别称
IgA肾小球肾炎,免疫球蛋白A肾病,小儿IgA肾小球肾炎,小儿免疫球蛋白A肾病
概述
小儿 IgA 肾病,又称为小儿免疫球蛋白 A 肾病,指的是以系膜增生及系膜区显著弥漫的免疫球蛋白 A 沉积为特征的一组肾小球疾病。
本病暂无准确的流行病学数据。多发于儿童,男女发病比例为 2∶1。
本病病因尚未明确,但多数学者认为该病是含有免疫球蛋白 A 的循环免疫复合物在肾内沉积引起,与病毒、细菌感染和遗传有关。遗传因素、体质虚弱为本病的危险因素。
该病可分为原发性和继发性两种类型。原发性指的是在没有其他疾病诱导的前提下直接发作的病情,在许多地区被认为是最常见的一种肾小球肾炎;继发性指的是由其他疾病引起的病情,常继发于肝硬化、关节炎、肠道疾病、疱疹性皮炎等疾病。
发病前常患有上呼吸道感染,之后数小时内出现肉眼可分辨的血尿、扁桃体肿大是该病前期最典型、最主要的症状。
本病主要治疗方法是药物治疗,通过药物来抑制病情加重;治疗关键点在于面向患者个体情况,根据患者的年龄、发病类型等因素,制定不同的治疗方案;治疗难点是至今没有一种治疗方法能够根治该病,只能通过患者控制饮食、留意各项指标及药物治疗相结合来控制病情发展。
该病发病较急,患者会出现血尿、蛋白尿、高血压等症状,严重影响身体健康,若不及时控制病情发展,会造成肾功能衰竭,危及生命。
本病应早发现早治疗,患者如果发现尿液颜色发红,应当及时就诊。
症状
肉眼可分辨的血尿、扁桃体肿大是该病前期最典型、最主要的症状,常随着上呼吸道感染、泌尿系统感染、肠道感染之后 1~3 天发生,还有部分患者尿液浑浊且泡沫增多,这是蛋白尿的表现,少数年龄较大的患者除血尿、蛋白尿外,还会有高血压、肾功能不全等症状,严重时会引发急进性肾炎。病情发展到后期,还会导致肾功能衰竭。
小儿 IgA 肾病的常见症状有哪些?
小儿 IgA 肾病的常见症状包括:
肉眼血尿:这是该病最主要的症状,典型表现为尿液颜色为肉眼能够分辨的红色,因为尿液中红细胞数量较多,使尿液呈现红色。还有少数患者血尿不明显,需要通过检查才能确认。
扁桃体肿大:这也是该病主要症状之一,常与肉眼血尿同时发生。
上呼吸道感染:该病常伴随上呼吸道感染发生,表现为感冒、咽喉发炎、咳嗽等症状。
蛋白尿:当尿液浑浊并且泡沫增多时,说明尿液中蛋白质含量较高,部分患者会有该症状发生。
高血压:肾炎综合征的表现之一,高压≥140 毫米汞柱,低压≥90 毫米汞柱则为高血压,患者表现为头痛、头晕、心悸、呕吐等症状,常发生于年龄偏大的患者,高血压也是病情恶化的重要标志。
肾功能不全:肾炎综合征的表现之一,患者会感觉自身精神萎靡、水肿、尿量减少等。
小儿 IgA 肾病可能会引起哪些并发症?
肾功能不全
高血压
低蛋白血症
急进性肾炎
病因
小儿 IgA 肾病最主要的病因尚未明确,但多数学者认为该病是含有免疫球蛋白 A 的循环免疫复合物在肾内沉积引起,与病毒、细菌感染和遗传等因素有关。
小儿 IgA 肾病的常见原因有哪些?
病毒、细菌感染:这是小儿 IgA 肾病的最主要的原因,最常见的是上呼吸道感染,感冒、咽喉肿痛、咳嗽等症状开始 1~3 天后容易引发该病,少数情况下也可由泌尿系统感染、肠道感染引发。
遗传:因家族遗传原因患该病,一般由致病基因决定。
继发性:由肝硬化、关节炎、肠道疾病、疱疹性皮炎等其他疾病而继发该病。
哪些人容易患小儿 IgA 肾病?
有如下不可改变的危险因素的人群,容易患小儿 IgA 肾病:
遗传:父母或者(外)祖父母患该病,携带致病基因并遗传给下一代。
有如下可改变的危险因素的人群,容易患小儿 IgA 肾病:
体质虚弱:体质虚弱、抵抗力差的人,病毒、细菌可能趁虚而入,引起的上呼吸道感染、泌尿系统感染、肠道感染等症状均有可能引发该病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
上呼吸道感染:该病常随着上呼吸道感染之后 1~3 天发生,如果有感冒、咽喉发炎、咳嗽等症状要及时治疗。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
肉眼血尿:这是该病的典型症状,尿液中红细胞数量较多,使尿液颜色呈现出红色,凭肉眼可与正常尿液颜色区分。
扁桃体肿大:与肉眼血尿同时发生时,需要立即就医。
蛋白尿:当尿液浑浊并且泡沫增多时,说明肾的过滤功能减弱,尿液中出现了大量蛋白质。
高血压:常发生于年龄偏大的患者,与肉眼血尿同时发生,高血压也是病情恶化的重要标志。
肾功能不全:常表现为精神萎靡、水肿、尿量减少等症状。
建议就诊科室
儿科
肾内科
医生如何诊断小儿 IgA 肾病?
