别称
小儿 Blum 综合征，小儿 Blum-van Caulaerlt 综合征，小儿低氯性氮质血症综合症，小儿缺氯性氮血症综合征，小儿肾前性功能衰竭综合病征，小儿肾前性尿毒症，小儿肾缺氧综合征
概述
各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征。
临床较为常见，目前还没有该病发病率的资料。
原发性疾病导致的肾灌流不足，包括心搏出量减少、失血、低血压、脱水综合征、手术后时期、肿瘤病后期、ADH 分泌综合征、用血管收缩药等原因。
易疲劳，厌食，恶心，呕吐，少尿等症状是该病最典型、最主要的症状。此外，患儿还可能出现呼吸困难，心律不齐，肺水肿，并从嗜睡发展到严重衰竭，烦渴，惊厥和昏迷。
一方面是病因治疗，积极治疗原发病，或去除致病因素。另一方面是对症治疗，纠正低血压、休克和电解质紊乱等症状。
治疗不及时会造成严重并发症，病情严重可危及患儿生命。
原发性疾病的预防及治疗是关键，包括失血、低血压、脱水综合征、用血管收缩药等，避免因肾灌流不足引发此症。
症状
易疲劳，厌食，恶心，呕吐，少尿等症状是该病最典型、最主要的症状。此外，患儿还可能出现呼吸困难，心律不齐，肺水肿，并从嗜睡发展到严重衰竭，烦渴，惊厥和昏迷。
小儿低氯性氮质血症综合征的常见症状有哪些？
小儿低氯性氮质血症综合征常见症状包括：
易疲劳、嗜睡：小儿低氯性氮质血症综合征最常见症状之一。年龄较小的儿童睡眠量较多，但如果说话、吃饭、玩耍时常出现打瞌睡的状况，家长就需要留心了。
厌食：小儿较长时期见食不贪，食欲不振，甚则拒食。
恶心、呕吐：小儿出现上腹部不适和紧迫欲吐的感觉，常伴有呕吐现象。
烦渴：持续长时间的过度口渴，经常要喝水的症状。
少尿：患儿 24 小时尿量少于 400 毫升或者每小时尿量少于 17 毫升。
呼吸困难：患儿可能出现吸气不足、呼吸费力的状况，严重时可出现张口呼吸、鼻翼扇动、端坐呼吸。
心律不齐：患儿出现心跳或快或慢现象，每分钟 120 左右为正常。
发绀：指血液中去氧血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，，大汗淋漓，阵发性咳嗽伴大量白色或粉红色泡沫痰，双肺有对称性湿啰音。
惊厥：俗称抽筋、抽风、惊风，也称抽搐。表现为阵发性四肢和面部肌肉抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清。
昏迷：病情严重的患儿会出现意识完全丧失的情况。
小儿低氯性氮质血症综合征可能会引起哪些并发症？
严重衰竭、惊厥和昏迷。
肾实质损害。
尿毒症。
高钾血症。
充血性心力衰竭。
病因
小儿低氯性氮质血症综合征最主要的病因是肾灌流不足。肾脏未产生器质性病变，由于肾脏的血液灌注减少导致肾小球的滤过率下降，使肾脏的排泄能力降低，出现少尿或无尿症状，引起水、电解质和代谢废物在体内的积聚，须由肾脏排泄的非蛋白氮受到影响，形成氮质血症及低氯血症。
小儿低氯性氮质血症综合征的常见原因有哪些？
继发性肾灌流不足：这是小儿低氯性氮质血症综合征最常见的病因。心搏出量减少、失血、低血压、脱水综合征、手术后时期、肿瘤病后期、ADH 分泌综合征、用血管收缩药等原因都会引发继发性肾灌流不足。
肾血流灌注不足：由以下原因如呕吐，腹泻，脱水，大出血，烧伤等，也可见于严重的水肿和腹水等情况（相对性血容量不足）造成。
哪些人容易患小儿低氯性氮质血症综合征？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患小儿低氯性氮质血症综合征：
原发性疾病：患儿有以下情况包括：
心搏出量减少；
失血；
低血压；
脱水综合征；
手术后时期；
肿瘤病后期；
ADH 分泌综合征；
用血管收缩药等。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患小儿低氯性氮质血症综合征：
意外状况：患儿遭遇以下问题，包括呕吐，腹泻，脱水，大出血，烧伤等，也可见于严重的水肿和腹水等情况（相对性血容量不足）造成。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
易疲劳
嗜睡
厌食
烦渴
少尿
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难
惊厥
昏迷
建议就诊科室
儿科
肾内科
医生如何诊断小儿低氯性氮质血症综合征？
当医生怀疑小儿低氯性氮质血症综合征时，将通常会根据病因、临床表现和实验室检查可做出诊断。
具体介绍相关检查：
