别称
纤维黄色肉瘤
概述
恶性纤维组织细胞瘤，是一种具有侵袭性（肿瘤具有的扩散能力）的多形性软组织肉瘤（来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴注及血管等组织的恶性肿瘤，容易发生局部浸润、血行和淋巴转移），主要由组织细胞和成纤维细胞组成，亦称纤维黄色肉瘤。该肿瘤为高度异质性（由于分化的程度不同，肿瘤的细胞形态和组织结构与相应的正常组织相比，表现出不同程度的差异），易发生局部淋巴结转移和血行转移，以肺转移多见。
本病暂无准确的流行病学数据，发病年龄多以中老年为多，男性多于女性，男女之比为 1.2∶1，儿童亦可发病。
恶性纤维组织细胞瘤目前病因尚不明确，可能与遗传有关。
恶性纤维组织细胞瘤可分为 3 种类型，分别是多形性恶性纤维组织细胞瘤（未分化多形型肉瘤）、巨细胞恶性纤维组织细胞瘤（伴有巨细胞的未分化多形型肉瘤）、炎症性恶性纤维组织细胞瘤（伴有显著炎症的未分化多形型肉瘤）。
恶性纤维组织细胞瘤主要好发于四肢、躯干、后腹腔等部位，局部可触及包块，多呈浸润性生长（肿瘤细胞长入并破坏周围组织的生长方式），并易发生淋巴结及血行转移，尤其以肺转移多见。
早期发现并彻底切除是治疗恶性纤维组织细胞瘤最有效的方法。但目前对于手术切除范围仍存在争议，特殊部位肿瘤（如腹膜后肿瘤，位于腹腔深部）很难切除干净，成为复发的根源。研究认为手术联合放化疗较单纯手术能进一步改善患者预后。
由于恶性纤维组织细胞瘤恶性程度高，侵袭、转移能力强，患者预后差，5 年总生存率约 50%，严重降低患者生活质量，并缩短患者寿命。
早发现、早诊断、早治疗有助于改善恶性纤维组织细胞瘤患者预后。
症状
恶性纤维组织细胞瘤患者多表现为四肢、臀部、躯干等部位包块，少数可有触痛，多呈浸润性生长，且生长迅速。腹膜注后、食管、腮腺、胸膜等部位肿瘤可表现为疼痛、进食梗阻、局部包块、胸痛等症状。
恶性纤维组织细胞瘤的常见症状有哪些？
随着病情发展，恶性纤维组织细胞瘤可能出现的症状包括：
局部包块：包块多位于四肢、臀部、躯干等部位，生长迅速，可出现局部出血、坏死、囊变（囊状病变，有外膜，囊内一般为积液）等。
剧烈疼痛：腹膜后局部包块侵犯神经，可引起剧烈疼痛（腹部或背部），若发生骨转移，可引起剧烈骨痛。
水肿：若局部包块压迫静脉，影响静脉回流可引起局部水肿（如压迫下肢静脉，可引起下肢水肿）。
恶性纤维组织细胞瘤可能会引起哪些并发症？
恶病质：由于肿瘤消耗及对免疫系统的抑制，患者免疫力降低。病情发展到晚期，患者可出现食欲下降，体型极度消瘦，无力，完全卧床，生活不能自理，全身衰竭等，呈恶病质状态。
肺转移相关症状：如咯血、胸闷、胸痛等。
病因
恶性纤维组织细胞瘤的病因尚不明确，可能与遗传有关。
恶性纤维组织细胞瘤的常见原因有哪些？
恶性纤维组织细胞瘤的病因尚不明确，可能与遗传有关。
哪些人容易患恶性纤维组织细胞瘤？
本病发病的危险因素尚且并没有完全明确。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现四肢、臀部、躯干等部位局部包块时。
出现下肢水肿时。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
上述症状加重。
无明显诱因出现剧烈腹痛，影响患者正常生活时。
出现咯血注、胸闷、胸痛时。
出现明显骨痛时。
建议就诊科室
肿瘤科
医生如何诊断恶性纤维组织细胞瘤？
通过视诊（观察）、触诊（触摸）、医生可能疑诊恶性纤维组织细胞瘤，影像学检查有助于评估器官受侵犯情况，最终通过病理检查确诊。
具体介绍相关检查：
视诊：观察结节生长位置、颜色、测量结节大小、有无皮损、周围有无卫星结节（原发病灶周围出现小的结节）及出血、坏死灶。
触诊：检查结节质地、活动度、有无压痛、局部皮温有无升高、浅表淋巴结有无肿大。
病理检查：为有创性检查，为本病的确诊实验。
影像学检查：超声、CT、MRI、同位素骨扫描等影像学检查有助于评估器官受侵犯情况。
医生可能询问患者哪些问题？
何时发现包块？
包块生长速度如何？
