病毒感染、遗传因素等。
纵隔囊肿及肿瘤的常见原因有哪些?
某些胸腺类癌可能与烟草相关。
纵膈淋巴瘤常见的危险因素包括免疫缺陷、病毒感染、遗传因素等。
哪些人容易患纵隔囊肿及肿瘤?(危险因素)
重度吸烟者
免疫缺陷者
某些病毒(如 EB 病毒)感染者
有肿瘤家族史者
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
无明显原因出现咳嗽、胸痛、胸闷及呼吸困难注、声音嘶哑、面颈部肿胀、吞咽困难、肌无力、腹泻、面色潮红及出汗等。
如果以上症状呈持续性,更应尽快就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
严重呼吸困难
建议就诊科室
胸外科
急诊科
医生如何诊断纵隔囊肿及肿瘤?
具体介绍相关检查:
胸部 X 线检查:为胸部疾病常用的检查。通过此项检查,医生可初步判断病变的部位、范围,拟定进一步的检查方案。
胸部 CT 检查:为胸部疾病最常用的检查之一。通过此项检查,可清晰显示病变的部位、大小、边界和与周围组织器官的关系,增强 CT 检查能进一步判断肿瘤与心脏大血管的关系,判断手术的可行性。
磁共振成像(MRI):对软组织分辨率高,能够清晰显示肿瘤部位、大小、边界及与心脏大血管的关系。
放射性同位素检查:放射性同位素碘-131 扫描可帮助诊断纵隔内甲状腺肿。
正电子发射体层摄影和计算机体层摄影(PET-CT):是一种功能与影像结合的检查手段,可协助判断肿瘤的良恶性及是否有远处转移。
肿瘤标志物:血清甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素等对畸胎瘤的诊断有帮助。
气管镜检查:能够判断气管主支气管侵犯情况,并能经气管壁穿刺活检。
纵隔镜检查:能够对病灶进行活检明确诊断。
病理检查:确诊依赖于病理检查,能够判断肿瘤的组织来源及良恶性。
医生可能询问患者哪些问题?
既往曾患哪些疾病?
主要症状是什么?
出现症状多久了?
曾就诊吗?曾接受哪些检查?
接受何种治疗?疗效如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
是恶性肿瘤吗?
病情严重吗?
需要治疗吗?
如何治疗?
治疗效果如何?
会复发吗?
治疗
对于纵隔囊肿及肿瘤,需要针对具体的类型进行相应的治疗,其中大部分患者需要手术治疗,淋巴瘤注患者需要化疗和放疗。
药物治疗
化疗:对淋巴瘤效果好,可以有效杀灭肿瘤细胞。化疗方案应强调规范化和个体化。
霍奇金淋巴瘤可以采用 ABVD(多柔比星+博来霉素+长春地辛+达卡巴嗪)方案联合化疗;
非霍奇金淋巴瘤可选用 CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案联合化疗。
手术治疗
手术治疗是纵隔囊肿及肿瘤的主要治疗方式。只要患者全身情况能耐受手术,均应进行手术切除。术中应尽可能完全切除肿瘤。
经胸骨正中切口手术:是传统的手术方法,对于较大的肿瘤尤其是周围组织广泛侵犯和肿瘤明显包绕大血管的患者适合应用此方法。
侧开胸肿瘤切除术:对于肿瘤偏向于一侧胸腔且影像学没有明显周围侵犯的患者,可采用侧开胸肿瘤切除术。
腔镜微创手术和机器人微创手术:是近年来发展起来的术式,在切除肿瘤的同时手术损伤较轻,术后恢复快。
其他治疗方法
放射治疗:对于不能进行手术或手术切除不彻底的恶性肿瘤需采用放射治疗以杀灭肿瘤细胞。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,症状加重会影响生活质量,缩短生存期。
经过正规治疗后,良性肿瘤患者能被治愈,预后良好。恶性肿瘤患者症状能缓解,生活质量提高,生存期延长。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:
如果患者接受了手术,术后注意勤活动四肢,避免静脉血栓形成,可由家属进行肢体按摩。
注意保护胸腔引流管,避免脱出,避免碰倒胸腔引流瓶。
注意切口敷料是否渗血,保持局部清洁。
术后加强做深呼吸,加强咳嗽,便于肺功能恢复及排出痰液。
放疗和(或)化疗后或期间的注意事项:放疗和(或)化疗期间或治疗后可能会出现血白细胞、血小板注下降及肝肾功能异常,患者应定期检验血常规及肝肾功能,如果出现异常,需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。
术后、用药复查:术后应根据出院医嘱规律复查,一般术后 1、3、6、12 个月复查,之后半年到 1 年复查 1 次。主要复查胸部 X 线或 CT 等项目。
饮食:
若为手术患者,术后当天一般禁止饮食,次日可开始进食,先吃流质饮食,逐渐过渡到正常饮食。
若为非手术患者,多吃高蛋白及富含维生素的饮食如蛋羹、牛奶等。
运动:
若为手术患者,术后当日需卧床休息,一般次日可以开始床上或下床活动,逐渐增加活动量。
若为非手术患者,根据自身身体情况进行运动,避免劳累。
预防
本病病因不明确,戒烟、避免病毒感染可能对某些纵隔肿瘤有预防作用。
具体预防方法如下:
戒烟:可能降低胸腺类癌注的发病率。
避免病毒感染:加强体质锻炼,增强机体免疫力,抵抗病毒感染,可能有助于对淋巴瘤的预防。
定期(每年至少一次)进行体检,早期发现病变,早期治疗,能提高治疗效果。