别称
亲表皮性小汗腺癌，小汗腺汗孔癌
概述
疾病定义：恶性小汗腺汗孔瘤是一种恶性肿瘤，与汗腺导管注（汗腺分泌的汗液排出的通道）有关。多发生在病程较长的小汗腺汗孔瘤（一种起源于表皮内汗腺导管的良性皮肤肿瘤）的基础上，少部分起病即表现为恶性。
患病情况如何？较罕见，男女患病的比例相当，多发生于 60~80 岁的老龄者，平均发病年龄为 70 岁。
为什么得这个病？本病的病因目前尚不明确，可能与创伤、辐射及人乳头状瘤病毒（HPV）感染相关，由汗孔瘤或单纯性汗腺棘皮瘤恶变而来，也可能并发于皮脂腺痣。
这个病有哪些症状？本病的初始表现无明显特异性，可表现为四肢皮肤和头皮的结节、斑块，结节和斑块易出现溃疡、出血，患者可出现不同程度的瘙痒、疼痛。结节或斑块容易局部复发，或沿淋巴管转移，引起相关症状。
如何治疗这个病？治疗主要以早期手术为主，尽可能地切除病变皮肤。若缺损面积过大，可酌情行皮瓣种植（用其他部位的皮肤和组织覆盖病变）。放疗的疗效尚不确切。对于已有转移灶的患者，免疫治疗及化疗有一定的疗效。
这个病有哪些危害？肿瘤易出现溃疡、出血，患者可出现不同程度的瘙痒、疼痛，影响患者的生活质量。另外，因为该病为恶性疾病，给患者造成巨大的精神压力。如发生转移，死亡率高达 70%，严重影响患者的寿命。该病的治疗包括手术、放疗、化疗等，费用较高，给家庭造成一定的经济负担。
早发现、早诊断、积极治疗，有助于改善患者的最终结局。
症状
恶性小汗腺汗孔瘤好发于肢体和头皮，其中以小腿和足部最多见，可表现为结节、斑块，伴或不伴疣状增生、溃疡、息肉等，肿瘤易出现溃疡、出血，患者可出现不同程度的瘙痒、疼痛。容易局部复发，或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。
恶性小汗腺汗孔瘤的常见症状有哪些？
局部结节、包块：伴或不伴疣状增生（表皮增厚，突起，呈山峰状或尖顶状）、溃疡、息肉等。包块生长迅速，可出现局部出血、溃疡等。患者可感觉瘙痒、疼痛等。
恶性小汗腺汗孔瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
全身转移：肿瘤可转移至不同的内脏器官，可出现相应的症状。如转移至肝脏，可出现肝脏肿大、腹痛；转移至肺，可导致咳嗽、咳痰；转移至淋巴结，可导致淋巴结无痛性肿大。
恶病质：由于肿瘤消耗及对免疫系统的抑制，患者免疫力降低。病情发展到晚期，患者可出现食欲下降、体型极度消瘦、无力、完全卧床、生活不能自理、全身衰竭等，呈恶病质状态。
病因
恶性小汗腺汗孔瘤的常见原因有哪些？
本病的病因目前尚不明确，可能与以下原因相关：
创伤
辐射
HPV 感染
哪些人容易患恶性小汗腺汗孔瘤？
本病发病的危险因素尚未完全明确。
以下人群可能容易患该病：
局部曾受创伤者
曾接受局部放疗者
HPV 感染者
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
无明显原因及诱因出现四肢皮肤、头皮局部结节或包块时。包块出现局部出血、溃疡时更需及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
无此情况。
建议就诊科室
肿瘤科
医生如何诊断恶性小汗腺汗孔瘤？
通过视诊（观察）、触诊（触摸），医生可能疑诊恶性小汗腺螺旋腺瘤注，最终通过病理检查确诊。
具体介绍相关检查：
视诊：观察结节生长位置、颜色、测量结节大小、有无皮损、周围有无卫星结节（首发病灶周围的多发小结节）及出血、溃疡等。
触诊：检查结节质地、活动度、有无压痛、局部皮温有无升高、浅表淋巴结有无肿大。
