别称
先天性动静脉畸形
概述
是指在胚胎发育过程中,动、静脉发生畸形,形成异常通道,称为“瘘口”。
主要病因是妊娠早期时,母体遭遇毒性感染,代谢紊乱,胎位不正或者脐带位置不正常,引起压迫创伤,影响胎儿正常发育。可发病于胎儿身体各个部位。胎儿发育阶段母体受到感染是最大的危险因素。
按形态可分为三型:Ⅰ 型,是指动静脉主干之间存在横向交通支。Ⅱ 型,是指在周围动静脉主干间存在微小的交通支,对局部软组织和骨骼常有较大的影响,是最常见的一种。Ⅲ 型,为局限性纵轴短路循环,血液未经过毛细血管,从周围动脉直接经瘘口进入静脉,此型多见于脑部。
常见的症状有肢体增长、增粗、皮肤温度升高、静脉曲张、血管瘤、缺血、病变部位震颤以及血管杂音病变广泛。瘘口较大及病程较长的患者,可出现心悸甚至心力衰竭,但大多数患者心功能正常。
根据发病部位及分型常采用以下治疗方法:动静脉瘘口近端主要动脉分支结扎术,动静脉瘘切除术,介入栓塞治疗,截肢或关节离断术。但大多数先天性动静脉瘘患者无法完全治愈,并且分类复杂,须严格确定病变范围并确定治疗方案。
可发生于人体任何部位,最常病发在颅内,会阴部和下肢。因为可以不停扩展蔓延,所以常常大面积影响周围组织器官,甚者可影响整个肢体或躯干的血管,神经,肌肉,骨骼等。
及早就医确定诊疗方案是控制病情的重要手段,不过大多数情况不能完全治愈。
症状
常见的症状有肢体增长、增粗,皮肤温度升高、静脉曲张、血管瘤,缺血,病变部位震颤以及血管杂音等。发展到后期可能影响整个肢体或躯干。
先天性动静脉瘘的常见症状有哪些?
先天性动静脉瘘的常见症状包括
肢体增长、增粗。
皮肤温度升高。
血管瘤:表现为与皮肤表面平齐或稍隆起的鲜红或紫红色斑块。
静脉曲张:由于血液流通异常导致静脉迂曲、扩张,体表可见弯曲的血管。
循环系统异常:患者自身无法感受,但是医生检查时会听到病变部位震颤以及血管杂音。
先天性动静脉瘘可能会引起哪些并发症?
先天性动静脉瘘病变广泛、瘘口较大及病程较长的患者,疾病影响范围会逐渐扩大,心、肾、胃肠道功能有可能受影响。
常见并发症包括:
心每搏输出量明显增加
心脏扩大和左心室肥厚
血容量增加
心悸
心力衰竭
血尿
高血压
腹水或胃肠道出血
肝肿大
黄疸
病因
可能是由于胚胎发育过程中循环系统任何阶段出现发育异常均可导致先天性动静脉瘘,或者血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在,形成较大的动静脉瘘。
先天性动静脉瘘的常见原因有哪些?
网状期的发育停滞:常容易导致微小动静脉瘘。
血管基干形成期发育异常:使异常血管通道长期形成,形成较大的动静脉瘘。
哪些人容易患先天性动静脉瘘
妊娠期间母体有不良生活习惯;滥用性激素、卡那霉素、四环素、口服避孕药、庆大霉素、肾上腺皮质激素等药物;妊娠早期接受过多射线如 X 光检查。
母体孕期遭病原体侵害。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
肢体增长、增粗。
皮肤温度升高,并没有发热或其他原因。
血管瘤:表现为与皮肤表面平齐或稍隆起的鲜红或紫红色斑块。
不明原因的静脉曲张。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
大出血
昏迷休克
建议就诊科室
血管外科
医生如何诊断先天性动静脉瘘
当医生怀疑是先天性动静脉瘘时,将通常进行 CT 检查,二维声像,彩色多普勒血流成像等检查,在有明确手术指征后,可能进一步通过动脉造影等检查予以确诊。
具体介绍相关检查:
X 线平片:轻微者一般无特殊发现,严重患者可由此发现下肢骨组织增生,如骨质增长、增粗等。
CT 检查:应用于头、颈、躯干和四肢的病变,可直观反映病变和周围组织的关系,增强 CT 甚至能体现软组织和骨肥大等情况。
彩色多普勒超声:最常用无创血管检查方法,可见病变异常局部的血管分布及血流通道。
二维声像:在双肢体同一水平,测量动静脉内径,动脉内径明显改变处可寻找到瘘口(瘘口近心端动脉内径增宽,,远心端内径变细)。
数字减影血管造影(DSA):为诊断该病的绝对指标,可见动静脉血管之间的异常联通,静脉异常曲张等显影,并可用于病症分型及确定手术治疗。
MRI 和 MRA:MRI 和 MRA 能鉴别不同组织、检测流体状态,能检测病变的各面情况以及异常血管沟通。
对比心动超声图检测:经动脉注射靛青绿后,可检测出动静脉之间的交通,或者评估手术切除后残余动静脉瘘血液分流。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候发现有这些症状的?
有没有肢体疼痛或者异常生长?
母亲怀孕时有没有接受什么药物治疗?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会有这些症状?
还会有更严重的症状出现吗?
我需要做哪些检查?
什么治疗方法最有效?
这些症状会一直影响我的生活吗?
我在家可以做些什么?
有什么不能做的?
治疗
局限性的先天性动静脉瘘手术治疗效果良好。但是大多数先天性动静脉瘘由于动静脉之间的交通发达,病变范围广泛,通常需要手术治疗。
药物治疗
药物治疗只能缓解局部表面的症状,并没有长期的疗效。如果想要有效治疗,只能通过手术。
手术治疗
动静脉瘘口修补术:修补瘘口。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,先天性动静脉瘘会持续扩大影响,重要器官的动静脉瘘常可危及生命,对患者生活和寿命产生恶劣的影响。
经过正规治疗后,瘘口仍然有复发的可能,因此终身需要定期体检。
日常注意
先天性动静脉瘘常无法根治,因此先天性动静脉瘘患者需终身定期体检。
预防
先天性疾病产生于妊娠时,因此母亲应该杜绝一切有可能造成胎儿畸形的行为,如抽烟酗酒等不良生活习惯,减少射线照射,注意增强免疫力减少生病以防病原体入侵,用药一定要遵医嘱。