别称
多灶性硬化症，纤维化综合征
概述
纤维化综合征是一种非感染性肉芽肿性疾病，以多器官系统进行性纤维组织增生硬化为特征性改变。常见累及输尿管周围纤维化，导致肾盂积水，其次增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎也较常见。
发病率较低，可发生在一个器官系统，也可出现在多个器官系统，男女发病比接近 2∶1。各个年龄阶段都可能发病，常见为 30～70 岁，20 岁以下少见。
主要有以下几种病因，分别是受体阻断剂，如类阿替洛尔、呋喃妥因等药物；患有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病；消化道癌肿、肉瘤和乳腺癌等恶性肿瘤；接触物理化学因素，如辐射、化学制剂等；三代以内近亲结婚；患有特发性纤维化综合征等。
根据疾病发生原因可分为特发性和继发性。根据病理结果提示可分为早期、中期、晚期。早期主要是慢性炎症的浸润，中期可出现典型肉芽肿性变，后期的病理改变以纤维组织增生为主。
累及的器官组织不同，相应症状也不同，主要症状为发热、背部、两肋部疼痛，体重下降，尿潴留、输尿管移位、凹陷性水肿等。
主要治疗方法是通过手术和药物解除相应器官组织的梗阻，早期可使用糖皮质激素 6 个月至 1 年。对于输尿管，手术解除相应部位的梗阻，之后用糖皮质激素维持治疗，一般可恢复。对于上腔静脉阻塞，手术危险比较大，一般采用药物治疗。
本病可导致肾功能不全，输尿管梗阻导致尿潴留的发生。
另外，本病的病因较多，可早期干预预防，避免发生，早期诊断、早治疗可提高预后。手术与药物联合使用疗效更好。
症状
早期可无明显的症状，随着病情的发展，可出现腰背痛、尿潴留、恶心、呕吐、腹痛。若发生在纵隔，可引起上腔静脉梗阻的症状，出现面部、颈部、上肢和结膜肿胀、出血。累及甲状腺，可出现不同程度的窒息感、吞咽困难等症状。
纤维化综合征的常见症状有哪些？
纤维化综合征的常见症状包括：
腹膜后纤维化：背部及两肋部疼痛、发热、全身不适、体重下降，可能会出现消耗性疾病的表现，如体重下降、极度消瘦、代谢异常等。压迫输尿管出现尿潴留，还会伴有恶心、呕吐、腹痛等消化道症状。
纵隔纤维化：可导致上腔静脉梗阻，出现面颈部、上肢肿胀充血，凹陷性水肿（用手指按压水肿的部位，出现指压凹陷小窝）。
其他器官系统纤维化：累及甲状腺时可出现窒息感、吞咽困难，甲状腺质地变硬。累及眼眶，可能会出现眶内假性肿瘤，导致单侧眼睛突出。
纤维化综合征可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肾功能不全：表现为贫血、乏力、体重减轻等症状。当出现尿检异常、血尿、尿少或者夜尿增多，酸中毒等症状时应，该提高警惕。
上腔静脉梗阻：典型表现为颜面出现水肿、胸壁或者颈静脉怒张。
眶内假性肿瘤：累及眼眶时，可能出现一侧眼球突出。
病因
纤维化综合征的病因较多，与药物、自身免疫、恶性肿瘤等有关。
纤维化综合征的常见原因有哪些？
药物：如β受体阻断剂类阿替洛尔、呋喃妥因等抗菌药物。
自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
肿瘤：消化道恶性肿瘤、肉瘤和乳腺癌等。
物理化学因素：电离辐射、化学制剂、强酸强碱制剂等。
三代以内近亲结婚。
原本患有特发性纤维化综合征。
哪些人容易患纤维化综合征？
有如下可变因素的人群，容易患该类疾病：
长期使用阿替洛尔、呋喃妥因等药物。
长期接触电离辐射、强酸强碱等化学制剂。
近亲结婚的人。
有如下不可变因素的人群，容易患该类疾病：
本身患有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性疾病。
本身患有恶性肿瘤。
本身患有特发性纤维化综合征。
就医
高危人群若出现背部、肋部疼痛、发热、尿潴留、头面部充血肿胀等症状时，应该及时就医。若出现窒息感、吞咽困难、少尿、夜尿增多等症状时，应该及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
尿潴留；
体重下降、发热；
头面部充血肿胀；
上肢、结膜肿胀红肿；
单侧眼球突出。
如出现以下情况，应立即就医或拨打 120：
窒息感；
吞咽困难；
少尿或者夜尿增多。
建议就诊科室
肾内科
