概述
过敏性紫癜是一种系统性血管炎,主要病变在小血管。以紫癜为主要表现,血小板不减少,同时常伴随关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。其中 30%~80%并发紫癜性肾炎(HSPN),并可能导致 11%~38%患者发生慢性肾功能衰竭[1]。
研究显示,约 85% 过敏性紫癜肾炎病程小于 4 周,98% 左右的病程小于 6 个月[1]。
过敏性紫癜病因不明,往往和前期感染如上呼吸道感染有关,链球菌感染可能和某些过敏性紫癜性肾炎发病有关。约 1/4 患者与鱼虾过敏或预防注射、药物等有关。
据中华医学会儿科学分会肾脏病学组 2009 年制定了相关诊治指南可以分为以下几类:孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型[1]。
主要症状包括肾外表现和肾脏症状,肾外表现包括皮疹、关节症状、胃肠道症状和神经精神症状,肾脏症状包括血尿、蛋白尿等肾病综合征表现。
肾外表现主要为对症治疗,急性期去除诱因(如感染、药物或食物等)、休息、水化、镇痛及抗过敏等。肾脏本身的治疗包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、血浆置换和透析、肾移植治疗[1]。
过敏性紫癜肾炎的主要危害是肾衰竭。
症状
症状包括肾外表现和肾脏症状,肾外表现包括皮疹、关节症状、胃肠道症状和神经精神症状,特征性皮疹常发生在四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,为出血性斑点,关节为多发性、非游走性关节肿痛,多发生在踝关节,胃肠道最常见是腹痛,以脐周和下腹部为主的阵发性绞痛,肾脏症状包括血尿、蛋白尿等肾病综合征表现。
过敏性紫癜肾炎的常见症状有哪些?
过敏性紫癜肾炎的常见症状包括:
皮疹;
关节肿痛;
腹痛;
恶心;
呕吐;
血便;
头痛;
抽搐;
行为异常;
血压升高。
过敏性紫癜肾炎可能会引起哪些并发症?
过敏性紫癜肾炎的进展过程,可能出现的危害和结局是肾病综合征、高血压、急性肾衰竭、肠梗阻、肠套叠和肠出血等。
常见并发症包括:
肾病综合征;
高血压;
急性肾衰竭;
肠梗阻;
肠套叠;
肠出血。
病因
过敏性紫癜肾炎的常见原因有哪些?
过敏性紫癜肾炎(HSPN)的发病机制尚不清楚,可能涉及免疫异常,同时关于遗传因素和凝血机制参与发病的研究也逐渐成为人们关注的焦点。普遍认为,HSPN 是一种免疫复合物介导的疾病,而当循环中免疫复合物沉积在肾脏毛细血管壁时造成肾脏血管炎症和损伤,进而引起肾炎。
部分患者和上呼吸道感染有关,链球菌感染可能和某些过敏性紫癜性肾炎发病有关。部分与鱼虾过敏或药物等有关[2]。
哪些人容易患过敏性紫癜肾炎?
儿童;
链球菌感染;
免疫功能异常。
就医
肾外表现和肾脏症状,肾外表现包括皮疹、关节症状、胃肠道症状和神经精神症状,肾脏症状包括血尿、蛋白尿等肾病综合征,出现以上表现时均应该及时就诊,就诊科室建议肾内科。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
四肢远端、臀部及下腹部有皮疹,多对称性分布,为出血性斑点;
多发性、非游走性关节肿痛,多发生在踝关节;
脐周和下腹部阵发性绞痛;
恶心、呕吐;
血便;
头痛;
抽搐;
行为异常;
血压升高;
停止排气排便;
少尿、无尿。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
血便;
抽搐;
精神行为异常;
呕吐伴腹痛;
少尿无尿。
建议就诊科室
肾内科。
急诊内科。
医生如何诊断过敏性紫癜肾炎?
依靠典型的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累的临床表现。免疫荧光下 IgA 沉积在皮肤或肾脏组织及不同程度病理改变可诊断该疾病。
具体介绍相关检查:
肾脏组织病理:典型的白细胞破碎性血管炎伴 IgA 沉积或增生性肾小球肾炎伴显著的 IgA 沉积;
肾脏检查:蛋白尿大于 0.3 g/24h 或清晨随机尿白蛋白/肌酐大于 30 mmol/mg,伴血尿,尿红细胞大于 5/HP 或试纸≥(++)或尿沉渣红细胞管型。
医生可能询问患者哪些问题?
