肝血管瘤是什么?肝血管瘤怎么办?肝血管瘤症状有哪些?

乳房肉瘤(breast sarcoma)是起源于乳房内结缔组织、具有多种不同组织学表现的罕见的非上皮性恶性肿瘤。它们可以是新发的(原发性),也可发生于放疗(RT)后,或者发生在治疗另一种恶性肿瘤后。多见于 25~40 岁妇女。与身体其他部位发生的软组织肉瘤一样,优选在经验丰富的医疗中心接受包括肿瘤外科、放射肿瘤科和肿瘤内科的多学科方法治疗。对于乳房肉瘤,外科手术是唯一有治愈可能的方法。脉管肉瘤和先前放疗过组织来源的肿瘤常需行乳房切除术。足够的切缘是长期生存最重要的决定因素。辅助放疗可改善局部区域控制,但对生存的影响尚不确定。乳房肉瘤切除后,不能常规推荐辅助化疗。术后应定期复查,大多数乳房肉瘤复发是局部复发,行外科手术有治愈可能。转移性乳房肉瘤患者可通过姑息化疗获得一定益处。对于极少数病例,潜在治愈性的转移灶切除术或许可行。这在孤立的局限性肺部转移患者中最有可能实现。

概述

肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤,由肝内大量的动静脉畸形血管团组成,通常没有明显的临床症状。

肝血管瘤的发病率约 0.4%~7.3%,尸检的发现率约 3%~20%,影像学(超声、CT、MRI)诊断肝血管瘤的敏感性可高达 97%~100%。肝血管瘤可发生于任何年龄阶段,通常发生在 30~50 岁,约 80% 发生于女性。

肝血管瘤被认为是一种先天性疾病,是先天性血管异常逐渐膨大生长所致。此外,雌、孕激素可能对肝血管瘤的生长具有重要影响。

肝血管瘤一般生长缓慢,少有临床症状。当肿瘤较大(一般>5 cm)或肿瘤生长较快时,可出现腹部包块、胃肠道不适、压迫症状、瘤体破裂、瘤内出血、凝血异常等症状。

对于无症状且直径<5 cm 的肝血管瘤,可密切观察;当肝血管瘤较大或引起临床症状时,治疗方法包括手术切除、介入栓塞、射频消融、药物治疗等。

症状

多数肝血管瘤是没有临床症状的。当瘤体较大或肿瘤生长迅速时,可出现腹部包块、胃肠道不适、瘤体破裂出血、瘤内出血迅速长大、Kasabach—Merritt 综合征(巨大血管瘤,伴发血小板减少和全身出血倾向)、压迫推挤邻近器官相关症状。

肝血管瘤的常见症状有哪些?

腹部及胃肠道症状:

腹部包块,无压痛;

右上腹胀痛、不适;

食欲不振、恶心、呕吐、食后饱胀;

腰部不适。

巨大的血管瘤可对周围组织及器官产生压迫症状:

压迫食管下段,可出现吞咽困难;

压迫胆管,可引起胆汁淤积、黄疸(巩膜、皮肤黄染);

压迫门脉系统,可引起腹水及脾大;

挤压膈肌压迫肺脏,可引起呼吸困难;

压迫胃肠道,可引起胃肠道症状(食欲不振、恶心、呕吐、食后饱胀)。

肝血管瘤的并发症有哪些?

瘤内出血、破裂:瘤内出血时,肝血管瘤可迅速增大;肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛,严重时引起休克。

Kasabach-Merritt 综合征:巨大肝血管瘤内血栓形成,可引起血小板减少,大量凝血因子消耗,导致凝血异常。

Budd-Chiari 综合征(布-加综合征):巨大肝血管瘤导致肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。

病因

一般认为,肝血管瘤是一种先天性疾病,是先天性血管异常逐渐膨大生长所致。此外,女性青春期、怀孕、口服避孕药等,可使血管瘤的生长速度加快,说明雌、孕激素可能对肝血管瘤的生长具有重要作用。

肝血管瘤的常见原因有哪些?

