概述
IgA(人体中的免疫球蛋白 A)是一种免疫复合物,若肾小球系膜区以IgA 或 IgA 沉积为主,就称为IgA 肾病。IgA 肾病是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。肾脏穿刺活检是确诊 IgA 肾病的“金标准”。
亚洲是 IgA 肾病的高发区, 患病率明显高于欧美地区,仅中国和日本两国的患病率就占全世界的 50%,并呈逐年升高的趋势。
IgA 肾病占我国肾脏病变患者的 38%~58%,是我国最常见的肾小球疾病,也是终末期肾病的重要原因,可发生于任何年龄,但以20~30岁男性多见。
IgA 肾病的临床表现多种多样,主要以反复发作性肉眼血尿,或在显微镜下可观察到血尿(镜下血尿)为主,有时会伴有不同程度泡沫尿(蛋白尿),部分患者还会出现严重高血压或肾功能不全等情况。
IgA 肾病的主要治疗方法:使用血管紧张素转化酶抑制剂(多为药品名称带有“普利”类的药物),以及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂药物(多为药品名称带有“沙坦”类的药物)治疗,也可联合降血脂药物、限制钠盐摄入和戒烟等治疗。IgA 肾病的治疗需要依据患者的病情,有时还需联合糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
IgA 肾病多呈缓慢进展,每 10 年有 5%~25% 的患者进入终末期肾病。
平时注意适当休息、适度锻炼、避免剧烈运动等,可以延缓疾病的进展。
症状
本病好发于男性青少年,症状复杂多样,主要以血尿、蛋白尿及肾功能损害为主。
IgA 肾病有哪些症状?
起病比较隐匿,常表现为无症状性血尿,伴或不伴有泡沫尿(蛋白尿),往往在体检时发现。
上呼吸道感染 1~3 天后、过度劳累、剧烈运动后,及接种疫苗后 1~5 天等情况下,出现急性反复发作性肉眼血尿,或显微镜下可观察到血尿(镜下血尿),多见于儿童和年轻人。全身症状轻重不一致,可表现为全身不适、乏力和肌肉疼痛等。
约 10% 的患者会有肾病综合征的表现,如泡沫尿、水肿等。
部分患者会出现低热、腰痛、肌肉痛、乏力不适等症状。
少数患者会发生血压显著升高(恶性高血压)。
病因
IgA异常是造成 IgA 肾病的主要原因。正常情况下 ,IgA 普遍存在于人体各个部位,而在 IgA 肾病患者的肾组织活检中,可发现大量异常型的 IgA 沉积于肾小球系膜区域,从而引起免疫炎症反应。
IgA 肾病的常见病因有哪些?
IgA 肾病可分为原发性和继发性。
目前认为,原发性 IgA 肾病的发病由遗传、环境和免疫因素共同决定。
继发性 IgA 肾病的常见原发病包括:过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化等。
哪些人容易患 IgA 肾病?
中国、中国香港、日本、新加坡等亚洲地区发病率偏高,而欧美国家的发病率相对较低,因此 IgA 肾病的发病与所处地区相关。
IgA 肾病可发生在任何年龄,但以20~30男性多见。
就医
IgA 肾病是一个缓慢进展的疾病,但最终会导致肾功能衰竭。所以,当患者出现血尿、泡沫尿(蛋白尿)等症状时,要及时就医。对于首次就诊的患者,医生会进行血、尿等相关化验来协助诊断。
哪些情况需要及时就医?
发生上呼吸道感染或扁桃体炎发作后 1~3 天,出现肉眼可见的血尿,应立即就医。
平时体检时,一旦发现尿常规及肾功能指标异常,应进一步检查。
体检发现血清 IgA 指标偏高。
建议就诊科室
肾脏内科
医生如何诊断 IgA 肾病?
医生可能会进行以下检查。
血液检查。
尿液检查:如尿常规+沉渣镜检。
免疫学检查:测定血清 IgA 。
肾组织活检:是诊断 IgA 肾病的金标准。
基因检测。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候出现的血尿?
发病前有无上呼吸道感染、劳累等诱因?