近期有无咽痛伴发热?
有无对称性皮疹?
皮疹有多长时间?
有无腹痛?
有无恶心呕吐?
有无尿量减少?
有无血压升高?
有无血尿?
有无黑便?
有无服药情况?
有无头痛?
有无肢体抽搐?
有无到医院就诊及检查?
患者可以咨询医生哪些问题?
皮肤有小红点是出血吗?
恶心呕吐时怎么回事儿?
腹痛还有血便是肠道出血了吗?
需要做什么检查来确诊?
有没有特效治疗方法?
会不会遗传?
有哪些注意事项?
治疗
肾外表现主要为对症治疗,急性期去除诱因(如感染、药物或食物等)、休息、水化、镇痛及抗过敏等。肾脏本身的治疗包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、血浆置换和透析、肾移植治疗[3][4]。
药物治疗
急性期去除诱因,如感染、药物或食物等,注意休息,水化、镇痛及抗过敏治疗。
有证据显示激素可改善关节炎和腹痛症状,但激素不能预防疾病的复发,尽管糖皮质激素广泛应用于表现为肾病综合征蛋白尿的患者,但在 HSPN 患者应用糖皮质激素获益的证据很少,建议 HSPN 患者治疗参照特发性 IgA 肾病的治疗,建议血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)初始治疗,逐步达到最大耐受量。
免疫抑制剂和细胞毒性药物需要咨询肾内专科医师根据患者情况使用。
静脉注射免疫球蛋白及血浆置换均被用于治疗 HSPN 重症患者,目前疗效尚不肯定,需权衡利弊后谨慎使用。
终末期肾衰竭患者可做透析及移植治疗。移植肾本病的复发通常与肾外病变活跃有关,在那些起病急剧、3 年内发展为肾衰竭的过敏性紫癜患者中,移植后本病较容易复发,所以一般建议应在紫癜消失后 12~24 个月行肾移植。
手术治疗
终末期肾衰竭可考虑肾移植。
疾病发展和转归
大多数的 HSPN 患者短期预后良好,在为期平均 18 个月的随访中,儿童和成人的完全恢复率为 94% 和 89%。在儿童患者中,过敏性紫癜活动通常能自行缓解,大多数患者仅为局灶性肾小球累及和一过性血尿、蛋白尿,肾脏预后良好。重症患者的长期预后仍不佳,最终发展为肾衰竭。
日常注意
本病的发生常与感染、过敏和免疫等因素有关,因此饮食护理很重要,日常注意生活中尽量避免食用易引起过敏的食物,如已明确是何种食物过敏,则需终生严格禁用这种食物。
具体日常注意事项如下:
密切观察患儿皮肤皮疹的形状、颜色分布情况,有无反复出现,瘙痒情况。注意保持皮肤清洁,修剪患儿指甲,避免搔抓。
注意寻找病因,注意勿食致敏性食物,合理饮食。肾型患儿应给予低盐饮食。
患儿急性发作时,要绝对卧床休息,避免劳累,保持室内温湿度适宜,空气流通,避免花粉等刺激,避免对流,注意保暖,预防感冒,避免患儿与感染性疾病的病人接触[5]。
出院后脱敏饮食 1~2 周,添加动物蛋白以少量为原则,切勿过急,以免引起疾病复发。
肾炎的患儿告知坚持正确用药,定期复查,同时到专科门诊随访尿常规半年以上。
预防
过敏性紫癜肾炎目前病因未明,且有一定的自发缓解,无特效的预防措施,但生活中一些可疑过敏因素是潜在的诱发因素,应注意避免接触。
具体注意事项如下:
家中要经常保持空气流通,不养宠物,不宜种植植物,远离花粉,加强锻炼。
生病时应在医生指导下用药,出现过敏要及时就诊,避免复发。
出院后要保持情绪稳定,注意合理饮食,生活规律,忌食辛辣刺激性强的食物及鱼、虾、蛋等易致敏的食物。