血液检查：医生可通过验血结果，测定血液中某种物质的含量，查看是否有贫血、白细胞增多、血小板减少、高氮质血症、高磷酸盐血症、高肌酐和尿酸、低钠血症、高钾血症、凝血酶原消耗减少现象，有助判断病症。家长应帮助患儿配合护士进行血液采集，可采取转移注意力等方式，缓解患儿紧张情绪。
尿常规检查：尿常规是医学检验“三大常规”项目之一，尿液是血液经肾脏滤过后的产物，是观察肾脏疾病一个最直接的窗口，对医生来说，肾病患者的尿检极为重要。医生会根据尿蛋白等指标，判断肾脏早期病变。家长应指导患儿正确采集尿液。第一最好收集晨尿，一般要求清晨 5~6 点排出一次夜尿后，再过一个多小时收集尿液用于检查。第二留取中段尿，即排尿过程中处于中间的那部分尿液。
X 线胸片：医生会根据胸部 X 线检查以了解胸部结构，排除肺部和心脏疾病的可能性。家长可向影像科医生咨询检查的风险，询问设备是否使用最低限度辐射剂量对患儿进行 X 射线成像。
心电图：心电图检查可以帮助医生评估心率，诊断心肌血液是否不足，评估心脏异常状况等。家长应帮助患儿配合医生进行检查。检查当天避免使用油性或油腻的护肤霜，以免干扰电极与皮肤的接触。给患儿穿容易脱下的上衣，便于在胸部放置电极。检查过程中，患儿需平躺，连接电极并完成检查大约需数分钟，家长可陪同，帮助患儿保持安静。
脑 CT 检查：医生可通过脑 CT 检查排除患儿颅内肿瘤、脑血管病、颅脑损伤、等疾病的可能性。家长可配合影像科医生，帮助患儿进行检查。
医生可能询问患者哪些问题？
近期是否有容易疲劳和嗜睡的情况？
是否有厌食的现象？
是否经常有烦躁干渴的症状？
是否有少尿的状况？
是否有过呼吸困难的现象？
是否有过惊厥的现象出现？
是否有过昏迷的情况出现？
患者可以咨询医生哪些问题？
孩子的病情严重吗？
需要做哪些检查和治疗？
治疗效果如何？症状多久可以消失？
会不会引起什么并发症？
会危及孩子的生命吗？
可以治愈吗？会不会复发？
治疗期间除了配合医生还需要注意些什么？
回家以后，需要注意些什么事项？
治疗
小儿低氯性氮质血症综合征的治疗主要有以下两种方法。一是病因治疗，积极治疗原发病，或去除致病因素。二是对症治疗，纠正低血压、休克和电解质紊乱。
药物治疗
氟氢可的松：去除致病因素外，用于纠正低血压症状。氟氢可的松是一种可治疗大多数类型低血压的药物。它可以附近肾脏保留钠，从而导致体液潴留和一些水中，这对改善血压是有必要的。这种钠潴留也会导致钾流失。因此，服用氟氢可的松的同时，每天摄入足够的钾至关重要。
米多君：主要用于治疗低血压症状。米多君可激活最小的动脉和静脉上的受体，从而增加血压。用药期间，应定期检测血压、血清电解质和肾脏功能。药物过量或不耐受导致的不良反应包括高血压、毛发竖立、寒冷感和尿潴留等。用药期间如卧位血压极度升高，需停药。
电解质紊乱治疗：关键在于针对病因及时彻底的对症开展治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，小儿低氯性氮质血症综合征患者可发展为肾功能严重衰竭，出现惊厥和昏迷，病情严重者可致肾实质损害，发生尿毒症、高钾血症、充血性心力衰竭，则可导致患儿面临生命危险。
经过正规治疗后，尤其是早期干预可以恢复，一般预后良好，但是不排除复发的可能性，还需注意保养，去除致病因素。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现呕吐、昏迷症状（不良反应症状），应及时就医。
定期复查：3 个月或半年需要到医院复查，主要复查尿常规等项目。
饮食：日常注意应低磷低蛋白饮食，减少代谢废物的产生，达到减轻肾脏负担，减缓肾小球滤过功能下降，缓解肾脏病进展的效果。在居家生活中，比较简单易行的低蛋白饮食可遵循 5 个“1”原则，即每天摄入 1 袋牛奶、1 个鸡蛋、1～2 两肉、1 斤瓜果蔬菜，儿童还需适当减量。
运动：一般不需要绝对卧床，病情缓解后可逐渐增加活动量，避免过劳。
预防
具体预防方法如下：
对于不可改变的危险因素，如下方式有助于疾病的预防或防止疾病复发：
原发性疾病：对各种导致本症发生的病因包括心搏出量减少、失血、低血压、脱水综合征、手术后时期、肿瘤病后期、ADH 分泌综合征、用血管收缩药等，应积极予以防治，去除致病因素。
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
意外状况：对各种导致本症发生的意外状况包括呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤、严重水肿和腹水等情况，应及时就医，在医生帮助下缓解症状，减少致病可能。