尿路软斑症是什么?尿路软斑症怎么办?尿路软斑症症状有哪些?

原发性硬化性胆管炎(PSC)是以肝内外胆管炎症、纤维化及狭窄为特征的慢性胆汁淤积性疾病。患病率存在地域差异,北欧地区及美国明显高于亚洲,约为 0.9/10 万~20/10 万。50%~70% 以上患者为 40 岁左右的男性,80%~90% 的患者合并炎症性肠病。病因尚不明确,遗传、免疫和感染被认为是主要发病因素,此外还有胆汁酸代谢异常和缺血性损伤等因素。变异类型主要为小胆管 PSC、PSC/自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征、IgG4(免疫球蛋白 G4)相关性硬化性胆管炎。60% 患者表现为乏力和瘙痒症状,其次为黄疸和消瘦,还可出现肝大脾大等体征,合并细菌性胆管炎时可出现发热和腹痛。目前尚缺少有效的药物治疗方案。内镜治疗可改善胆道显著狭窄导致的黄疸、发热、右上腹痛及血清生化指标异常。肝移植是终末期 PSC 唯一有效的治疗手段。出现临床表现后疾病进展速度较快,且易并发胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭以及胆管癌。由于 PSC 合并炎症性肠病患者结肠癌发生风险,较单纯炎症性肠病患者高,故应重视此类患者的肠道肿瘤筛查,同时重视并发胆道系统肿瘤发生的风险。

别称

尿路软化斑

概述

尿路软斑症是一种炎症性疾病,主要由肠道细菌引起,表现为丘疹、斑块或溃疡。软斑症也可能在其他身体器官发生,如生殖器、消化道、皮肤、骨骼、肠系膜淋巴结等。

尿路软斑症比较罕见,较多发于中年女性。发病趋势随年龄增长而增高,男女比例约为 1∶4;且女性发病年龄多在 30 岁以上,男性多在 50 岁以上。

尿路软斑症的主要病因是细菌感染,主要是肠道细菌。危险因素包括尿路(包括肾脏、输尿管、膀胱、尿道)的大肠埃希杆菌感染,以及各种原发病导致的身体免疫功能缺陷。

尿路软斑症没有典型的临床特征,大部分患者无任何症状,但通常有反复尿路感染的病史,即出现肾区疼痛、尿路刺激征(尿频、尿急、尿痛)及排尿困难等症状,且逐渐加重。

目前主要治疗手段为长期应用抗生素,如喹诺酮类抗生素等。治疗的关键点在于早发现、早治疗,以及坚持用药、遵医嘱治疗。目前药物治疗效果良好,有效率可达 90%。治疗难点:尿路软斑症病死率>50%,治疗周期长,且容易复发。

软斑症累及双侧肾脏,易合并肾功能衰竭。双侧肾软斑症或移植肾的软斑症患者,大多在 6 个月内死亡。

由于尿路软斑症容易复发,需定期(3~6 个月)复诊并做膀胱镜检查。

症状

尿路软斑症没有典型的临床特征,大部分无任何症状,但通常有反复尿路感染的病史,即出现肾区疼痛、尿路刺激征(尿频、尿急、尿痛)及排尿困难等症状,且逐渐加重。

尿路软斑症的常见症状有哪些?

尿路刺激征:尿频、尿急、尿痛及排尿困难且逐渐加重。

肾区疼痛:一侧或双侧后腰痛,也是尿路软斑症早期出现的主要症状之一。

按尿路感染对症治疗后,仍反复发作。

尿呈血色或乳白色。

不明原因的发热:通常为低热。

盗汗:入睡以后出汗异常,睡醒后不再出汗。

腰部可触摸到不明原因的肿块。

此外,患者体质虚弱、免疫力低下,容易感冒。

尿路软斑症可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

肾功能衰竭

肾积水

尿潴留

肾静脉和下腔静腔血栓

睾丸附睾炎

前列腺软斑症

病因

尿路软斑症的常见原因有哪些?

细菌感染:主要由肠道细菌引起。尿路软斑症患者常伴有慢性大肠埃希杆菌菌尿症。

哪些人容易患尿路软斑症?

