别称
颈部软纤维瘤
概述
颈部纤维瘤是纤维瘤病的一种分型,是发生于婴儿 4~8 周之内的一种累及胸锁乳突肌(连接耳后一个乳头状突起、胸骨以及锁骨之间的一块肌肉)下 1/3 的纤维组织增生性浸润病变。
多发生于新生儿,目前无流行病学数据。
颈部纤维瘤是一种病因不明、发展缓慢,性质介于良性与恶性之间的病变。该疾病呈浸润性生长(肿瘤细胞长入并破坏周围组织的生长方式),有类似于恶性肿瘤的生长特点,虽不具有恶性肿瘤的破坏和转移性质,但也需引起重视,早发现、早治疗。
主要特征表现为颈部有肿块或颈部歪斜。
手术切除病灶是颈部纤维瘤的首选治疗方式,但是由于肿瘤界限不清并向周围组织中侵袭性生长,完整切除会比较困难,术后也要防止复发。肿块浸润程度深时,手术难度以及风险大增大,术中或术后恢复过程容易出现大出血(出血量大于 200 毫升)而窒息死亡。
根据病变侵袭的程度,颈部纤维瘤可导致呼吸障碍、吞咽困难等。
其他:对于身体正处在生长发育阶段的儿童患者应注重病变部位局部形态和功能的保护,在完整切除肿块的基础上尽量缩小切除范围。
症状
颈部纤维瘤多发生于出生 4~8 周以内的婴儿,主要表现为颈部肿块,病情进一步发展,肿块会压迫气管,严重时危及生命。
颈部纤维瘤的常见症状有哪些?
颈部纤维瘤的常见症状包括:
颈部肿块或颈部弥漫性肥大:4~8 周内的婴儿颈部扪及肿块或颈部弥漫性肥大是颈部纤维瘤最主要的症状。
呼吸困难:肿块浸润程度深,压迫气管、颈动脉,可致呼吸受阻,严重时危及生命。
夜间出现呼吸暂停、憋醒等症状:主要是因为肿块浸润导致上呼吸道狭窄,摄入氧气量不足所致。
颈部歪斜:若未及时发现该病,胸锁乳突肌可发生挛缩,导致颈部歪斜。
颈部纤维瘤可能会引起哪些并发症?
颈部纤维瘤是一种性质介于良性与恶性之间的肿瘤。虽不发生转移,但是呈浸润性生长。随着疾病的发展,可侵犯气管、食管、颈动脉、甲状腺等组织,引起呼吸障碍、进食受阻等,严重时可危及生命。
颈部纤维瘤的常见并发症包括:
呼吸梗阻:肿块压迫气管所致。
颈部歪斜、声音嘶哑:肿块压迫神经及肌肉所致,还可表现为头部僵硬,肩不能移动。
进食障碍:肿块浸润侵及食管所致。
病因
颈部纤维瘤病因尚未完全明确,但已被证实与难产或宫腔内斜颈有关。
颈部纤维瘤的常见原因有哪些?
产程过长:可能造成胎儿颈部静脉闭塞,引起肌肉肥大而后致纤维化。
胎儿胎位不正:在分娩过程中产生产伤或者外伤。
哪些人容易患颈部纤维瘤?
本病发病的危险因素已经有很确切的证据,具有以下可变危险因素的人群,容易罹患该病:
曾受切割伤、挫伤、有肌肉注射史者:这部分人群患此病风险较普通人群高。
具有以下不可变危险因素的人群,容易罹患该病:
有家族史的人群;
4~8 周之内的婴儿;
孕妇产程过长或胎儿胎位不正:胎儿颈部静脉容易受损,引起肌肉肥大而后纤维化;
有家族性腺瘤性息肉病(一种遗传性胃肠道息肉增生性疾病)患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
扪及颈部肿块;
斜颈或面部不对称:如果颈部纤维瘤未得到及时治疗,胸锁乳突肌会发生挛缩,导致牵拉下颌转向对侧,造成面部五官不对称;
呼吸不畅,有喉鸣音(类似于笛声);
进食受阻;
颈部红肿破溃。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
呼吸暂停、窒息或夜间憋醒;
术后复发患者,表现为颈部扪及肿块、呼吸不畅、进食受阻等,需要重点监测,严重可导致死亡。
建议就诊科室
肿瘤科
普外科
理疗科
医生如何诊断颈部纤维瘤?