先天性发育异常。

肝血管瘤多被认为是先天性疾病,并非真的肿瘤。

在胚胎发育过程中,肝血管发育异常,血管内皮细胞异常增生,导致肝脏末梢血管扩张畸形,进而形成血管瘤。

后天因素:有学者指出,雌、孕激素紊乱是导致疾病发生的重要因素,但雌、孕激素促进肝血管瘤生长的病理机制尚不明确。

哪些人容易患肝血管瘤?

雌、孕激素水平较高者,肝血管瘤生长可能较快,这些人群包括:

女性青春期;

孕期;

口服避孕药者;

接受雌、孕激素治疗的人群。

就医

无症状的肝血管瘤,保守观察即可。当肝血管瘤快速生长,出现破裂、瘤内出血、凝血障碍、压迫等症状时,需要进行干预。

哪些情况需要及时就医?

对于无症状的肝血管瘤,无论体积大小,均可选择保守观察。

如出现以下情况,应及时就医:

较大的血管瘤压迫周围器官,导致腹痛、腹胀等消化系统症状;

近 1 年内血管瘤增长较快(>2~3 cm);

出现血小板减少等凝血异常表现;

出现肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等症状。

如出现以下情况,应立即就医或拨打 120:

血管瘤破裂出血;

上腹部剧痛;

休克。

建议就诊科室

肝胆外科

血管外科

介入科

医生如何诊断肝血管瘤?

肝血管瘤的实验室检查缺乏特异性,主要通过影像学检查进行诊断。目前,临床上主要依靠超声、CT、以及磁共振成像(MRI)三种影像学方法诊断该疾病。

具体介绍相关检查:

肝血管瘤的超声表现:

<2 cm 的血管瘤 90% 呈高回声,内部回声均匀,边缘凹凸不平;

>2 cm 的血管瘤多数呈混合回声,呈低回声者多有网状结构,边缘伴高回声环;

血管瘤后方回声可增强;

3 种回声类型可随时间、体位或压迫等因素发生改变。

肝血管瘤的 CT 表现:血管瘤在 CT 平扫中多表现为圆形或类圆形的低密度肿块影,密度与血液相等;增强后,动脉期可见病灶边缘斑块状强化,门脉期强化由周边逐步向中央扩展,至延迟扫描时,整个瘤体可完全被造影剂填充,瘤体由平扫时的低密度变成等于或稍高于周围肝实质密度的肿块,这一特征性的变化即为所谓的“早出晚归”;肿瘤内部呈点状或斑状强化是血管瘤的特征。

肝血管瘤 MRI:T1WI 呈均匀的低信号,偶见等信号,T2WI 信号强度会随着回波时间的延长显著增强,肿瘤与周边正常肝组织的低信号相比,呈边缘锐利的极高信号灶,即所谓的“灯泡征”。

影像学检查结果应由医生来阅片、判断,您仅做一般了解即可。

医生可能询问患者哪些问题?

何时发现,最早发现时血管瘤的大小?

是否定期复查,复查期间有何变化,瘤体是否增大?

是否有不适症状,有何不适症状,是否用药治疗,用何种药物治疗,疗效如何?

是否妊娠期,是否应用雌、孕激素类药物?

是否有外伤、急产、穿刺或手术史?

是否有肝炎、肝硬化、肝脏良恶性肿瘤等其它疾病病史?

是否有血液系统疾病病史等。

患者可以咨询医生哪些问题?

肝血管瘤的病因?

肝血管瘤是否需要处理?

多久复查一次?复查首选何种检查?

什么情况下需对肝血管瘤进行治疗?

肝血管瘤的治疗包括哪些方法?不同的治疗方法有何适应症?

治疗后有何注意事项?

