别称
Schamberg病，特异性进行性色素性皮病
概述
什么是进行性色素性紫癜性皮病？在小腿前面出现不对称的、针尖大小的、红色或者紫红色的瘀点或者瘀斑，逐渐增多组成了形状各异的淡黄色至深褐色的斑片，与正常皮肤界限分明。患者可自行痊愈，严重者可使用药物治疗。
容易引起该病的因素有哪些？病因不明确，可能与家族遗传因素有关，也可能与患者长期站立有关。
本病主要表现有哪些？好发于小腿前面和足背部，有时大腿与手臂也会出现。表现为针尖大小的、红色或者紫红色的瘀点或者瘀斑，淡黄色至深褐色的斑片，与正常皮肤界限分明，形状各异。按压瘀点处之后，瘀点不褪色。同时可伴有瘙痒感（奇痒难忍），可持续数年。
本病该如何治疗？虽然本病有自愈性，但是症状往往比较严重。病情严重的患者可口服维生素 C，或者涂抹激素软膏来缓解皮肤瘙痒等症状。
本病主要有哪些危害？进行性色素性紫癜性皮病可伴有瘙痒感，影响睡眠和日常生活。
其他：发病期间饮食上应避免辛辣食物、避免吃海鲜、羊肉等。值得注意的是，维生素 C 不要与动物内脏同吃。
症状
小腿前面、足背部、大腿、手臂等部位出现针尖大小的瘀点或者瘀斑、淡黄色至深褐色的斑片，其与正常皮肤界限分明，按压之后，瘀点不褪色，同时可伴有瘙痒感，可持续数年。
进行性色素性紫癜性皮病的常见症状有哪些？
瘀点、瘀斑、斑片：小腿前面、足背部出现针尖大小的瘀点、淡黄色至深褐色的斑片，与正常皮肤界限分明，形状各异，这是进行性色素性紫癜性皮病最常见的症状之一。
瘙痒：瘙痒严重的患者可能会影响正常生活或者睡眠。
进行性色素性紫癜性皮病可能会引发哪些并发症？
常见并发症包括：
合并其他色素性紫癜性皮病
病因
该病病因不明确，可能与家族遗传因素有关，也可能与患者长期站立有关。
进行性色素性紫癜性皮病的常见原因有哪些？
下肢静脉曲张、静脉回流不畅：长期站立导致下肢静脉曲张或者静脉回流不畅，进而使静脉压增高而引起毛细血管壁病变，这是引起进行性色素性紫癜性皮病最重要的病因。
哪些人容易引起进行性色素性紫癜性皮病？
已经患有静脉曲张的老年人：患有静脉曲张的老年人，由于血管长期处于压力状态，所以血管较为脆弱，毛细血管由于无法承受压力，所以破裂出血，形成瘀斑、淤点。
家族其他人患有此病的人：进行性色素性紫癜性皮病，也具有一定的遗传倾向，家族中其他人患有此病的人，较容易患有此病。
长期站立者，如教师、销售员等，会引发下肢血流不畅，导致此病。
就医
如出现以下情况应及时就医：
出现瘀点、瘀斑成片。
下肢病变扩大。
下肢出现静脉曲张。
建议就诊科室
皮肤科
血管外科
医生如何诊断进行性色素性紫癜性皮病？
当怀疑是进行性色素性紫癜性皮病时，医生会通过问诊、视诊、触诊来进行初步判断，后面结合血胆固醇实验室检查、组织病理学检查诊断该病。其中要注意与中毒性紫癜进行鉴别诊断。
具体相关检查如下：
问诊：医生对患者进行病史的询问，通过询问有无家族史、下肢有无静脉曲张等，判断疾病是否与先天危险因素有关。
视诊：医生通过视诊，观察患者患病处的皮肤，确定病变范围。
触诊：医生戴手套后用透明玻璃片按压患处，观察颜色有无变化、有无触痛，可用以判断瘀点瘀斑的性质。
血胆固醇检查：部分患者血胆固醇可升高，通过检查患者的血总胆固醇（正常应小于 5.17 毫摩每升），可以判断患者是否患有进行性色素性紫癜性皮病。
组织病理学检查：通过对患处皮肤进行活检，确定伤口的愈合情况，避免发生感染。通过显微镜观察细胞的形态及排列情况，可明确诊断疾病。
医生可能询问患者哪些问题？
发病多久了？是否有什么伴随症状？
家里人是否出现类似的症状？
是做什么工作的？工作时需要长时间站立么？
患处是否有触痛？是否伴有瘙痒？
是否容易出血？有血液系统疾病么？
患者可以咨询医生哪些问题？
造成这个病的原因是什么？
我的病情是否严重？是否有生命危险？
治疗花费高吗？哪些治疗费用在医保范畴内？
对我目前的生活是否有影响？
我的病后期恢复如何？
我该如何预防疾病再次发生？
治疗
虽然本病有自愈性，但是症状往往较重，可口服维生素 C 或者涂抹激素软膏来缓解症状。
药物治疗
维生素 C：降低血胆固醇，可减少瘀点瘀斑出现，缓解症状。需要注意的是服用维生素 C 时，不要吃动物肝脏。
激素类：例如糖皮质激素类药物，当患者伴有严重瘙痒时，可遵循医嘱适当对瘙痒处进行局部涂抹，可缓解瘙痒症状。
其他治疗方法
弹力袜治疗法：让老年人或者长期站立人群穿弹力袜，可增加静脉血液的回流，使血流通畅。其意义是预防下肢静脉曲张及静脉回流不畅等。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，虽然有自愈性，但是疾病往往加重，导致大量斑片出现，伴有瘙痒，影响日常工作、生活以及睡眠，对寿命多无影响。
经过正规治疗后，进行性色素性紫癜性皮病可痊愈。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：患者需注意不良反应，并注意吃维生素 C 不要与动物内脏同吃，会出现恶心、呕吐、胃疼等不良反应。当患者使用糖皮质激素类药物的时候，需要注意皮肤是否变薄，皮肤是否更加脆弱，若是出现这类不良反应，需要停止抹药，及时就医。
定期复查：每 1～3 个月要到医院复查 1 次，主要通过视诊、触诊等检查项目，观察斑片范围是否缩小或消失。
饮食：多吃优质蛋白，如瘦肉；避免吃高盐、高油以及不易消化的食物；多吃富含维生素的食物，如水果、蔬菜等；不吃鱼、虾、蟹等海产品；少吃或不吃富含具有刺激性的食物，如类酒、辛辣食物等；戒烟。
运动：可以根据自身体能情况，适当加强体育运动如每天跑步、游泳 1～2 小时等，增加机体免疫力。
其他：保持良好心态，避免焦虑等不良情绪，切不可为了追求效果随意改变药物剂量及药物种类。
预防
采取以下措施，可一定程度上预防本类疾病的发生。
具体预防方法如下：
对于长期站立的人群，可适当选择弹力袜，有利于静脉回流，防止疾病的发生。
对于已经患有静脉曲张的老年人或者发现家族亲属患有此病，应时刻注意腿部是否有瘀点瘀斑的出现，一经发现，及时就医。