有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:

尿路感染患者:与尿路软斑症的致病菌一致。

慢性妇科疾病患者。

男性包皮过长、包茎。

有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:

淋巴瘤,糖尿病,肾移植或长期全身性糖皮质激素治疗的患者。

女性:女性的尿路结构较男性更短,尿道直而口宽,尿道括约肌作用较弱。且女性阴道内固有有益菌存在,而尿道正常情况下应该是无菌的,二者比邻容易造成尿路感染。

有性生活人群:性生活时的挤压容易导致无菌尿道感染。

月经期:经血中混有很多细菌及其他微生物,容易导致尿路感染。

绝经后妇女:雌激素水平下降,尿道上皮细胞变薄,这种环境下细菌更易繁殖。

妊娠期:妊娠期妇女的黄体酮分泌增加,会减少输尿管蠕动,同时妊娠子宫可能会压迫到输尿管,尿液不容易从膀胱排出,从而增加感染的概率。

产褥期:产后由于阴道、子宫的创伤或导尿,可直接导致尿路感染。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

尿频、尿急、尿痛及排尿困难,且逐渐加重。

后腰疼痛。

按尿路感染对症治疗,仍反复发作。

尿呈血色或乳白色。

持续一段时间的低热、盗汗。

腰部可触到不明原因的肿块。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

肾功能衰竭:表现为多尿,夜尿增多,或无尿,昏睡。

一直存在尿路刺激征症状的患者,突然发生尿潴留(膀胱内充满尿液但是不能自行排出)。

后腰部或整个腰背部突发剧烈疼痛:可能是尿路软斑症蔓延,并发了肾静脉和下腔静腔血栓。

建议就诊科室

泌尿外科

肾内科

医生如何诊断尿路软斑症?

当医生怀疑是尿路软斑症时,将通常进行问诊,如有尿路刺激征症状(尿频、尿急、排尿困难等),可能进一步通过尿常规、尿培养,甚至是膀胱镜等检查予以确诊。

具体介绍相关检查:

尿常规:其目的是查明尿中是否存在白细胞和红细胞,其意义是诊断尿路是否发生感染。检查方法为让患者留取清洁的中段尿,送医院检验科检查。

尿培养:其目的是在尿液中查到致病菌,如大肠埃希杆菌,其意义是通过确诊尿路感染而帮助诊断尿路软斑症。

尿脱落细胞检查:其目的是在患者送检的尿液中查到典型的软斑组织细胞,其意义是确诊尿路软斑症。

血常规:其目的是通过检查血液中的血细胞、血红蛋白等指标,诊断是否贫血。红细胞数低于 3.5(女性)/4.0(男性)×1012 个/升,血红蛋白低于 110(女性)/120(男性)克/升可诊断贫血。其意义是帮助确诊尿路软斑症。

膀胱镜检查:其目的是证实膀胱内壁存在溃疡或丘疹,其意义是确诊尿路软斑症。检查方法为:消毒和麻醉后,将膀胱镜通过尿道口经尿道缓缓推入膀胱中,向膀胱内注入生理盐水使膀胱充盈,随后观察膀胱内壁的溃疡、丘疹情况,同时也可排除肿瘤等病变。

活组织检查:其目的是确诊患处溃疡或丘疹是否患有细菌引起的感染,或组织状态是否出现了异常,其意义是确诊尿路软斑症,同时排除尿道肿瘤等其他疾病。检查方法多数也是利用膀胱镜,取患处的组织送实验室检查。

CT 及磁共振(MRI)检查:其目的是通过影像观察到是否有软化斑,其意义是确诊尿路软斑症和排除尿道肿瘤等。

医生可能询问患者哪些问题?

有没有尿频、尿急、尿痛的症状?排尿困不困难?这些症状已经持续多久了?

有发现尿液是红色的情况吗?或者觉得尿格外混浊,好像里面有絮状物似的?

有没有自己在家吃过什么药,比如抗生素?如果吃了,效果如何?症状有没有改善?