治疗

肝血管瘤是一种良性疾病,无症状的肝血管瘤无需治疗,密切观察即可。肝血管瘤可快速生长出现破裂、瘤内出血、凝血障碍等,此时需要对肝血管瘤进行干预。目前,治疗方法包括手术切除、介入栓塞、射频消融、药物治疗等,但目前学界对肝血管瘤的治疗策略尚未达成共识。

对较小、无症状肝血管瘤进行随访观察;

对较大、有临床症状及破裂风险患者可采用微创治疗如消融及介入栓塞;

对 Kasabach-Merritt 综合征、器官压迫和肿瘤破裂患者,可进行手术治疗。

手术治疗

目前国内外专家多认为瘤,体大小不是决定是否处理肿瘤的指征,具有明确血管瘤来源的临床症状及包括瘤体破裂、Kasabach-Merritt 综合征等在内的严重并发症,才是手术的绝对适应证。手术方法有:

肝血管瘤剥除术:肝血管瘤呈膨胀性生长,在挤压周围肝实质的过程中形成了一层界限清晰的假包膜。血管瘤剥除术正是借助这一特性,沿着肝血管瘤包膜与正常肝组织间存在的间隙进行剥离,将肝血管瘤完整剥除。这种方法不仅最大程度地减小了对正常肝脏组织损伤,而且方法简单、安全有效,极大减少了术后并发症的发生。

肝切除术:当瘤体较大、多发,占据肝叶甚至跨越半肝,或者居于肝脏特殊位置如肝实质中间,尤其是位于第二、三肝门区,有撕裂下腔静脉和肝静脉危险者,单纯剥除难度将增大,此时可选择规则性肝切除,切除肝叶甚至半肝更为安全可靠。

肝移植术:对于巨大、症状典型,但不可切除的肝血管瘤,可以考虑肝移植术。症状严重的巨大肝血管瘤患者接受肝移植能彻底治愈。考虑到移植器官的短缺和高昂的治疗费用,该方案极少应用。

腹腔镜:是一种安全、有效、微创的手术,可用于局部、肝段及半肝切除术。

射频/微波消融

有症状的肝血管瘤可以通过射频/微波消融治疗。

射频消融:对于瘤体<3 cm 的肝血管瘤,可选射频消融。随着设备技术的革新,即使直径在 5~10 cm 范围内的的血管瘤,只要位于肝实质内且有进针路径,排除周围存在大血管、胆管等重要脏器的情况下,也可采用射频消融的治疗方法。

微波消融:B 超引导下经皮或腹腔镜下冷循环微波消融,作为消融的另一种形式,也可用于治疗肝血管瘤。

肝动脉介入栓塞

对肝动脉供血的肿瘤有明确的疗效,可缩小肿瘤体积并能够阻碍肿瘤生长。

平阳霉素加碘化油乳剂:具有强大的末梢血管硬化作用且较为温和,使肝血管瘤缩小、纤维化,瘤体内血流信号减弱,术后反应轻,并发症少。

平阳霉素加明胶海绵栓塞治疗。

瘤体内灌注硬化剂加供血动脉阻断。

放射治疗

放射治疗肝血管瘤目前我国临床少用,仅有的一些研究显示,肝血管瘤可获益于放疗。

药物治疗

靶向药物:索拉菲尼是用于治疗肾癌、肝癌的一种靶向药物。有研究显示,直径 20 cm以上的肝血管瘤,服用索拉菲尼可使巨大肝血管瘤的体积缩小近一半。另有研究显示,使用贝伐珠单抗可使肿瘤体积缩小,提示一些血管靶向药物在治疗肝血管瘤的可能性。

普萘洛尔:针对婴幼儿的肝血管瘤,有研究证实普萘洛尔的疗效确切。但对于成人的肝血管瘤,未见相关普萘洛尔治疗的报道。

日常注意

大多数肝血管瘤患者无任何症状,仅需定期复查、密切随诊。

其他日常注意事项如下:

慎重使用雌激素和孕激素类的药物。

大肝血管瘤及巨大肝血管瘤患者应避免右上腹受压迫、外伤等。

预防

肝血管瘤多被认为是先天性疾病,并非真性肿瘤,目前并无有效的预防措施。

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