门静脉血栓形成是什么?门静脉血栓形成怎么办?门静脉血栓形成症状有哪些?

进行性面偏侧萎缩症,又称为进行性偏面萎缩,Parry-Romberg 综合征等,是一种病因不明的,进行性发展的,偏侧组织营养障碍性疾病,主要表现为一侧面部慢性进展性组织萎缩,可累及躯干和肢体。本病暂无准确的流行病学数据。多于 20 岁前起病,多见于女性,也可见于老年男性患者,95%的患者为单侧萎缩,左右两侧的患病率相同。病因及发病机制尚不明确,目前认为其可能与颈交感神经功能紊乱、感染等有关。主要危险因素为家族遗传史、自身免疫性疾病等。本病暂无分型分期。症状表现多样,可累及皮肤、骨骼、神经系统等,主要表现为半侧颜面软、硬组织的慢性进行性萎缩。目前暂无特殊治疗方法,主要针对症状表现予以对症支持治疗为主。本病病程缓慢,通常为自限性,一般不影响寿命,但影响患者的容貌外观以及社会功能,长期以来可能给患者造成心理负担,因此应引起重视。经过正规治疗后,儿童和年轻患者症状有明显减轻甚至消失,预后较好,但大部分老年患者症状恢复较慢。

别称

门静脉栓塞,门静脉血栓症

概述

门静脉血栓形成可发生于门静脉的任何一段,是指发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。

门静脉血栓形成的发生率文献报道差别很大,但综合来说,门静脉血栓发生的影响因素包括肝硬化、高凝血状态、脾切除史等。门静脉血栓的发病率表现出男性比女性高,同时与肝硬化程度等因素也有关系。

成人门静脉血栓多继发于肝硬化,而婴幼儿多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。

门静脉血栓形成根据病因可分为原发性和继发性,根据血栓形成部位可分为肝内和肝外,根据发病情况可分急性和慢性。急性发病突起,症状较剧烈如突发的剧烈腹痛、腹泻和呕血;慢性一般为患者渡过急性期后形成,表现较急性期稍缓和,症状主要多发贫血和鼻出血。

剧烈腹痛、腹胀和呕吐是急性型门静脉血栓形成最主要的症状。患者若渡过急性期转变为慢性期,还可出现腹部压痛、腹肌紧张和叩击痛,脾脏肿大,不同程度的贫血,血小板计数减少或鼻出血等。

急性型主要进行内科治疗,如抗凝、溶栓和解痉,对发生出血患者,应以止血、抗休克为主。慢性型以制止食管、胃底静脉的破裂出血为主,还应解除脾功能亢进。

门静脉血栓形成可造成门静脉阻塞,引起门静脉压力增高、肠管淤血。肠系膜静脉血栓形成,如病情严重可出现肠坏死、呕血、休克等。脾静脉血栓形成表现为脾脏常迅速增大。门静脉血栓形成严重者甚至出现肠坏死,消化道出血及肝性脑病等。

积极治疗原发病,是预防门静脉血栓形成的关键。

症状

发病突起,有剧烈腹痛、腹胀和呕吐,这是急性型门静脉血栓形成的最主要症状。当患者渡过急性期转变为慢性型,脾肿大是最主要的症状,还可伴有贫血和鼻出血等。

门静脉血栓形成的常见症状有哪些?

急性型

剧烈腹痛和呕吐:由于门静脉血栓形成导致的胃肠淤血从而出现的相关症状。

腹泻、腹肌紧张:主要由于血栓形成于肠系膜上静脉,会出现类似于腹膜炎和肠梗阻的症状。

血便或呕血:门静脉血栓形成在婴幼儿身上的一般表现为突发性上消化道出血,症状一般为血便。

胃和腹部胀痛:这有可能是腹水过多的表现,血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支,门脉静脉高压导致内脏器官血管的压力增高,使腹水量过多。

慢性型

贫血、鼻出血:门静脉血栓造成的脾脏血液回流受阻,可造成脾脏淤血性肿大。脾脏长期充血后,大量抑血细胞使血细胞破坏增多。

门静脉血栓形成可能会引起哪些并发症?

