概述
胆总管穿过十二指肠肌层时，和主胰管汇合形成共同通道，称为肝胰壶腹，经十二指肠乳头与肠腔相通。肝胰壶腹（简称壶腹注）包含有十二指肠、胆总管和胰管三种成分的粘膜上皮。壶腹部肿瘤则是由这三种粘膜上皮发生的肿瘤。
壶腹恶性肿瘤指发生在胆总管与主胰管汇合处的肿瘤。
壶腹部恶性肿瘤绝大多数为癌，其发病率约为胰腺癌的1／3。壶腹癌多为乳头状癌，约1／3为浸润癌；在非乳头状癌中，多为浸润癌。
壶腹癌除侵及十二指肠外，侵犯邻近器官者并不多见。
黄疸是壶腹恶性肿瘤最常见的症状。约 90％ 的患者可能出现黄疸，表现为进行性、稳定性、波动性和梗阻性黄疸。
利用十二指肠内镜可直接观察十二指肠乳头部病变，并可于直视下取组织进行活检，可较为准确地诊断病变。
治疗以手术为主。
症状
乳头状瘤的瘤体一般不大，可引起轻度胆道功能障碍或胰管、胆管梗阻，临床表现类似胆道结石或壶腹注癌。
壶腹癌除侵及十二指肠外，局部侵犯邻近器官者并不多见，但晚期癌则可侵及肝十二指肠韧带、胆囊、门静脉和下腔静脉，并可转移至肝、腹膜和网膜。壶腹癌的病程发展较慢，故其预后较胰腺癌和胆管癌为好。
黄疸是壶腹癌最常见的症状，约 90％ 的患者可出现黄疸，表现为进行性、稳定性、波动性和梗阻性。当肿瘤破溃脱落，减轻胆总管梗阻和继发性胆道炎症时，黄疸发生波动，也可消失一段时间。
当肿瘤引起胰、胆管梗阻，以致管腔内压力增高时，可引起腹痛。腹痛也是壶腹癌的常有症状， 40％~50％ 的壶腹癌患者可出现腹痛，可呈持续性闷胀痛或阵发性剧痛，多位于中上腹或右上腹，进食后可诱发或加重腹痛。无痛性黄疸者约占患者总数的 40％。
部分患者虽无腹痛，但进食后可有上腹饱胀症状。
约 50％患者可有发热，发热可突然发生，伴寒战及黄疸加重；体温高而持续时间短，但易反复，间歇期可长可短；少数患者可有持续低热，也可无发热主诉。
壶腹癌也可有食欲不振、乏力、腹泻、消瘦、皮肤瘙痒等症状。
晚期患者可有继发性胆汁性肝硬化，引起脾大和腹水。
胆囊肿大对壶腹癌的诊断有重要意义。临床上约有 70％ 患者能扪及胆囊，手术中则有 95％ 以上患者可发现胆囊肿大和胆总管扩张。但未扪及胆囊者不能排除壶腹部肿瘤。
约 50％ 患者有贫血，70％ 患者粪隐血试验阳性。肝功能试验以转氨酶、ALP（碱性磷酸酶）、γ-GT（γ-谷氨酰转肽酶）的增高较为明显。
病因
发病原因
壶腹注癌的病因目前还不十分清楚，可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关，也可能是该处良性肿瘤恶变所致。
发病机制
壶腹癌一般体积较小，直径多为 1~2 cm，很少大于 3.5 cm，癌肿起源于壶腹，本身多柔软，呈息肉样，表面可糜烂，充血，易缺血坏死，因此常引起间歇性梗阻，很少完全性梗阻。
起源于乳头单层柱状上皮的癌肿，呈小的乳头状，易缺血，坏死，脱落和出血；来源于胰管和胆总管末端黏膜的癌肿，多呈结节状或肿块型，浸润性大，较坚硬，可形成溃疡；来源于十二指肠降部内侧黏膜的癌肿，多呈溃疡型；来源于胰头腺泡，常呈浸润性生长，坚硬成肿块型，常压迫邻近组织，癌肿扩散方式主要是沿胆管及胰管或十二指肠黏膜扩散，由于肿瘤的恶性程度低，转移少，因此病程较长。
肿瘤大体标本呈息肉型或结节型，肿块型或溃疡型，大多为分化程度好的腺癌，分化不好的腺癌约占 15%，如出现症状则已有 3/4 肿瘤侵及主胰管，组织学分类除腺癌外，余为乳头状癌、黏液癌、未分化癌、网织细胞肉瘤，平滑肌肉瘤、类癌。
由于癌肿的特殊位置，很容易阻塞胆总管和主胰管，导致胆汁及胰液的引流不畅，甚至阻塞，引起梗阻性黄疸及消化不良；亦可直接浸润肠壁，形成肿块或溃疡；加之消化液刺激，食物的机械性损伤，可引起十二指肠梗阻与上消化道出血，其转移方式有：
直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。
区域淋巴结转移，如十二指肠后，肝十二指肠韧带，胰头上下等处的淋巴结转移。
肝转移，晚期可有更广泛的转移。
就医
哪些情况需要及时就医？
本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法。
就诊科室
肝胆胰外科。
普外科。
肿瘤科。
医生如何诊断壶腹注恶性肿瘤？
粪便和尿液检查：约 85%～100% 患者，粪便潜血试验持续阳性，患者多有轻度贫血，尿胆红素阳性而尿胆原阴性。
血液检查：血清胆红素增高多在 256.5~342 μmol/L（微摩尔每升），碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高，转氨酶轻至中度增高，癌胚抗原、CA19-9 和 CA125（均为肿瘤标记物）均可升高。
十二指肠引流液检查：十二指肠可引流出血性或暗褐色液体，其潜血试验阳性，镜检可见大量红细胞，60%～95% 患者脱落细胞学检查可发现癌细胞。
胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查：有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹，十二指肠第一、二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大，黏膜呈不规则紊乱或充盈缺损，胰头癌者可见十二指肠圈扩大，十二指肠内侧壁“僵硬”受压、变形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表现者少见。
B 型超声检查：B 超结果显示胆总管或（和）肝内胆管扩张，胆囊增大。但壶腹癌本身的诊断率较低，这是由于该部位常有十二指肠及胃内积气及食物掩盖，对无黄疸者能提供早期进一步检查线索，有经验者有时可观察到局部的癌块。
