概述
阑尾类癌注（Carcinoid of appendix）是一种常见的胃肠道类癌。大部分阑尾类癌位于阑尾远端 1/3 部分，且直径小于 1 厘米。临床症状不明显，常因急性阑尾炎在术中或术后发现，预后较好。
本病好发于女性，男女比例为 1∶2~4。发病平均年龄为 38 岁，发病高峰在 15~29 岁。美国国家癌症研究所数据显示，阑尾类癌占阑尾肿瘤的 11%。每 200 例阑尾切除术中约有 1 例类癌肿瘤。
目前病因尚不明确，可能与遗传、神经内分泌瘤、息肉和炎性肠病等因素有关。
早期临床症状不典型或无特异性，大约 10% 位于阑尾基底部，可引起梗阻，从而导致阑尾炎。常表现为转移性右下腹疼痛、慢性腹痛或无痛性血便。类癌有转移时可出现面色潮红、哮喘、低血压、心脏瓣膜病变等类癌综合征。另外，阑尾类癌伴肠套叠发生率高。
治疗仍以手术治疗为主。手术方式的选择取决于肿块的位置、侵及阑尾及周围组织以及有无淋巴结转移等情况。其他治疗手段如放疗和化疗等效果不理想。
阑尾类癌是非常少见的恶性肿瘤，临床缺乏特异性症状，极易误诊为急性、慢性阑尾炎。多数情况下，确诊主要依靠术后病理诊断。对阑尾类癌预后进行判断，除根据组织学分类外，还应结合肿瘤直径大小、局部侵袭性以及转移情况进行综合考虑。
症状
大多数患者无症状，若造成阑尾梗阻，可引发阑尾炎；如引发类癌综合征，则表现为发作性潮红、喘鸣、腹泻，多见于转移性肿瘤，尤其是肝转移患者。
阑尾类癌的常见症状有哪些？
大多数患者无症状：大多数阑尾类癌的病变位于阑尾远端 1/3，此处不大可能引起梗阻。因此，大部分患者无症状。
阑尾炎表现：大约 10% 的阑尾类癌病变位于阑尾基底部，可引起梗阻，从而导致阑尾炎。初期表现有中上腹或脐周疼痛伴恶心、呕吐等相关胃肠道症状，数小时后腹痛转移并固定于右下腹并出现低热。当炎症注波及浆膜层和壁腹膜时，疼痛即固定于右下腹，原中上腹或脐周痛即减轻或消失。而高热多见于阑尾坏疽、穿孔或已并发腹膜炎。
类癌综合征：类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是 5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。这些物质可引起类癌综合征，特征性表现为发作性潮红、喘鸣、腹泻、心脏瓣膜病等症状。类癌综合征的发生率较低，超过 90% 的类癌综合征患者存在转移性疾病，主要转移部位是肝脏和后腹膜。
转移性表现：晚期的阑尾类癌患者，当肿瘤细胞转移至不同脏器时可产生相应临床表现，如肝转移患者可能存在肿瘤负荷相关的症状（如疼痛、黄疸或早饱）或激素症状（如潮红和腹泻）。
阑尾类癌可能会引起哪些并发症？
阑尾类癌的进展过程，部分患者可出现阑尾炎，极少数患者可有阑尾穿孔和肠梗阻。常见并发症包括：
肠套叠：可引起回盲部肠套叠，引起肠梗阻，严重者可威胁生命。
阑尾穿孔：继发严重阑尾炎时，可形成穿孔。阑尾穿孔后，大量细菌会被腹膜及肠系膜吸收进入血液循环，从而引起败血症，威胁生命。引起腹腔中毒性感染，严重感染可致肠坏死威胁生命。
病因
阑尾类癌注病因尚不明确。可能与遗传、神经内分泌瘤、息肉、炎性肠病等因素有关。
就医
对于存在肠息肉、炎症性肠病或神经内分泌瘤家族病史的患者，如果出现转移性右下腹疼痛、呕吐、高热或有阵发性潮红、喘鸣、腹泻等情况，应及时就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
呕吐伴腹痛、右下腹部包块。
慢性腹痛。
无痛性血便。
肿瘤标记物异常。
反复发作的腹泻，常规药物治疗不能改善。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
转移性右下腹疼痛和/或出现高热。
腹部阵发性绞痛、腹胀、呕吐伴肛门排气排便停止。
阵发性面色潮红、喘鸣、呼吸困难等。
建议就诊科室
普外科
肿瘤科
医生如何诊断阑尾类癌？
常用的辅助检查包括：
肿瘤标记物检测：24 小时尿 5-羟吲哚乙酸（5-hydroxyindoleacetic acid，5-HIAA）测定、血清嗜铬粒蛋白 A（Chromogranin A，CGA）。
X 线钡灌肠造影：阑尾充盈钡剂后，远端腔内可见不规则圆形充盈缺损，局部管腔可撑大；少数发生于基底部的类癌，阑尾可以不显影。