包块处有无瘙痒？有无明显疼痛及水肿？
还有哪些不适症状？
发病以来有无发热、乏力、关节酸痛等不适症状？
有无家族性及遗传性疾病史？
从事何种工作？是否经常接触有毒物质及放射性物质？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会长这些包块？
这些包块会发生什么变化？
此疾病有哪些危害？
需要接受哪些检查？
何种治疗方法最有效？
此疾病是恶性还是良性的？
此疾病跟平时饮食习惯有关系吗？
日常生活有何注意事项？
此疾病有传染性吗？家人有何注意事项？
治疗
恶性纤维组织细胞瘤的生长部位及分期早晚决定采用何种治疗方式。对于无远处转移的早期恶性纤维组织细胞瘤，若肿瘤部位适合性手术切取，则可通过根治性手术治疗，术后可给予辅助放化疗。对于远处转移者或肿瘤部位不适合根治性手术者，可采取放化疗控制病情。
药物治疗
化疗：可选择异环磷酰胺注和蒽环类（表柔比星、多柔比星等）药物进行化疗，目的是杀死肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞的生长繁殖，控制肿瘤，延长患者生命。
手术治疗
手术治疗是早期非转移性恶性纤维组织细胞瘤首选的治疗方式。
根治性广泛切除术：根治性切除主要指切除肿瘤的间室（骨肿瘤学中分界肿瘤生长范围的自然屏障，包括骨组织、筋膜、滑膜组织和骨膜）和截肢等术式，术后患者肢体功能影响较大，生活质量差。
广泛切除术：目前较多采用，对于缺损范围较大的创面，可采取局部植皮、带蒂皮瓣或游离皮瓣覆盖以修复术后皮肤缺损。但是对于腹膜后肿瘤，由于解剖位置特殊，手术很难全部切除干净，造成术后复发率和死亡率高。
其他治疗方法
放疗：研究证实放疗对恶性纤维组织细胞瘤具有明显的控制作用，术前放疗可使肿瘤体积缩小，间接扩大了肿瘤切除范围，提高广泛切除率，术后放疗可以明显降低术后肿瘤复发率，从而提出了放疗与手术结合的治疗方案。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，恶性纤维组织细胞瘤的病情继续发展，可出现疼痛、胸闷、严重影响患者生活质量，并严重影响患者寿命。
经过正规治疗后，虽可延长患者生存期，但术后 2 年复发率为 25%，转移率为 35%，预后差，严重影响患者生活质量及寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
严防外界感染，多加注意身边的生活环境，定时开窗通风，保持空气流通，注意不要感冒。应少到公共场所及某些疾病流行区，尽量避开感染源。
患者家属应关注患者情绪变化，多关心、多陪伴，给予足够的家庭支持。
术后护理注意事项：如果患者接受了手术，术后注意保持敷料清洁、干燥，每日换药，直至缝线拆除、刀口痊愈。注意活动下肢，防治静脉血栓形成。
放疗和（或）化疗注意事项：放疗期间及放疗后 1 月内注意保持放疗部位皮肤干燥，放疗和（或）化疗期间注意不要受凉感冒，每周复查血常规、肝肾功。如出现严重恶心注、呕吐需就诊，医生会给予止吐等对症处理。出现白细胞、红细胞、血小板降低时，医生也会给予相应药物治疗。
定期复查：若手术切除干净，放化疗结束，需每 2~3 个月到医院复查 CT 或磁共振成像。若手术未完全切除，具体复查时间请听从医生安排。
饮食：
若为手术患者，术后待患者清醒、排气后可进食稀饭，后逐渐过渡至正常饮食，勿食辛辣刺激食物。
若为普通患者，注意补充营养，勿食辛辣、刺激性食物，还应多补充些鱼、肉、蛋、奶等营养价值较高的食物，增强机体免疫功能；多吃富含维生素 C 的新鲜瓜果蔬菜，提高机体抵抗疾病的能力。
运动：
若为手术患者，术后需卧床休息，根据手术部位不同，遵从医生意见，逐渐下床活动。
若为非手术患者。可适量活动，勿剧烈运动，注意不要受凉感冒。
其他：保持良好的生活习惯，戒烟戒酒，注意锻炼身体。
预防
恶性纤维组织细胞瘤病因尚不明确，但建议大家注意锻炼身体，按时作息，多吃富含维生素 C 的新鲜瓜果蔬菜，戒烟戒酒，养成良好的生活习惯，增强自己抵抗力，有利于避免疾病的发生。