别称
小儿血管网状内皮瘤，小儿血管网织内皮瘤，小儿血管网织细胞瘤
概述
该病起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。可分为囊性和实性两种类型，症状多表现为颅内压增高（如头痛、呕吐、眩晕等）。
该病发病率占全年龄组颅内肿瘤的 1.1%～2.5%，占后颅凹肿瘤的 7.2%～7.9%，且男性患病率高于女性。
本病的病因尚不明确，与遗传有关，为常染色体显性遗传。
该病依据病理可分为毛细血管型、细胞型、海绵型和混合型四种类型。
主要症状为颅内压增高、小脑功能障碍。
主要治疗方法为手术全切除。治疗难点为手术切除后容易引起出血。
随体积增大，肿瘤会压迫到脑组织，引起相应神经系统的损害。
该病分为囊性肿瘤和实质性肿瘤。小脑是血管网状细胞瘤最好发的部位。
症状
由颅内压增高和小脑功能障碍引起的头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退、眼颤、共济失调、行走不稳等症状是小儿血管网状细胞瘤最常见的症状。
小儿血管网状细胞瘤的常见症状有哪些？
小儿血管网状细胞瘤的常见症状包括：
颅内压增高：是肿瘤位于颅后窝时最常见的症状。颅内压增高常表现为头痛、呕吐、视乳头水肿；
小脑功能障碍：表现为平衡障碍、眩晕、眼震；
颅神经受累；
颈项强直：主要表现为颈部僵直、疼痛、活动受限等。
小儿血管网状细胞瘤可能会引起哪些并发症？
小儿血管网状细胞瘤的进展过程，可能出现的危害是出现脑积水和共济失调的症状。此外，肿瘤随着体积增大会压迫到脑部，引起神经系统的损害。
常见并发症包括：
颅内出血或血肿：与术后止血不及时不到位有关；
脑水肿及术后高颅压；
神经功能缺失：若术中损伤重要功能区及重要结构，则有可能出现该并发症。
病因
小儿血管网状细胞瘤主要病因尚不明确，但与家族遗传有关。
小儿血管网状细胞瘤的常见原因有哪些？
基因遗传：先天遗传。
哪些人容易患小儿血管网状细胞瘤？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
接触有害物质者：暴露于空气污染；食用含有超标的色素、防腐剂的食物；
母亲孕期暴露于射线和化工物质等有害因素的胎儿；
生活习惯不良、作息不规律者：母亲孕期经常熬夜等行为，会增加患儿的患病率。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
男性：虽然男性和女性都可能发生，但该病更多见于男性患者；
基因遗传：该病为常染色体显性遗传，若先天存在基因缺陷，发病机会大大增加。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
头痛：颅内压升高导致；
呕吐：颅内压增高导致；
眩晕：小脑功能障碍导致；
颈项强直：主要表现为颈部僵直、疼痛、活动受限等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
颅内出血：肿瘤血管破裂或术后止血不彻底导致；
脑水肿。
建议就诊科室
血管外科
肿瘤科
神经外科
小儿外科
医生如何诊断小儿血管网状细胞瘤？
当医生怀疑是小儿血管网状细胞瘤时，将通常进行体格检查、血常规检查、脑脊液检查初步怀疑颅内肿瘤，进一步通过 CT 检查、MRI 检查、脑血管造影等影像学检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
血常规检查：用以判断患者是否出血或血肿。若红细胞及血红蛋白数增加，则表明患者有颅内出血、呕吐，可能患有小儿血管网状细胞瘤。
脑脊液检查：可诊断是否存在颅内压升高的表现。若肿瘤生长过快或肿瘤压迫阻塞脑脊液循环通路可导致颅内压升高的相关症状。该检查是对是否患有小儿血管网状细胞瘤起到辅助检查的作用。
CT 检查：可对肿瘤进行定位及诊断。
MRI 检查：可确定肿瘤位置、大小以及肿瘤周围是否出现水肿带或小的血管流空影。
脑血管造影：可显示肿瘤结节影，为更加明确瘤结节的数量和性质。
医生可能询问患者哪些问题？
家族里是否之前还有人患过小儿血管网状细胞瘤？
患儿刚开始产生不适，是从什么时候开始的？