当医生怀疑为颈部纤维瘤时,通常采用触诊、颈部超声、颈部 CT、磁共振成像以及穿刺活检等来诊断颈部纤维瘤。
具体介绍相关检查:
触诊:可扪及胸锁乳突肌下 1/3 肿块。
多普勒超声检查:可显示肿块性质,估计肿块范围。
影像学检测:采用低剂量螺旋 CT(辐射较少的 CT)、磁共振成像等方法可以观察肿块大小、位置及与浸润程度,对手术有指导意义。
穿刺活检:采集病变部位组织进行病理学分析,镜下观察,可确诊颈部纤维瘤。
医生可能询问患者哪些问题?
颈部出现肿块多久了?
呼吸时难受吗?有窒息感吗?
吞咽食物顺畅吗?有阻碍感吗?
家中有人曾患此类疾病吗?
生产时是否不顺利?产程是否过长?
孩子是足月出生的吗?
选择继续观察还是接受治疗?
曾服用药物吗?药物名称及剂量是?
患者可以咨询医生哪些问题?
情况严重吗?此疾病可以被治愈吗?
需要接受哪些检查?吃哪些药?医保可以报销吗?
此疾病会遗传吗?如果母亲生二胎的话会受影响吗?
目前有哪些治疗方法?您觉得比较适合的是哪一种?
若保守治疗未控制病情,再进行手术会耽误病情吗?
若发生呼吸暂停甚至窒息,可以采取何种急救措施?
术后容易复发吗?
治疗
手术切除病灶是颈部纤维瘤的首选治疗方式,但是由于肿瘤处于颈部,血供丰富,且由于颈部形态结构复杂,手术难度大。
药物治疗
抗生素:如头孢曲松,目的是手术后抗感染、杀灭细菌。
化疗:化疗一般用于无法手术以及术后无法放疗的患者,可为患者进一步治疗争取机会,目的是杀死肿瘤细胞,常用化疗药物医生需根据具体病情选择。
手术治疗
手术切除病灶:目的是切除肿瘤,由于该疾病复发率较高,术前必须精确评价肿瘤部位、累及范围及其与周围结构关系。
其他治疗方法
放疗:对于肿瘤切除后未能保留足够安全边缘者(指为了能够在尽可能保留周围器官的功能及形态的同时又能最大范围切除肿瘤、防止复发划定的界限),术后放疗可有效降低复发率,但一般仅限于术后复发的患者,旨在杀死肿瘤细胞。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,颈部纤维瘤进一步恶化,可严重影响生活质量,严重时危及生命。
若及时接受正规治疗,术后预后效果好,但需要长期监测,以防复发。
日常注意
遵照医嘱,定期体检,防止恶化或复发是治疗该疾病的基础。
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:注意手术部位的清洁,避免感染。不要私自松动颈部套管带(患者术后用于固定气管套管绑带)。
放疗和(或)化疗注意事项:放疗边界应在手术切除边缘 2 厘米之外,且放疗容易引起水肿、溃疡等并发症以及对儿童生长发育有碍,所以要有选择性地使用。如果出现恶心呕吐、食欲减退、贫血等放化疗不良反应,应及时就诊。
定期复查:根据自身情况,遵照医嘱,定期进行复查。3 个月或 1 年需要到医院复查一次,主要复查颈部超声、颈部 CT、颈部磁共振成像、血常规等项目。出现颈部彩超有异常回声或者成像显示颈部肿块浸润生长,应该高度怀疑复发。
运动:手术患者恢复良好后遵照医嘱适当进行运动,普通患者根据患者耐受情况选择运动。
预防
颈部纤维瘤病因虽不十分明确,但研究表明与产程过长以及胎位不正有关。
对可改变的危险因素,具体预防方法如下:
孕妇应根据自身情况,选择合适的生产方式。
胎儿胎位不正时,孕妇应及时询问医生建议,纠正胎位。
对不可改变的危险因素,具体预防方法如下:
多吃高蛋白、富含维生素的食物,忌烟忌酒,少食辛辣油腻食物。
积极锻炼身体,增强免疫力。
劳逸结合,适当休息。