别称
左心室恶性神经鞘瘤，左心室恶性雪旺细胞瘤
概述
左心室是负责将血液泵出心脏的腔室。神经鞘瘤注一般是良性肿瘤，是由分化的肿瘤性施万细胞（也叫神经膜细胞）构成的肿瘤。左心室恶性施万瘤是位于左心室的恶性神经鞘瘤。
目前缺乏本病的具体发病率统计数据。原发性心脏施万瘤非常罕见，文献只有数例报道，各年龄段均可发病，男女均可发病。
本病病因尚不明确。
主要症状为心慌、胸闷气短、呼吸困难、咳嗽、面颈部及上肢肿胀、下肢肿胀、晕厥等。
主要治疗方法是手术治疗。治疗的关键点在于完全切除肿瘤。治疗的难点在于手术操作复杂，并且缺乏其他有效的治疗措施。
本病为恶性肿瘤，一经发生，进展迅速，严重影响生活质量，减损寿命。
目前左心室恶性施万瘤总体治疗效果差。早期发现和治疗是提高治疗效果、改善生存期的关键。
症状
左心室恶性施万瘤的主要症状包括心慌、胸闷气短、呼吸困难注、咳嗽、面颈部及上肢肿胀、下肢肿胀、晕厥等。
左心室恶性施万瘤的常见症状有哪些？
左心室恶性施万瘤的常见症状包括：
心慌：若累及心脏传导系统（维持心脏跳动的系统），可导致各种心律失常，或影响心脏功能，患者出现心慌（即心脏跳动的不适感）。
心功能不全症状（如胸闷气短、呼吸困难）：是本病常见的症状。与肿瘤占据心腔、产生心包（是包裹心脏和出入心脏的大血管根部的膜状囊）积液、侵犯心脏瓣膜（是心腔内的瓣膜，能够防止血液反流），致其功能受限等导致心功能不全有关。患者还可出现咳嗽，可有血痰或泡沫样痰。
面颈部及上肢肿胀：大量心包积液或心功能不全导致静脉回流受阻，可引起面颈部及上肢肿胀。
下肢肿胀：心包积液或心功能不全可导致下腔静脉回流受阻，患者出现双下肢肿胀。
晕厥：肿瘤侵犯心脏传导系统，可导致严重心律失常或心功能受损，患者可出现晕厥。
左心室恶性施万瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
心包积液：肿瘤侵犯心包可引起心包积液，患者出现心功能不全的表现，出现劳累后胸闷气短，严重时可有明显呼吸困难。
心律失常：肿瘤累及心脏传导系统可引起心律失常，患者出现胸闷气短、心慌等表现。
心力衰竭：大量心包积液、肿瘤侵犯或压迫心腔、肿瘤侵犯心脏瓣膜导致瓣膜功能异常等，均可导致患者出现心功能不全，最终发生心功能衰竭。
上腔静脉综合征：大量心包积液或心功能不全导致上腔静脉回流受阻，患者出现面部、颈部、躯干上部和双上肢水肿，颈静脉及胸部浅表静脉充盈，并可有头晕、头沉等症状。
病因
本病病因尚不明确，有待进一步研究予以证实。
左心室恶性施万瘤的常见原因有哪些？
本病病因尚不明确，有待进一步研究予以证实。
哪些人容易患左心室恶性施万瘤？
目前暂未查见权威证据明确本病有关的易患人群，尚有待进一步研究证实。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
心慌、胸闷气短、呼吸困难注、咳嗽、面颈部及上肢肿胀、下肢肿胀等症状。如果上述症状较严重或呈持续性，更应尽快就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
晕厥
严重呼吸困难
明显心慌
建议就诊科室
心外科
胸外科
心内科
医生如何诊断左心室恶性施万瘤？
根据心慌、胸闷气短、呼吸困难、咳嗽、面颈部及上肢肿胀、下肢肿胀、晕厥等，医生可能初步考虑心脏疾病的诊断；当医生怀疑心脏肿瘤时，通常进行心电图、胸部 X 射线、心脏超声、胸部 CT、心脏磁共振等检查明确诊断。
具体介绍相关检查：
心电图检查：是心脏疾病最常用的检查。通过此项检查，可以初步判断有无心律失常以及心律失常的类型，有无心肌缺血及心脏增大。
经胸壁超声心动图：超声心动图是心脏肿瘤最常用的检查，可以发现心包积液，判断肿瘤的大小、形态、部位，可判断心脏功能的改变。
经食管超声心动图检查：比经胸壁超声更可能发现心脏结构中较小的病变，对病变的判断更为精确。
胸部 X 线检查：为胸部疾病常用的检查，可发现心包积液或心影增大。
胸部 CT 及心脏 CT 检查：通过此项检查尤其是增强 CT 检查，可显示肿瘤的部位、大小、边界和与周围组织器官的关系，并可明确胸腔内其他部位病变情况。
心脏磁共振成像：可清楚地显示心脏肿瘤的位置、大小、侵犯部位以及与周围组织的关系，是心脏肿瘤的重要检查之一。
病理检查：确诊依赖于病理检查。
医生可能询问患者哪些问题？
以前曾患哪些疾病？
是否有恶性肿瘤史？
本次就诊的主要症状是什么？
出现症状多久了？
曾到别的医院就诊吗？曾治疗吗？疗效如何？
具体都做过哪些检查？结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
是肿瘤吗？
病情严重吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
左心室恶性施万瘤的治疗主要是手术切除。
手术治疗
手术切除：左心室恶性施万瘤主要依靠手术切除肿瘤，术中应尽可能完全切除肿瘤，如果肿瘤累及瓣膜，必要时可加做瓣膜置换术。
其他治疗方法
心包穿刺引流：能够迅速缓解因大量心包积液引起的症状。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患者症状会迅速加重，严重影响生活质量，严重减损寿命。
经过正规治疗后，部分患者可以减轻症状，提高生活质量，延长生存期。但本病为恶性肿瘤，由于非常罕见，缺乏预后注资料。通常进展迅速，总体治疗效果差。
日常注意
日常注意（尤其是治疗期间）注意休息，避免劳累。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后注意勤活动四肢，避免静脉血栓形成。注意保护胸腔引流管，避免脱出，避免碰倒胸腔引流瓶。注意切口敷料是否渗血，保持局部清洁。术后加强肺功能锻炼。
术后复查：在治疗后应按医嘱严密随访复查。因疾病进展迅速，可每月或 2~3 个月复查一次。主要复查超声心动图注或胸部 CT 等项目，以评估疾病进展情况。
饮食：
若为手术患者，术后当天一般会禁止饮食，根据术后恢复情况决定何时开始进食，进食后先吃流质饮食，逐渐过渡到正常饮食。
若为非手术患者，饮食无特殊禁忌。
运动：
若为手术患者，术后当日需卧床休息，根据病情恢复情况次日可以开始床上活动，逐渐增加活动量。
若为非手术患者，根据自身身体情况进行运动，避免劳累。
预防
本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。