食管、胃底静脉曲张并破裂出血;

轻度黄疸;

病因

门静脉血栓形成的病因很复杂,可分为原发型和继发型。原发型最常见的病因是血液的高凝状态,继发型最常见的病因是肝硬化伴发症,此外还可能是腹腔外伤和感染、腹部肿瘤等。

门静脉血栓形成的常见原因有哪些?

原发型

血液的高凝状态:这是原发型门静脉血栓形成的最主要病因。其形成可能是由于腹部、结肠或胰腺的肿瘤,常伴有门静脉系统的高凝状态;也可能由于遗传性的凝血功能紊乱。

血栓性静脉炎病史:可造成血管壁的损伤或静脉内血液瘀滞,引发门静脉血栓形成。

继发型

肝硬化:这是继发型门静脉血栓形成的最主要病因。肝硬化会使得门静脉压力升高,造成门静脉及其分支的向肝性血流减少和血流速度的减慢,而致血小板堆积形成血栓。

脾切除术:术后会导致门静脉血流量减少,门静脉压力下降且术后扩张的脾静脉内血流缓慢,加速了血栓的形成。

腹腔感染:肠道内感染性细菌进入门静脉系统所引起,可导致门静脉血栓形成。

门静脉压迫:由于肿瘤或者肠扭转使门静脉被压迫,血流速度减慢导致的门静脉血栓形成。

哪些人容易患门静脉血栓形成?

有如下可变因素的人群,容易罹患门静脉血栓形成:

肝硬化:门静脉压力的升高很有可能引发门静脉血栓形成。

脾切除术术后:术后会导致门静脉血流量减少,加速血栓的形成。

肠部有肿瘤或存在肠扭转:会造成门静脉压迫,导致血流速度减慢引起门静脉血栓形成。

有如下不可变因素的人群,容易罹患门静脉血栓形成:

有血栓性静脉炎病史:使门静脉血液流速减慢,易导致血栓形成。

遗传性凝血功能紊乱:使血液处于高凝状态,易致血栓形成。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

腹痛腹泻、血便、腹肌紧张:血栓可能在肠系膜上静脉已形成,因此会出现类似于腹膜炎和肠梗阻的症状。

腹痛腹胀和呕吐:是由于胃肠部的淤血导致,表现为剧烈的腹痛和呕吐。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

恶心呕吐、呕血:门静脉血栓形成导致的突发性上消化道出血,呕出的血液呈鲜红色或有血块。

面色苍白、休克:失血过多有可能造成患者的休克,应及时送往医院抢救。

建议就诊科室

肝胆外科

血管外科

医生如何诊断门静脉血栓形成?

当医生怀疑是门静脉血栓形成时,将通常进行腹部 X 线片或 B 超检查等,同时还可进行血液生化检查或腹穿检查等实验室检查。

具体介绍相关检查:

腹部 X 线平片:可观察是否有肠管扩张增粗伴气液平面等现象。

腹部 B 超:可观察门静脉血栓形成的部位、大小、范围,是否存在门静脉海绵样变,门静脉主干、脾静脉末端和肠系膜上静脉主干增宽等现象。

彩色多普勒:可观察是否存在门静脉、脾静脉或肠系膜上静脉内径增宽及是否存在血栓阻塞。

腹部 CT:可观察出门静脉腔内是否存在血栓病灶,同时还可检出是否有脾大或脾厚的症状。

腹穿检查:当患者出现合并肠坏死时,可抽出血性腹水。

血液生化检查:当肠坏死合并细菌感染时,白细胞增多,甚至出现电解质紊乱和代谢性酸中毒。当患者有合并消化道大出血时,可出现贫血。脾切除术后的患者有时血小板明显增高。

血管造影:直接或间接门静脉造影可显示血栓形成的位置、范围,诊断率为 63%~91%。

磁共振血管造影术:对门静脉系统的评价十分准确,还可以观察到门静脉系统通畅性、血栓形成、曲张静脉等。

医生可能询问患者哪些问题?

家族中是否有人患血栓性静脉炎?

之前做过什么手术吗?

之前做过脾切除手术吗?

之前有没有查过是否有肿瘤?

有没有过呕血、血便、腹痛的症状?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会得这种病?

这病是遗传病吗?

病治好后还会复发吗?

