IgA肾病是什么?IgA肾病怎么办?IgA肾病症状有哪些?

急性胆源性胰腺炎,是胆道疾病引起胰管梗阻、胰液外溢、胰酶异常激活导致的胰腺急性炎症。急性胰腺炎是临床常见病,发病率逐年升高,多数患者的病程呈自限性(疾病发生发展到一定程度后能自动停止,并逐渐恢复痊愈,并不需特殊治疗),20% ~ 30% 的患者临床经过凶险,总体病死率为 5% ~ 10%。胆道疾病是急性胰腺炎,尤其是急性复发性胰腺炎的常见原因之一,我国为胆道疾病多发的国家。在我国,急性胰腺炎的最主要病因为胆道结石,急性胆源性胰腺炎在胰腺炎中所占比例超过总数的 2/3 以上。急性胰腺炎按照病情的严重程度分为轻、中、重三型。轻型不伴有器官功能衰竭及局部或全身并发症,通常在 1 ~ 2 周内恢复,病死率极低;重型伴有持续的器官功能衰竭,病死率较高,为 36% ~ 50%,如果后期合并感染,则病死率极高;中型处于二者之间。腹痛是本病的主要症状,呈持续性发作,阵发性加重,同时患者也会出现恶心和呕吐的症状;部分患者会出现腹胀、黄疸和发热,重症患者可能出现消化道出血、休克、胰腺脑病等并发症,甚至死亡。治疗方法主要是禁食水,腹胀明显时,需要进行胃肠减压,同时患者还需要静脉输液和补充电解质进行液体复苏。由于患者通常伴有胆道感染,所以通常需要应用抗生素控制感染;患者应该应用抑制胰酶分泌的药物,必要时应该进行鼻胆管引流或者内镜下十二指肠乳头括约肌切开术。轻型急性胆源性胰腺炎预后良好,但如果胆道病变治疗不彻底,一次发作后常有频繁发作。重型胰腺炎预后仍较差,可能出现多种并发症,严重者甚至死亡。急性胆源性胰腺炎由胆道疾病引起,因此,积极治疗胆道疾病,可有效防止本病的发生。另外平常患者要避免酗酒、油腻饮食、暴饮暴食等不良生活习惯。

概述

IgA(人体中的免疫球蛋白 A)是一种免疫复合物,若肾小球系膜区以IgA 或 IgA 沉积为主,就称为IgA 肾病。IgA 肾病是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。肾脏穿刺活检是确诊 IgA 肾病的“金标准”。

亚洲是 IgA 肾病的高发区, 患病率明显高于欧美地区,仅中国和日本两国的患病率就占全世界的 50%,并呈逐年升高的趋势。

IgA 肾病占我国肾脏病变患者的 38%~58%,是我国最常见的肾小球疾病,也是终末期肾病的重要原因,可发生于任何年龄,但以20~30岁男性多见。

IgA 肾病的临床表现多种多样,主要以反复发作性肉眼血尿,或在显微镜下可观察到血尿(镜下血尿)为主,有时会伴有不同程度泡沫尿(蛋白尿),部分患者还会出现严重高血压或肾功能不全等情况。

IgA 肾病的主要治疗方法:使用血管紧张素转化酶抑制剂(多为药品名称带有“普利”类的药物),以及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂药物(多为药品名称带有“沙坦”类的药物)治疗,也可联合降血脂药物、限制钠盐摄入和戒烟等治疗。IgA 肾病的治疗需要依据患者的病情,有时还需联合糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

IgA 肾病多呈缓慢进展,每 10 年有 5%~25% 的患者进入终末期肾病。

平时注意适当休息、适度锻炼、避免剧烈运动等,可以延缓疾病的进展。

症状

本病好发于男性青少年,症状复杂多样,主要以血尿、蛋白尿及肾功能损害为主。

IgA 肾病有哪些症状?

起病比较隐匿,常表现为无症状性血尿,伴或不伴有泡沫尿(蛋白尿),往往在体检时发现。

上呼吸道感染 1~3 天后、过度劳累、剧烈运动后,及接种疫苗后 1~5 天等情况下,出现急性反复发作性肉眼血尿,或显微镜下可观察到血尿(镜下血尿),多见于儿童和年轻人。全身症状轻重不一致,可表现为全身不适、乏力和肌肉疼痛等。

约 10% 的患者会有肾病综合征的表现,如泡沫尿、水肿等。

部分患者会出现低热、腰痛、肌肉痛、乏力不适等症状。

少数患者会发生血压显著升高(恶性高血压)。

病因

IgA异常是造成 IgA 肾病的主要原因。正常情况下 ,IgA 普遍存在于人体各个部位,而在 IgA 肾病患者的肾组织活检中,可发现大量异常型的 IgA 沉积于肾小球系膜区域,从而引起免疫炎症反应。

IgA 肾病的常见病因有哪些?

IgA 肾病可分为原发性和继发性。

目前认为,原发性 IgA 肾病的发病由遗传、环境和免疫因素共同决定。

继发性 IgA 肾病的常见原发病包括:过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化等。

哪些人容易患 IgA 肾病?

