别称
多形性网状细胞增生症，多形网状细胞增多，恶性血管炎和肉芽肿病，淋巴瘤样肉芽肿病，血管中心性免疫增殖性病变，血管中心性淋巴瘤
概述
淋巴瘤注样肉芽肿是一种发生在淋巴结外、以血管为中心、伴血管损伤的淋巴增生性疾病。可累及多个系统，肺部最常见受累（90%），其次是皮肤（25~59%）、肾脏（32%）、肝（29%）和神经系统（30%）等。
目前尚无确切的淋巴瘤样肉芽肿发病率的统计资料。发病年龄多为 40～60 岁，男女比为 2∶1。
本病具体病因与危险因素尚不明确，但好发于 EB 病毒感染者、伴有自身免疫性或系统性疾病者（如干燥综合征、类风湿关节炎、结节病、抗合成酶综合征、胆汁性肝硬化、溃疡性结肠炎和淋巴造血系统疾病等）及长期接受免疫抑制剂（如氨甲蝶呤、硫唑嘌呤）治疗者。
依据病损中一种特殊细胞的数量和组织坏死程度，本病可分为 Ⅰ 级、Ⅱ 级和 Ⅲ 级。分级越高，预后越差。一般而言，Ⅰ 级为良性病变，Ⅱ 级为交界性病变（兼有良性和恶性的特点），Ⅲ 级患者可能很快进展为淋巴瘤（一种血液系统恶性肿瘤）。
本病的疾病表现缺乏特异性（与其他疾病类似，没有独特的表现），可出现全身系统症状（如发热、抑郁、体重减轻等）；累及肺部时可有咳嗽、呼吸困难；皮损以皮下结节、斑丘疹、红斑多见；中枢神经系统受累主要表现为精神改变、共济失调（运动的协调不良、平衡障碍）等。
本病至今尚无满意的治疗方法，主要使用激素和免疫抑制剂联合治疗。
如果治疗不及时，本病可能引起多个器官及组织出现并发症（如呼吸困难、失语等），会严重影响患者生活质量，甚至导致恶病质（表现为极度消瘦、乏力、贫血），影响患者的寿命。
目前主要依据症状的严重程度、组织学分级来选择治疗方案。中枢神经系统受累可能为预后不良的危险因素。
症状
淋巴瘤注样肉芽肿的表现缺乏特异性，多表现为全身症状、肺部症状、神经系统损害、皮肤损伤。部分患者可有肝大、肝功能衰竭。
淋巴瘤样肉芽肿的常见症状有哪些？
淋巴瘤样肉芽肿常见的症状：
全身症状：如发热、抑郁、体重减轻、关节痛、肌肉疼痛等。
肺部症状：如咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛等。
皮肤损伤：如皮下结节、斑丘疹、红斑等。
中枢神经受累症状：如精神改变、共济失调、癫痫发作（俗称“羊癫疯”，表现为意识丧失、四肢抽搐等）、轻偏瘫（人体左右某一侧出现麻痹的症状）、复视（看东西双影）等。
淋巴瘤样肉芽肿常见可能会引起那些并发症？
淋巴瘤样肉芽肿如果未及时治疗，可出现多器官的并发症。
常见并发症包括：
呼吸困难。
咯血。
进行性肝功能衰竭：乏力、恶心、食欲不振，后可出现皮肤黄染、出血点，还可伴有精神错乱或腹水（表现为腹胀）等。
失语（无法说话）、轻偏瘫、失明等累及脑和脊髓的症状。
病因
淋巴瘤注样肉芽肿的具体发病原因和危险因素尚不明确。
淋巴瘤样肉芽肿的常见病因有哪些？
该病具体病因尚不明确。不少学者认为，潜在的免疫缺陷能增加患此病的风险，如器官移植、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、原发性免疫缺陷者（并非由感染、淋巴系统恶性肿瘤或药物等引起的继发性免疫缺陷，即由内因引起的免疫缺陷）患此病的风险都较常人高。
哪些人容易患淋巴瘤样肉芽肿？
EB 病毒及 HIV 感染者。
