概述
肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤,由肝内大量的动静脉畸形血管团组成,通常没有明显的临床症状。
肝血管瘤的发病率约 0.4%~7.3%,尸检的发现率约 3%~20%,影像学(超声、CT、MRI)诊断肝血管瘤的敏感性可高达 97%~100%。肝血管瘤可发生于任何年龄阶段,通常发生在 30~50 岁,约 80% 发生于女性。
肝血管瘤被认为是一种先天性疾病,是先天性血管异常逐渐膨大生长所致。此外,雌、孕激素可能对肝血管瘤的生长具有重要影响。
肝血管瘤一般生长缓慢,少有临床症状。当肿瘤较大(一般>5 cm)或肿瘤生长较快时,可出现腹部包块、胃肠道不适、压迫症状、瘤体破裂、瘤内出血、凝血异常等症状。
对于无症状且直径<5 cm 的肝血管瘤,可密切观察;当肝血管瘤较大或引起临床症状时,治疗方法包括手术切除、介入栓塞、射频消融、药物治疗等。
症状
多数肝血管瘤是没有临床症状的。当瘤体较大或肿瘤生长迅速时,可出现腹部包块、胃肠道不适、瘤体破裂出血、瘤内出血迅速长大、Kasabach—Merritt 综合征(巨大血管瘤,伴发血小板减少和全身出血倾向)、压迫推挤邻近器官相关症状。
肝血管瘤的常见症状有哪些?
腹部及胃肠道症状:
腹部包块,无压痛;
右上腹胀痛、不适;
食欲不振、恶心、呕吐、食后饱胀;
腰部不适。
巨大的血管瘤可对周围组织及器官产生压迫症状:
压迫食管下段,可出现吞咽困难;
压迫胆管,可引起胆汁淤积、黄疸(巩膜、皮肤黄染);
压迫门脉系统,可引起腹水及脾大;
挤压膈肌压迫肺脏,可引起呼吸困难;
压迫胃肠道,可引起胃肠道症状(食欲不振、恶心、呕吐、食后饱胀)。
肝血管瘤的并发症有哪些?
瘤内出血、破裂:瘤内出血时,肝血管瘤可迅速增大;肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛,严重时引起休克。
Kasabach-Merritt 综合征:巨大肝血管瘤内血栓形成,可引起血小板减少,大量凝血因子消耗,导致凝血异常。
Budd-Chiari 综合征(布-加综合征):巨大肝血管瘤导致肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。
病因
一般认为,肝血管瘤是一种先天性疾病,是先天性血管异常逐渐膨大生长所致。此外,女性青春期、怀孕、口服避孕药等,可使血管瘤的生长速度加快,说明雌、孕激素可能对肝血管瘤的生长具有重要作用。
肝血管瘤的常见原因有哪些?
先天性发育异常。
肝血管瘤多被认为是先天性疾病,并非真的肿瘤。
在胚胎发育过程中,肝血管发育异常,血管内皮细胞异常增生,导致肝脏末梢血管扩张畸形,进而形成血管瘤。
后天因素:有学者指出,雌、孕激素紊乱是导致疾病发生的重要因素,但雌、孕激素促进肝血管瘤生长的病理机制尚不明确。
哪些人容易患肝血管瘤?
雌、孕激素水平较高者,肝血管瘤生长可能较快,这些人群包括:
女性青春期;
孕期;
口服避孕药者;
接受雌、孕激素治疗的人群。
就医
无症状的肝血管瘤,保守观察即可。当肝血管瘤快速生长,出现破裂、瘤内出血、凝血障碍、压迫等症状时,需要进行干预。
哪些情况需要及时就医?
对于无症状的肝血管瘤,无论体积大小,均可选择保守观察。
如出现以下情况,应及时就医:
较大的血管瘤压迫周围器官,导致腹痛、腹胀等消化系统症状;
近 1 年内血管瘤增长较快(>2~3 cm);
出现血小板减少等凝血异常表现;
出现肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等症状。
如出现以下情况,应立即就医或拨打 120:
血管瘤破裂出血;
上腹部剧痛;
休克。
建议就诊科室
肝胆外科
血管外科
介入科
医生如何诊断肝血管瘤?
肝血管瘤的实验室检查缺乏特异性,主要通过影像学检查进行诊断。目前,临床上主要依靠超声、CT、以及磁共振成像(MRI)三种影像学方法诊断该疾病。
具体介绍相关检查:
肝血管瘤的超声表现:
<2 cm 的血管瘤 90% 呈高回声,内部回声均匀,边缘凹凸不平;
>2 cm 的血管瘤多数呈混合回声,呈低回声者多有网状结构,边缘伴高回声环;
血管瘤后方回声可增强;
3 种回声类型可随时间、体位或压迫等因素发生改变。
肝血管瘤的 CT 表现:血管瘤在 CT 平扫中多表现为圆形或类圆形的低密度肿块影,密度与血液相等;增强后,动脉期可见病灶边缘斑块状强化,门脉期强化由周边逐步向中央扩展,至延迟扫描时,整个瘤体可完全被造影剂填充,瘤体由平扫时的低密度变成等于或稍高于周围肝实质密度的肿块,这一特征性的变化即为所谓的“早出晚归”;肿瘤内部呈点状或斑状强化是血管瘤的特征。
肝血管瘤 MRI:T1WI 呈均匀的低信号,偶见等信号,T2WI 信号强度会随着回波时间的延长显著增强,肿瘤与周边正常肝组织的低信号相比,呈边缘锐利的极高信号灶,即所谓的“灯泡征”。
影像学检查结果应由医生来阅片、判断,您仅做一般了解即可。
医生可能询问患者哪些问题?