是否有其他伴随症状?如腰痛、尿中泡沫增多等?
既往有无类似症状出现?
有没有直系亲属存在此类症状?
有没有高血压、血脂异常等病史?
是否定期体检?本次发病是否到相关医院化验检查过?近期是否用过药?
平时工作压力大吗?作息是否规律?
是否有反复的扁桃体或其他部位感染?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会尿血?情况严重吗?
尿血会导致我贫血吗?
我为什么会得这个病?这个病能治好吗?
我需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?
目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
能治愈吗?会复发吗?
有其他并发症吗?治疗后会有后遗症吗?
我是否需要调整某些饮食和生活习惯?
有传染或遗传的可能吗?我的家人需要接受筛查吗?
治疗
主要是根据患者的表现、病理结果及发病时间,采用不同治疗方案,目的是为了保护肾功能,减缓病情进展。
药物治疗
血管-紧张素系统阻断剂(保护肾脏的药物)的应用
医生会根据患者24 小时尿蛋白指标结果,来决定使用长效血管紧张素转换酶抑制剂(多为药品名称带有“普利”类的药物),还是血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂药物(多为药品名称带有“沙坦”类的药物)。
糖皮质激素治疗
医生会严格依据糖皮质激素使用要求,选择合适的剂量、疗程等。在用药过程中,还会密切关注患者的不良反应,及时采取治疗,相关不良反应如下:
向心性肥胖:主要表现为面部水肿,圆润,像满月一样(满月脸),背部肌肉凸起,像驼背一样(水牛背)等。
血糖升高。
胃溃疡。
高血压。
骨质疏松。
精神症状:通常会出现兴奋、失眠、暴躁易怒等现象。
免疫功能受到抑制:容易诱发或者加重感染。
皮肤改变:出现痤疮、多毛、青斑等情况。
眼部病变:会出现青光眼、白内障等疾病。
免疫抑制剂治疗
一般适用于 24 小时尿蛋白指标持续≥1 克,对于激素治疗效果不佳,存在使用禁忌者。包含环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 A、他克莫司等。在使用的同时,也需要注意以下不良反应:
贫血、出血、感染(骨髓抑制)等表现。
肝功能损害。
性功能损害:尤其是男性,少数可发生不育的情况。
脱发。
出血性膀胱炎:血尿增多。
胃肠道不适:恶心、呕吐、食欲不振等。
其他治疗方法
避免血小板凝聚成块(抗血小板聚集及抗凝),促进纤维蛋白的分解(促纤溶)治疗:针对于出现血尿的患者,可以缓解血尿症状。
鱼油支持治疗: 3~6个月的支持疗法。
积极治疗和去除可能发生的感染,包括咽炎、扁桃体炎和蛀牙(龋齿)等。
使用降血脂药物,限制钠盐摄入和戒烟等。
疾病发展和转归
IgA 肾病临床表现多样,大部分呈现慢性进展,需要长期药物治疗,大约 25%~30% 的患者在20~25 年后会出现终末期肾脏病,需要采取肾替代治疗(血液透析、腹膜透析和肾移植)。
日常注意
IgA 肾病患者日常注意生活中需要注意什么?
健康生活管理对 IgA 肾病患者的治疗至关重要。
规律作息,避免劳累。
低盐、优质蛋白、低脂饮食。
适当锻炼身体。
避免肾毒性药物的使用。
避免感染,如上呼吸道感染。
避免紧张、焦虑等不良情绪,注意压力的缓解。
戒烟戒酒,改掉不良嗜好。
定时监测血压。
预防
如何预防IgA肾病的发生?
健康的生活方式不但可以延缓疾病进展,还有助于预防疾病的发生。
IgA 肾病是免疫性疾病,增强体质大有裨益。
适当锻炼身体,防止因熬夜、过度疲劳、剧烈运动等原因导致体力下降。
提倡低脂、优质蛋白饮食,少吃辛辣油腻的食物。
积极消除易感和诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路等感染,根治真菌感染,儿童包皮过长者宜适时环切,平时应定期体检,观察肾功能的指标。