B 超检查：可发现阑尾局部呈团块状、密度均匀、边界清晰的回声影。阑尾类癌多数小于 2 厘米，位于阑尾尾部，其敏感性低，无特异性。
腹部螺旋 CT 三期增强扫描或 MRI 检查：对肝脏转移瘤的敏感性更高。
基于生长抑素受体的诊断性成像方法：采用 111 铟-喷曲肽单光子发射计算机体层摄影（Single-photon emission computed tomography， SPECT）成像（OctreoScan）或 68 镓 DOTATATE 正电子发射计算机断层扫描（positron emission tomography， PET）提供了全身显像：对于肝外转移性疾病的诊断和分期是最敏感的成像方法。
组织病理学检查：对于阑尾炎发作的病例可行阑尾切除，并行组织病理学检查明确诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有肿瘤家族史？
是否有发现右下腹部包块？
是否有急、慢性腹痛、腹胀、腹泻、呕吐、肛门排气排便停止等症状？
是否有无痛性血便？
有无转移性右下腹疼痛和/或出现高热等情况？
有无阵发性面色潮红、喘鸣、呼吸困难等症状？
患者可以咨询医生哪些问题？
目前阑尾类癌的治疗手段有哪些？
阑尾类癌术后是否需要常规化疗或放疗，以及治疗效果如何？
阑尾类癌的预后生存如何？
该疾病治疗结束后要怎样进行随访复诊？
治疗
阑尾类癌注是低度恶性的内分泌肿瘤，大多数患者的预后良好。目前阑尾类癌仍以手术治疗为主。手术方式的选择取决于肿块的位置、侵及阑尾及周围组织的情况、有无淋巴结转移等情况。其他治疗手段如放疗和化疗等对阑尾类癌效果不理想。
手术治疗
关于阑尾类癌最佳的外科处理，现存在⼀些争议。大多数是在因其他原因行阑尾切除术的标本中偶然发现的。因此，必须决定是否要将患者再送回手术室行右半结肠切除。肿瘤大小是决定是否需要行进一步手术治疗的重要因素。
单纯阑尾切除术：对于 1.0~1.9 厘米且无阑尾系膜侵犯的阑尾类癌；小于 1 厘米的肿瘤；无远处转移。
扩大的右半结肠根治性切除术：对于所有大于 2 厘米的阑尾类癌；存在深部阑尾系膜侵犯、切缘阳性或不明、增殖率较高（2 级）、脉管侵犯或者混合性组织学（杯状细胞类癌或腺类癌）的 1~2 厘米肿瘤；区域淋巴结肿大并证实有转移。
药物治疗
细胞毒性化疗药物：常用的有链脲霉素、5-氟尿嘧啶（5-Fu）、阿霉素等。联合方案包括链脲霉素+5-Fu、链脲霉素+阿霉素等。
生长抑素类似物：对于生长抑素受体阳性疾病（基于生长抑素受体的诊断性成像方法确定）患者，生长抑素类似物往往可以很好地控制类癌综合征的症状。虽然很少有患者出现客观肿瘤消退，但生长抑素类似物确实可以延长无症状患者的疾病进展时间和总生存时间。
干扰素：可刺激 T 细胞、诱导细胞周期停滞和/或抑制血管生成，从而发挥抗肿瘤效应。
依维莫司：对于生长抑素类似物治疗后疾病进展的患者，使用依维莫司是一个治疗选择。
对于进展性、转移性阑尾类癌患者，尚未确立最佳的全身治疗。因此，目前没有标准的方案，并且化疗的作用仍然有争议。
局部治疗
大部分神经内分泌瘤肝转移病灶的血管丰富，进行肝脏切除可能有益，特别在缓解症状方面。如肝脏切除不可行，医生可能考虑肝动脉栓塞术。虽然超过 50% 的经选择患者可获得症状缓解，但持续时间短。
放射治疗
放射性治疗仅适用于脑转移及骨转移的姑息治疗。
疾病发展和转归
一般情况下阑尾类癌发生在尖端位置，体积相对较小，只局限在黏膜下层，以典型类癌多见，呈现良性肿瘤的生物学特性，预后良好，5 年生存率为 88%~100％。
对阑尾类癌预后进行判断，除根据组织学分类外，还应结合肿瘤直径大小、局部侵袭性以及转移情况进行综合考虑。阑尾类癌的肿瘤大小能很好地预测临床行为和预后。肿瘤小于 2 厘米（见于约 95% 的患者）不太可能存在转移，而在较大肿瘤的患者中，高达 1/3 在诊断时就有转移，但⼀般是局部淋巴结转移而非肝脏转移。
日常注意
阑尾类癌注是非常少见的阑尾肿瘤，多数情况下，患者无特殊不适，当出现阑尾炎症状或类癌综合征引起的异位激素分泌导致的不适症状时应及时就诊，明确阑尾类癌的诊断。手术治疗后患者应该注意休息，避免伤口的感染，饮食上以高热量和高蛋白饮食为主，大多患者术后恢复良好。
预防
阑尾类癌的发病率极低，术前难以明确诊断，误诊率极高。且发病原因尚未明确，目前针对病因尚无有效预防措施。