当医生怀疑是小儿 IgA 肾病时,将通常会为患者做尿液检查、肾活体组织检查、免疫学检查,确认是否患有小儿 IgA 肾病。
具体介绍相关检查:
尿液检查:确定是否患有小儿 IgA 肾病的最基本检查手段。医生会通过检查尿液成分,来确定尿液中是否含有红细胞和蛋白质,以便更进一步的分析。
免疫学检查:确定是否患有小儿 IgA 肾病的最直接手段。医生会通过检测患儿体内免疫球蛋白 A、循环免疫复合物等成分,做出初步诊断。
肾活体组织检查:确定是否患有小儿 IgA 肾病的唯一的关键依据。为避免其他类型的肾病干扰医生的判断,医生会对患者肾活体组织检查来确诊患者是否患有小儿 IgA 肾病。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候出现的血尿?
发病前有没有感冒、咳嗽、咽喉肿痛的症状?
尿液是否浑浊且泡沫较多?
有没有直系亲属存在此类症状?
是否有反复的扁桃体或其他部位感染?
身体是否有其他病症,如关节炎、肠道疾病等?
患者可以咨询医生哪些问题?
为什么会得这种病?
这病是不是遗传病?
尿血情况要持续多久?
要做哪些检查?
需要手术治疗吗?
这个病能不能治好?
会不会留下什么后遗症?
日常生活中我要注意些什么?
病如果能治好还会复发吗?
治疗
小儿 IgA 肾病目前还无法治愈,但通过有效规范的治疗,能够减轻症状,控制疾病的加重,延缓肾功能衰竭的时间。目前主要的治疗方式为药物治疗。
药物治疗
免疫球蛋白:对患者进行静脉注射免疫球蛋白,对血尿症状有明显的治疗效果。
降压药:常用的如氨氯地平、氯沙坦等,高血压是该病恶化的重要标志, 患者平时要注意控制血压,一旦有高血压的症状发生,应当及时服用降压药物,防止病情恶化。
贝那普利:长期服用贝那普利对中等程度蛋白尿有很好的治疗效果。
肾上腺皮质激素及免疫抑制剂:常用的如泼尼松、雷帕霉素等,对表现为肾病综合征和进急性肾炎的患者有很好的治疗效果,能够稳定肾功能、延缓疾病发展。
中医药:雷公藤多甙片起着抑制免疫的作用,长期服用能够有效治疗中等程度的蛋白尿。中医中药对症状有一些缓解作用,必须要在正规中医院和研究院所的医生指导下遵医嘱用药。
手术治疗
肾透析:对该病末期肾衰竭的患者来说,代谢产生的废物、毒素会在身体内累积,对人体造成毒害,肾透析可以清除肾脏无法排除的有害物质,减轻患者症状,通常来说患者 3-5 周便要进行一次肾透析。
肾移植:该病末期患者肾脏功能已完全丧失,可以通过肾移植来治疗。通过手术将配型成功的健康肾脏代替自身原有的衰竭肾脏,大大提高患者的存活概率。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,患者血尿、蛋白尿等症状将持续,肾脏功能会持续减退,病情发展到末期,引起肾功能衰竭,危及生命。
经过正规治疗后,患者病情能够得到稳定,加上生活中控制血压和蛋白尿,大部分患者可以明显延后肾功能衰竭的时间。
日常注意
具体日常注意事项如下:
用药注意事项:谨遵医嘱服用药物,不可自作主张加大或减少剂量,防止发生副作用。
定期复查:该病属于慢性进行性疾病,必须坚持长期治疗、定期复查的原则,及时了解病情的发展,定时检查尿液相关的各项指标,防止病情突然恶化的情形发生。
饮食习惯:多吃绿色蔬菜,尽量减少肉类、豆制品、海鲜、辣椒等高蛋白、高热量、刺激类食物的摄入。
适量运动:早、晚可以进行适量的慢跑、打羽毛球等运动,减少由于体质虚弱引起的病毒、细菌感染,但要注意不要太过劳累,引起身体不适。
良好的心态:该病为慢性疾病,儿童发病的治疗效果较好,所以家长、孩子要理性看待,积极配合治疗。
预防
具体预防方法如下:
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的早期发现:
遗传:如果父母双方有该病的病史,在孩子成长过程中一定要留心观察,无须太过紧张,早发现早治疗可以稳住病情。
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
体质虚弱:生活中要进行适量的锻炼来增强免疫力,如慢跑、打羽毛球等,如果发生上呼吸道感染、泌尿系统感染、肠道感染等情况,一定要及时治疗,防止引发该疾病。
继发性:积极治疗肝硬化、关节炎、肠道疾病、疱疹性皮炎等其他疾病,防止继发该病。