中国、中国香港、日本、新加坡等亚洲地区发病率偏高,而欧美国家的发病率相对较低,因此 IgA 肾病的发病与所处地区相关。

IgA 肾病可发生在任何年龄,但以20~30男性多见。

就医

IgA 肾病是一个缓慢进展的疾病,但最终会导致肾功能衰竭。所以,当患者出现血尿、泡沫尿(蛋白尿)等症状时,要及时就医。对于首次就诊的患者,医生会进行血、尿等相关化验来协助诊断。

哪些情况需要及时就医?

发生上呼吸道感染或扁桃体炎发作后 1~3 天,出现肉眼可见的血尿,应立即就医。

平时体检时,一旦发现尿常规及肾功能指标异常,应进一步检查。

体检发现血清 IgA 指标偏高。

建议就诊科室

肾脏内科

医生如何诊断 IgA 肾病?

医生可能会进行以下检查。

血液检查。

尿液检查:如尿常规+沉渣镜检。

免疫学检查:测定血清 IgA 。

肾组织活检:是诊断 IgA 肾病的金标准。

基因检测。

医生可能询问患者哪些问题?

什么时候出现的血尿?

发病前有无上呼吸道感染、劳累等诱因?

是否有其他伴随症状?如腰痛、尿中泡沫增多等?

既往有无类似症状出现?

有没有直系亲属存在此类症状?

有没有高血压、血脂异常等病史?

是否定期体检?本次发病是否到相关医院化验检查过?近期是否用过药?

平时工作压力大吗?作息是否规律?

是否有反复的扁桃体或其他部位感染?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会尿血?情况严重吗?

尿血会导致我贫血吗?

我为什么会得这个病?这个病能治好吗?

我需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?

目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?

能治愈吗?会复发吗?

有其他并发症吗?治疗后会有后遗症吗?

我是否需要调整某些饮食和生活习惯?

有传染或遗传的可能吗?我的家人需要接受筛查吗?

治疗

主要是根据患者的表现、病理结果及发病时间,采用不同治疗方案,目的是为了保护肾功能,减缓病情进展。

药物治疗

血管-紧张素系统阻断剂(保护肾脏的药物)的应用

医生会根据患者24 小时尿蛋白指标结果,来决定使用长效血管紧张素转换酶抑制剂(多为药品名称带有“普利”类的药物),还是血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂药物(多为药品名称带有“沙坦”类的药物)。

糖皮质激素治疗

医生会严格依据糖皮质激素使用要求,选择合适的剂量、疗程等。在用药过程中,还会密切关注患者的不良反应,及时采取治疗,相关不良反应如下:

向心性肥胖:主要表现为面部水肿,圆润,像满月一样(满月脸),背部肌肉凸起,像驼背一样(水牛背)等。

血糖升高。

胃溃疡。

高血压。

骨质疏松。

精神症状:通常会出现兴奋、失眠、暴躁易怒等现象。

 免疫功能受到抑制:容易诱发或者加重感染。

皮肤改变:出现痤疮、多毛、青斑等情况。

眼部病变:会出现青光眼、白内障等疾病。

免疫抑制剂治疗

一般适用于 24 小时尿蛋白指标持续≥1 克,对于激素治疗效果不佳,存在使用禁忌者。包含环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 A、他克莫司等。在使用的同时,也需要注意以下不良反应:

贫血、出血、感染(骨髓抑制)等表现。

肝功能损害。

性功能损害:尤其是男性,少数可发生不育的情况。

脱发。

出血性膀胱炎:血尿增多。

胃肠道不适:恶心、呕吐、食欲不振等。 

其他治疗方法

避免血小板凝聚成块(抗血小板聚集及抗凝),促进纤维蛋白的分解(促纤溶)治疗:针对于出现血尿的患者,可以缓解血尿症状。

鱼油支持治疗: 3~6个月的支持疗法。

积极治疗和去除可能发生的感染,包括咽炎、扁桃体炎和蛀牙(龋齿)等。

使用降血脂药物,限制钠盐摄入和戒烟等。

疾病发展和转归

IgA 肾病临床表现多样,大部分呈现慢性进展,需要长期药物治疗,大约 25%~30% 的患者在20~25 年后会出现终末期肾脏病,需要采取肾替代治疗(血液透析、腹膜透析和肾移植)。

日常注意

IgA 肾病患者日常注意生活中需要注意什么?

健康生活管理对 IgA 肾病患者的治疗至关重要。

规律作息,避免劳累。

低盐、优质蛋白、低脂饮食。

适当锻炼身体。

避免肾毒性药物的使用。

避免感染,如上呼吸道感染。

避免紧张、焦虑等不良情绪,注意压力的缓解。

戒烟戒酒,改掉不良嗜好。

定时监测血压。

预防

如何预防IgA肾病的发生?

健康的生活方式不但可以延缓疾病进展,还有助于预防疾病的发生。

IgA 肾病是免疫性疾病,增强体质大有裨益。

适当锻炼身体,防止因熬夜、过度疲劳、剧烈运动等原因导致体力下降。

提倡低脂、优质蛋白饮食,少吃辛辣油腻的食物。

积极消除易感和诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路等感染,根治真菌感染,儿童包皮过长者宜适时环切,平时应定期体检,观察肾功能的指标。

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