平时身体怎么样?容不容易感冒?有没有觉得容易疲劳没力气?

平时容易没什么缘故的就低烧吗?晚上睡觉容易出虚汗吗?

自己摸后背、后腰能摸到肿块吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

需要做哪些检查?

需要吃什么药?要吃多久能够见效?是否能彻底治愈?

治疗

药物治疗

抗生素:目的是杀死感染部位细胞内的细菌,其意义是治愈尿路软斑症病灶。如喹诺酮类抗生素等药物。环丙沙星对治疗肾软斑症效果良好,有效率能够达到 90%;依诺沙星用于治疗膀胱软斑症,可达到完全治愈。

胆碱类药物:如氨甲酰甲胆碱,其目的是缓解尿潴留。

手术治疗

肾切除术:因为尿路软斑症易复发,长期累及肾脏会导致肾功能衰竭而危及生命,所以单侧肾脏软斑症患者,一般推荐行患肾切除术,术后可长期存活。手术目的是彻底切除软化斑,其意义是治愈尿路软斑症、防止复发和肾衰竭。

其他治疗方法

电灼治疗:通过膀胱镜等,经尿道对膀胱内病变进行电灼治疗。其目的是消灭软化斑病灶处感染,其意义是帮助病变愈合。

膀胱冲洗:经尿路导管用蒸馏水或尿液防腐剂(如吡啶)冲洗膀胱,每天三次。其目的是防止细菌滋生、缓解泌尿系统症状。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,软斑症累及双侧肾脏,易合并肾功能衰竭,本病病死率>50%。双侧肾软斑症或移植肾患有软斑症患者,大多在 6 个月内死亡。

经过正规治疗后,大部分患者的病情能够得到有效缓解。目前药物治疗效果良好,有效率可达 90%,不影响患者的寿命和生活质量。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后注意事项:如果患者做了患肾切除术,术后应注意卧床休息以恢复体力。注意要避免伤口沾水,定期用碘酒消毒,家属帮助适当翻身,保持皮肤干爽等。部分尿路软斑症患者行肾移植手术,这部分患者术后长期服用抗免疫药物和抗凝血药物,注意不要献血以及磕碰,不要使用说明书上明确标注对肾功能有损害的药物。

日常注意:尿路软斑症患者多数自身免疫力低下,要注意避免过度劳累,不要长时间做繁重的家务;保持心情舒畅,适度运动,如室外慢走等。但要注意不要到人多聚集、空气混浊的地方,防止感冒。

在家用药注意事项:尿路软斑症的治疗周期较长,需要患者坚持遵医嘱吃药,不能擅自停药;每个月到医院复查,方便及时调整治疗方案。一旦尿路刺激征症状复发,或出现血尿等,要立刻到医院就诊。

饮食:要注意清淡饮食,吃有营养、富含维生素 C 的食物,如苦瓜、菠菜等;少油、少盐,以免饮食对肾脏造成负担;多吃新鲜的蔬菜水果,尤其是甘蔗,有利尿滋养的功效;忌辛辣等刺激性的食物。

其他:患者要戒烟、戒酒。患者要多喝水,最好每 2~3 小时排尿一次,可以充分冲刷膀胱和尿道,减少细菌的滋生,有助于疾病的康复。

预防

具体预防方法如下:

针对可变的危险因素,预防方式如下:

尿路感染、慢性妇科疾病(如阴道炎、盆腔炎等)患者,应及时到医院就诊。

男性如果包皮过长,应注意加强清洁,必要时行手术治疗;包茎应及时手术治疗。

针对不可变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防治疾病复发:

糖尿病、淋巴瘤、肾移植以及长期全身性使用皮质类固醇激素药物的免疫缺陷患者,要多喝水以冲洗膀胱和尿道,可避免尿路细菌滋生。

免疫障碍的住院患者可行无菌尿道导管插入术,以达到预防的目的。

女性应注意阴部的清洁,如每天清洗一次外阴,减少尿道口近处的细菌群。尤其是女性患者在月经期、妊娠期、产褥期(产后)、绝经期后。

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