需要手术治疗吗?

需要多长治疗时间呢?

会产生并发症吗?

日常生活中我要注意些什么?

这个病会遗传给我的孩子吗?

治疗

门静脉血栓形成可根据急性型或慢性型进行不同的治疗。对急性型,主要进行如抗凝、溶栓、解痉等内科治疗;对慢性型,重点是制止食管、胃底静脉的破裂出血并解除脾功能的亢进。

手术治疗

门静脉旁路术:目的是在受阻的门静脉远近端之间架桥,使内脏的静脉血流流入肝内门静脉,从而恢复门静脉血流的正常循环。该手术条件是在肝内表浅部位阻塞血管旁有可供吻合的相应口径的门静脉分支。

改良脾、大网膜肺固定术:目的是避免血栓的形成。改良脾、大网膜肺固定术适用于治疗下腔静脉膜性梗阻,这是由于肺组织有从邻近淤血的脏器组织中夺取并转运血液的特性,其方式是通过接触、粘连、侧支血管形成,高压状态的血流被转运分流,因此可避免形成血栓。

肠系膜上静脉—下腔静脉人工血管 C 形架桥术联合冠状静脉、脾动脉结扎术:本手术亦称“三联术”。对脾脏已切除且再发出血的病例,肠-腔分流术应属最佳选择。门静脉血栓形成后,门静脉血液入肝受阻,肠-腔分流可同时降低脾胃区的压力,对防治消化道出血、脾肿大和脾功能亢进,均有缓解作用。

肠切除术:目的是清除由血栓造成的坏死部位。针对伴有肠坏死的肠系膜血栓形成患者,坏死肠段及肠系膜切除是惟一的治疗方法,同时术后应持续抗凝来预防血栓的再形成。

其他治疗方法

内科疗法:针对有出血的患者,应首先采用内科疗法,目的是及时止血,防止患者失血过多,如静息卧床、禁食、补充营养、止血剂应用、三腔二囊管压迫等,亦可在食管内镜下向曲张静脉注射硬化剂。多数学者不主张紧急手术,倾向于尽量采取保守疗法控制出血,待病情稳定后,再择期做减压术。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,可发展为胃肠淤血、上消化道出血和脾脏肿大等,严重影响患者生活质量,门静脉血栓形成涉及的出血性症状都可威胁患者的生命。

经过正规治疗后,大部分患者症状明显减轻,在辅助抗凝血药物后复发血栓形成的可能性很低,基本没有生命危险。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后护理:手术之后,注意术后创面的护理来避免感染,如避免碰水和接触不洁敷料,同时按医嘱服用适量抗生素类药物,良好的护理有助于提高修复的速度及效果。

用药注意事项:患者在术后为避免创面感染可按医嘱服用适量抗生素类药物,如在用药过程中出现过敏反应,应立刻停药并前往医院就诊。

定期复查:术后需要患者好好休养,同时需按医嘱及时进行复查,一般每 2 周 1 次,直至痊愈。

术后饮食:手术后避免食用高油高盐高糖的食物,宜以清淡流质饮食为主,同时还需注意营养物质及维生素的补充。

运动:若为手术患者,术后需要卧床休息,先不要做剧烈运动,在恢复期复查时,可询问医生是否可以进行简单运动。适当的运动如散步、上下楼梯等可加快身体新陈代谢,并防止门静脉血栓形成的发生。

其他:患者在治疗期间要戒烟戒酒。

预防

具体预防方法如下:

针对可变的因素:

腹腔感染:及早应用抗菌药物,避免肠道内感染性细菌进入门静脉系统。

血栓性静脉炎:可能会造成血管壁的损伤及血液瘀滞而引发血栓形成,应及早治疗此类静脉炎。

门静脉压迫:若体内出现肿瘤或肠扭转导致门静脉被压迫,从而门静脉血流速度减慢,可及时进行手术予以治疗。

针对不可变的因素:

原发病:积极治疗原发病是预防门静脉血栓形成的关键。

脾切除术:可行血管断流术或支架,必要时可辅以抗凝药物。

血液高凝状态:若为遗传性凝血功能紊乱造成的,可使用抗凝药物;若为肿瘤导致的,应及时进行肿瘤的治疗。

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