何时发现,最早发现时血管瘤的大小?
是否定期复查,复查期间有何变化,瘤体是否增大?
是否有不适症状,有何不适症状,是否用药治疗,用何种药物治疗,疗效如何?
是否妊娠期,是否应用雌、孕激素类药物?
是否有外伤、急产、穿刺或手术史?
是否有肝炎、肝硬化、肝脏良恶性肿瘤等其它疾病病史?
是否有血液系统疾病病史等。
患者可以咨询医生哪些问题?
肝血管瘤的病因?
肝血管瘤是否需要处理?
多久复查一次?复查首选何种检查?
什么情况下需对肝血管瘤进行治疗?
肝血管瘤的治疗包括哪些方法?不同的治疗方法有何适应症?
治疗后有何注意事项?
治疗
肝血管瘤是一种良性疾病,无症状的肝血管瘤无需治疗,密切观察即可。肝血管瘤可快速生长出现破裂、瘤内出血、凝血障碍等,此时需要对肝血管瘤进行干预。目前,治疗方法包括手术切除、介入栓塞、射频消融、药物治疗等,但目前学界对肝血管瘤的治疗策略尚未达成共识。
对较小、无症状肝血管瘤进行随访观察;
对较大、有临床症状及破裂风险患者可采用微创治疗如消融及介入栓塞;
对 Kasabach-Merritt 综合征、器官压迫和肿瘤破裂患者,可进行手术治疗。
手术治疗
目前国内外专家多认为瘤,体大小不是决定是否处理肿瘤的指征,具有明确血管瘤来源的临床症状及包括瘤体破裂、Kasabach-Merritt 综合征等在内的严重并发症,才是手术的绝对适应证。手术方法有:
肝血管瘤剥除术:肝血管瘤呈膨胀性生长,在挤压周围肝实质的过程中形成了一层界限清晰的假包膜。血管瘤剥除术正是借助这一特性,沿着肝血管瘤包膜与正常肝组织间存在的间隙进行剥离,将肝血管瘤完整剥除。这种方法不仅最大程度地减小了对正常肝脏组织损伤,而且方法简单、安全有效,极大减少了术后并发症的发生。
肝切除术:当瘤体较大、多发,占据肝叶甚至跨越半肝,或者居于肝脏特殊位置如肝实质中间,尤其是位于第二、三肝门区,有撕裂下腔静脉和肝静脉危险者,单纯剥除难度将增大,此时可选择规则性肝切除,切除肝叶甚至半肝更为安全可靠。
肝移植术:对于巨大、症状典型,但不可切除的肝血管瘤,可以考虑肝移植术。症状严重的巨大肝血管瘤患者接受肝移植能彻底治愈。考虑到移植器官的短缺和高昂的治疗费用,该方案极少应用。
腹腔镜:是一种安全、有效、微创的手术,可用于局部、肝段及半肝切除术。
射频/微波消融
有症状的肝血管瘤可以通过射频/微波消融治疗。
射频消融:对于瘤体<3 cm 的肝血管瘤,可选射频消融。随着设备技术的革新,即使直径在 5~10 cm 范围内的的血管瘤,只要位于肝实质内且有进针路径,排除周围存在大血管、胆管等重要脏器的情况下,也可采用射频消融的治疗方法。
微波消融:B 超引导下经皮或腹腔镜下冷循环微波消融,作为消融的另一种形式,也可用于治疗肝血管瘤。
肝动脉介入栓塞
对肝动脉供血的肿瘤有明确的疗效,可缩小肿瘤体积并能够阻碍肿瘤生长。
平阳霉素加碘化油乳剂:具有强大的末梢血管硬化作用且较为温和,使肝血管瘤缩小、纤维化,瘤体内血流信号减弱,术后反应轻,并发症少。
平阳霉素加明胶海绵栓塞治疗。
瘤体内灌注硬化剂加供血动脉阻断。
放射治疗
放射治疗肝血管瘤目前我国临床少用,仅有的一些研究显示,肝血管瘤可获益于放疗。
药物治疗
靶向药物:索拉菲尼是用于治疗肾癌、肝癌的一种靶向药物。有研究显示,直径 20 cm以上的肝血管瘤,服用索拉菲尼可使巨大肝血管瘤的体积缩小近一半。另有研究显示,使用贝伐珠单抗可使肿瘤体积缩小,提示一些血管靶向药物在治疗肝血管瘤的可能性。
普萘洛尔:针对婴幼儿的肝血管瘤,有研究证实普萘洛尔的疗效确切。但对于成人的肝血管瘤,未见相关普萘洛尔治疗的报道。
日常注意
大多数肝血管瘤患者无任何症状,仅需定期复查、密切随诊。
其他日常注意事项如下:
慎重使用雌激素和孕激素类的药物。
大肝血管瘤及巨大肝血管瘤患者应避免右上腹受压迫、外伤等。
预防
肝血管瘤多被认为是先天性疾病,并非真性肿瘤,目前并无有效的预防措施。