医生如何诊断纤维化综合征？
当医生怀疑是纤维化综合征时，通常会根据患者症状、病史，结合肾盂造影技术或者上腔静脉造影技术获得初步诊断，根据手术活检病理结果可以确诊。
具体介绍相关检查：
血常规：可能有轻度贫血、血沉增快现象。
血生化：一般有血清肌酐的上升、血钾升高等肾功能不全表现。
X 线检查：肾盂造影或上腔静脉造影可发现异常。
病理活检：一般可以确诊。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大了？有什么不舒服的症状？
到目前为止不舒服多久了？有没有去什么医院检查过？第几次就诊？有没有做过什么检查？
既往有没有什么疾病？有没有高血压、糖尿病等基础疾病？
有没有长期服用某些药物？有没有长期接触物理化学因素？
有没有近亲结婚？
近三个月有没有明显的体重下降？饮食、睡眠、大小便怎么样？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致的纤维化综合征？
需要做哪些检查？
目前有哪些治疗方法？
预后怎么样，能不能治愈？
治疗费用大概有多少？
会不会复发？会不会留有后遗症？
治疗过程中，需要注意什么？
治疗
目前可以根据药物和手术治疗解除相应部位的梗阻，但手术治疗上腔静脉梗阻危险性较高。
药物治疗
糖皮质激素：如泼尼松，可解除临近的器官的梗阻。
环孢素：适用于较严重的患者，但疗效欠佳，作用为抑制自身免疫反应。
手术治疗
手术松解梗阻的部位，例如输尿管，之后可使用糖皮质激素维持治疗，预后较好；对于上腔静脉梗阻来说，手术需谨慎，危险性较高，一般采取药物保守治疗。
疾病发展和转归
若没有进行早期就医，后期很容易进展为肾功能不全，导致肾功能衰竭。
一般早期解除梗阻，应用糖皮质激素进行治疗，预后较好，但 25% 的患者输尿管病变波及对侧，手术可能会导致死亡。
日常注意
纤维化综合征的治疗还是以糖皮质激素保守治疗为主，糖皮质激素是一种具有抗炎、抗病毒、抑制免疫、调节代谢、抗休克的多功能药，早期使用疗效甚好，但长期服用可能会出现一些严重的不良反应，应该注意并加以预防。
具体日常注意事项如下：
按医生的处方服药，不要自行增减药量，不要漏服或者多次服用。
长期使用，可能会出现满月脸、水牛背、多毛、向心性肥胖等外在形象改变，这时不应该私自停药。
长期应用可能会出现骨质疏松，所以日常注意应该多晒太阳，多吃富含钙的食物补充，例如高钙牛奶、虾皮、坚果等。
需要缓慢停药，根据医生的嘱托缓慢停药以免引起肾上腺皮质功能不全。
定期复查，一般 1~3 个月复查一次，监测血生化，避免肾功能不全的发生。
饮食：
高热量、高蛋白、高纤维饮食：此疾病可能会引起消耗性疾病现象，体重下降，应该多吃一些高热量、高蛋白、高纤维饮食，如鸡蛋、牛奶、蔬菜、鱼肉、肌肉等，保持二便的通畅，预防体重下降。
注意膳食搭配：减少高脂高胆固醇饮食，注意补充维生素，每天吃一点水果，注意钙剂的补充，可以吃一些虾皮、牛奶等富含钙剂的食物。
运动：
一般情况下运动没有受到严重的限制，可以根据自身情况进行一些有氧运动，例如慢跑、打太极，锻炼心肺功能，提高自身免疫力。
长期应用糖皮质激素可能会引起免疫力降低，在日常注意生活中应该避免在流感盛行的时候去人多的地方，预防感染。
生活：
保持心情愉快：若出现持续的心情低落，对事物缺乏兴趣，甚至自杀想法，应及时进行心理干预，寻找专业人员治疗。
注意生活卫生：不吃生冷食物、生活环境定期清洁，避免链球菌等的感染，引起风湿性疾病；避免感冒、感染的发生。
不吸烟，不喝酒，注意休息，避免过劳，增强机体防御抵抗机制。
预防
避免去接触一些危险因素，在日常生活中不要擅自长期使用一些药物，避免长期接触电离辐射、吸入有毒气体，无保护性接触一些有毒的化学制剂，保持健康的生活方式。
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
停止或者减少使用ß受体阻断剂，呋喃妥因制剂等药物。
避免近亲结婚，国家法律禁止三代以内近亲结婚。
避免细菌如链球菌的感染，以免引起自身风湿性疾病。
养成良好的生活作息，生活方式，加强自身抵抗力，定期体检，如果身体不适，及时就诊。
针对不可变因素：
恶性肿瘤患者应该早发现，早诊断，早治疗，定期检查，坚持治疗。
注意生活卫生，合理饮食搭配，对于患有特发性纤维化综合征的患者早期干预治疗，避免并发症的发生。