在来看病前，是否服用过其他药物？具体服用了哪些药物？
去过别的医院治疗了吗？使用什么方法治疗？是药物还是手术？疗效如何？
这是第一次患病还是复发了？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病与基因遗传有关系吗？
这个肿瘤是良性还是恶性？
如果手术不成功，会有什么后果？
这个病容易复发吗？
除了手术切除治疗，可以用药物治疗吗？
这个病想要彻底痊愈，大概需要多久？
治疗
该病是血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗方法。
药物治疗
脱水利尿类药：常用药物有甘露醇、甘油果糖、高渗性盐水等，其作用为降低颅内压。
营养神经类药物：常用药物有维生素 B12、叶酸、谷维素等，其作用为补充脑部营养，减少小脑障碍的加剧。
止痛类药物：常用药物有阿司匹林、扑热息痛、罗非昔布等，其作用为止痛，缓解颈项强直带来的疼痛感。
安神类药物：常用药物有安神补脑液、安神丸等，其作用为缓解脑神经损伤。
手术治疗
切除治疗：适用于囊性肿瘤、实质性肿瘤。目的是直接将肿瘤切除，但是否能够手术以及手术方案需要专业医生根据肿瘤的部位、大小以及与周围脑组织的关系而定。
其他治疗方法
引流减压治疗：适用于囊性无瘤结节者，可单纯引流出囊液即可。
术前供血动脉栓塞术：针对实质性肿瘤，术前供血动脉栓塞术可使术中肿瘤供血减少，有利于术中彻底切除肿瘤。该治疗方法常配合切除实质性肿瘤使用。
放射治疗：当肿瘤与脑干粘连不易分离时，为了不强行从脑干组织分离肿瘤，残留的肿瘤使用γ-刀治疗。适用于小脑实质性血管网状细胞瘤的治疗，具体方案需由专业医生讨论后执行。
疾病发展和转归
虽然本病为良性肿瘤，但由于发生于颅内，且邻近生命中枢，如不及时治疗可出现一系列并发症直至威胁患者生命，对患者生活质量和生命产生影响。
经过正规治疗后，大部分患者预后良好。本病手术后可能复发，复发率在 12%～14%，术后 5 年存活率约为 50%。
日常注意
患者应注意及时就诊和复查，合理安排休息时间，注意补充营养。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者做了手术，术后注意如敷料情况，如切口敷料脱落、渗血，应及时更换。
术后、用药复查：6 个月或 1 年需要到医院复查一次，主要复查 CT 检查、MRI 检查等项目，来观察疾病是否复发。
饮食：
若为手术患者，术后 1～3 天需流质饮食，而后逐渐转为半流质饮食，若患者无不适，大约 2 周后可正常饮食。应进食清淡易消化、营养丰富的食物（如豆浆、牛奶、蛋汤、米汤等）。若患儿年龄尚小，每天可进行少量多次饮食。
若为非手术患者，饮食应以高蛋白、高维生素、高热量为主（如牛奶、鸡蛋、牛羊肉、大豆类、坚果等）。
运动：
对于手术患者，术后需要卧床休息，前期不要做任何剧烈动作，翻身也要注意不可剧烈，防止少许脑脊液外漏或颅压升高。两周后可下床活动、活动度要小。
对于非手术患者，每天运动量要小，半小时左右为宜。
室内定时通风，温度适宜。
合理安排休息时间。
护理：由于患者卧床时间较长，严格做好会阴部护理，每天两次，用 0.05 %碘伏棉球消毒尿道口，每天更换集尿袋，严格无菌操作。鼓励患儿多饮水，保持大便畅通。养成良好的卫生习惯、保护好肿瘤切除部位周围的皮肤、对脑神经功能受损导致的其他器官功能障碍做康复护理。
预防
避免有害物质侵袭、提高抵抗力，定期体检，有症状时及时就诊，能够有效减少肿瘤的发生或降低肿瘤的危害。
具体预防方法如下：
针对可变的因素，预防方式如下：
避免有害物质的侵袭：母亲孕期不要暴露于污染环境（如暴露于射线和化工物质等有害环境），对于含超标防腐剂的食物不要服用。
增强自身抵抗力：补充维生素，增强自身的抵抗肿瘤的免疫力。
养成良好作息习惯：母亲在孕期注意作休息规律，保证充足休息和睡眠，不熬夜。
保持良好的情绪：母亲孕期不易过怒，情绪波动过大，应尽量保持轻松愉快的心态。
针对不可变的因素，如下方式也有助于疾病的预防：
基因遗传：母体怀孕期间按时做产检，对相关疾病做排除检查，对胎儿进行常染色体基因检查，产前基因诊断有助于识别基因异常，在专业医生的建议下及时做出诊断和处理。