CT、MRI 检查：对助于与鉴别胰头癌，可显示肿瘤的位置与轮廓，影像上壶腹癌与胆总管癌表现相似，胆总管、胰管均可扩张或仅胆管扩张，这取决于壶腹癌的生长方式；胰头癌时则胰头增大，有肿块，胰管扩张，环影突然中断变形，出现双环影，表示胰头，胆总管均有侵犯，有时可见扩张的胆总管内有软组织影或异常信号。
ERCP（经内镜逆行胰胆管造影）：可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况，可见乳头肿大，表面不规则，呈结节状，质脆易出血，并可活检进行病理学确诊，对壶腹癌、胰头癌（可有胰管狭窄或不显影等）的诊断均有较大帮助。
PTC（经皮肝穿刺胆管造影）检查：因壶腹乳头高低不平，管腔狭窄、堵塞，ERCP 常不易成功，PTC 可显示肝内外胆管扩张，胆总管呈“V”字形不规则充盈缺损或闭塞，可进行定位诊断和鉴别诊断，PTC 有发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症的可能性，需加以警惕。
选择性腹腔动脉造影（SCA）：对胰头癌诊断有益，从血管位置改变，可间接确定胰腺癌所在部位。
核素检查：可了解梗阻部位，75Se-蛋氨酸胰腺扫描，在胰腺癌肿处出现核素缺损（冷区）。
医生可能询问患者哪些问题？
现在有什么不舒服吗？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史？
患者年龄？
有没有恶性肿瘤疾病家族史？
在服用哪些药？
患者可能询问医生哪些问题？
为何会患该疾病？是否有治愈希望？
需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
这个病有传染或遗传的可能吗？直系亲属需要接受筛查吗？
治疗
本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法，其切除范围，包括胃 1/2 远侧部分、全十二指肠、胰头部、空肠注近端约 10.0 厘米以及胆管十二指肠球后段以下部分，之后进行消化道重建。
此术范围广，创伤大，加之患者可能长期患有黄疸，或有肝肾功能损害，消化吸收功能低下，营养不良等情况，故必须做好术前准备，给予高糖、高蛋白、高维生素饮食，并给予胆盐、胰酶等助消化药，强调给予维生素 K（肌注或静滴），必要时术前输血、血浆、白蛋白等予以支持，以纠正贫血及低蛋白血症。
如癌肿已侵及门静脉，广泛腹膜后转移，肝转移等不能切除时，则应行内引流术以减轻黄疸；如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠，或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术；若发生十二指肠狭窄，应行胃空肠吻合术以解除十二指肠梗阻。
化学疗法一般不敏感，常用 5-FU（5-氟尿嘧啶）、丝裂霉素或与阿糖胞苷、长春新碱等联合用药，术后可用 1~2 个疗程，此外还可应用具有抗癌或提高免疫功能的中药等治疗。
手术治疗
诊断明确或高度可疑，临床检查未发现转移者，应剖腹探查。
无转移灶，全身情况允许时，行一期胰十二指肠切除术。体质差者可考虑 PTCD（经皮肝穿刺胆道引流）或胆囊空肠吻合术，待黄疸消退后再行二期胰十二指肠切除术。
癌肿浸润到周邻脏器或有远处转移者，仅作胆囊空肠吻合术或胆囊十二指肠吻合术以解除黄疸。
非手术治疗
对症治疗：口服多酶片、维生素、蛋白质；输血、补液；止痛。
化疗：用于术前后综合治疗或不能切除者。氟尿嘧啶 250～500 毫克/日，静滴，总量 7.5~1.0 g 为一疗程，休息 2~4 周后重复进行。联合化疗，给予丝裂霉素 4 毫克，阿糖无胞苷 100 毫克，氟尿嘧啶 500 毫克，加入 10% 葡萄糖液中，一周 2 次，静滴，10 次为一疗程。用药期间每 5~7 日检查一次血象，白细胞低于 3.5×109/L，血小板低于 8×109/L，应停药。
中医药治疗。
免疫治疗：可用胸腺肽、干扰素、转移因子。
日常注意
壶腹注恶性肿瘤患者的日常注意护理包括心理、营养、疼痛、放化疗等。
心理护理：恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。
营养护理：鼓励患者摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者，宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。
疼痛护理：注意观察患者患者疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导患者使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者，可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。
术后护理：注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在 1~7 天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。
放疗护理：指导家人在放疗期间应减少患者活动，保证患者身心休息，放疗前后患者应卧床休息 30 分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。
化疗护理：耐心向患者解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。
预防
针对病因尚无有效预防措施，应早发现，早诊断，早治疗。