影像学检查：该病好发于肢体及头皮，位置多较表浅，CT、磁共振成像等影像学检查可以评估有无转移，也可在随访中评估疗效。
病理检查：是确诊本病的依据。
医生可能询问患者哪些问题？
何时发现包块？
包块生长速度如何？
包块处有无瘙痒、疼痛？
发病以来有无发热、乏力、食欲下降等不适症状？
有无家族性及遗传性疾病史？
从事何种工作？是否经常接触有毒物质及放射性物质？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会长这些包块？
这些包块会发生什么变化？
此疾病有哪些危害？
需要接受哪些检查？
何种治疗方法最有效？
包块是恶性还是良性的？
此疾病跟平时饮食习惯有关系吗？
日常生活有何注意事项？
此疾病有传染性吗？家人有何注意事项？
治疗
恶性小汗腺汗孔瘤属低度恶性肿瘤，及早手术切除，大部分患者能够治愈，少有转移。单纯放疗以及放/化疗结合，疗效尚不明确。
药物治疗
化疗：转移性恶性小汗腺汗孔瘤可行化疗，但由于该肿瘤比较少见，目前尚无标准的化疗方案。目前报道疗效较好的化疗药物有顺铂注、紫杉醇、多烯紫杉醇、5-氟脲嘧啶、卡铂及表柔比星。治疗目的是抑制肿瘤生长，延长患者的生存期。
免疫治疗：可局部注射干扰素α及白介素-2，以激活自身免疫细胞对抗肿瘤细胞。
手术治疗
手术切除：此病主要以早期手术为主，目的是尽可能地切除病变皮肤。若缺损面积过大，可酌情行皮瓣种植。
其他治疗方法
放疗：目的是杀死肿瘤细胞。但疗效尚不明确。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，病情继续发展，可出现淋巴结及远处转移，严重影响患者的生活质量，并严重影响患者寿命。
经过正规治疗后，虽可延长患者生存期，但仍有较高的复发风险，严重影响患者的生活质量及寿命。虽然恶性小汗腺汗孔瘤是低度恶性肿瘤，但该病确诊时，30% 的患者已发生局部淋巴结转移，少数发生远处转移。一旦发生远处转移，死亡率可达 70%。因此，对于病程较长的良性小汗腺汗孔瘤，即使是良性病变，也应高度重视。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：如果患者接受了手术，术后注意保持敷料清洁、干燥，每日换药，直至缝线拆除、刀口痊愈。
化疗和/或放疗注意事项：放疗期间及治疗后 1 个月内，注意保持放疗部位皮肤干燥；治疗期间，注意不要受凉感冒。患者应每周复查血常规、肝肾功能，如有异常，及时就诊。
用药注意事项：出现恶心注、呕吐需给予止吐等对症处理，出现白细胞、红细胞、血小板降低时，需给予相应药物治疗，必要时需要输血治疗。
定期复查：需每 2~3 个月到医院复查，主要行 CT 或磁共振成像等检查，以评估疾病是否复发。
饮食：
手术患者：术后，待患者清醒、排气（放屁）后可进食稀饭，后逐渐过渡至正常饮食，勿食辛辣刺激食物。
非手术患者：宜进食营养丰富、高蛋白的食物，如瘦肉、鸡蛋等；多吃富含维生素食物，如蔬菜、水果；少吃高脂食物，如肥肉等）。
运动：
手术患者：术后需卧床休息，根据手术部位不同，遵从医生意见，逐渐下床活动。适当锻炼身体，注意活动下肢，防止静脉血栓形成。
非手术患者：可适量活动，勿剧烈运动。
其他：
养成良好的生活习惯，如戒烟、戒酒，注意休息，保持充足的睡眠。
多加注意身边的生活环境，定时开窗通风，保持空气流通，注意不要感冒。
应少到公共场所及某些疾病流行区，尽量避开感染源。
患者家属应关注患者情绪变化，多关心、多陪伴，给予足够的家庭支持。
预防
本病暂无有效预防措施，家族中有本病患者的人群，建议每年进行体检。