干燥综合征、类风湿关节炎、结节病、抗合成酶综合征、胆汁性肝硬化、溃疡性结肠炎和淋巴造血系统疾病等自身免疫性或系统性疾病患者。
长期接受免疫抑制剂（如氨甲蝶呤、硫唑嘌呤）治疗者或接受器官移植者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
抑郁、体重减轻、关节痛、肌痛；
呼吸困难注、咯血、胸痛；
精神改变、共济失调、癫痫发作、轻偏瘫及复视；
出现食欲差、恶心呕吐、皮肤黄染等肝功能减退症状，且服用保肝药物效果不佳。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难；
癫痫发作、失语、轻偏瘫等神经系统病变。
建议就诊科室：
肿瘤科
神经内科
皮肤科
医生如何诊断淋巴瘤样肉芽肿？
进行血常规等实验室检查及相关影像学检查后，医生可能初步疑诊淋巴瘤样肉芽肿，确诊有赖于病理检查。
具体介绍相关检查：
胸部 X 线检查：可观察是否存在肺部病变。
CT：观察是否存在肺部及脑部病变。有助于本病的诊断。
穿刺活检：可取活检行病理检查明确诊断。
血液检查：血常规和肝功能异常可提示存在本病的可能性。
医生可能询问患者哪些问题？
是否曾患自身免疫性疾病或全身性疾病吗？是否曾治疗？疗效如何？
主要有哪些症状？什么时候开始出现症状的？每次持续多长时间？有加重或缓解原因吗？
以前有类似的症状发生吗？和此次相比有什么不同？
出现症状后曾接受检查吗？结果如何？
是否曾接受治疗？效果如何？
是否曾接受免疫抑制剂治疗？是否曾接受器官移植？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
还会有更严重的症状出现吗？
需要接受哪些检查？
有什么治疗方法？哪种治疗方法最有效？治疗效果如何？
会复发吗？对寿命是否有影响？
治疗
本病至今尚无满意的治疗方法，主要使用激素注和免疫抑制剂联合治疗。主要根据症状严重程度和疾病分级来选择治疗方案。
药物治疗
糖皮质激素：针对 Ⅰ 级、Ⅱ 级患者，可暂时改善神经系统及肺部受累症状。治疗药物如泼尼松。
干扰素：针对 Ⅰ 级、Ⅱ 级患者，干扰素与糖皮质激素联合使用可使病情长期缓解。药物如干扰素 α-2b。
化疗：组织学为 Ⅰ 级或 Ⅱ 级、但具有侵袭性（病原体在寄主组织内扩散的能力）的患者需单用或者联合化疗。根据疾病的分级采取不同治疗方案。可杀伤肿瘤细胞，延缓疾病的进展。
手术治疗
手术切除：肺部病变较为局限的淋巴瘤样肉芽肿患者，多主张积极手术治疗以切除病变。
其他治疗方法
干细胞移植：对联合化疗无反应的患者，可尝试大剂量化疗加干细胞移植，以替代异常的免疫系统。
放疗：少数患者单纯放疗亦有效，目的是杀死肿瘤细胞。
疾病发展和转归
本病预后（疾病的发展情况）不良，患者多死于肺部病变和中枢神经系统病变。
若不接受正规治疗，可发展为呼吸困难、咯血、共济失调、癫痫发作等，对患者生活质量有影响，对寿命也有影响。
若接受正规治疗，平均生存时间为 23 个月。预后与组织病理学分级密切相关：Ⅰ 级、Ⅱ 级患者疾病缓慢进展，Ⅲ 级患者疾病侵袭性高、预后较差。中枢神经系统受累见于 1/3 的患者，可能为预后不良的危险因素。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：术后注意保持引流管通畅，避免挤压。术后第 1 天正常量为 300 毫升以内，若过多，应及时告知医生等。
饮食：
术后 1～3 天须流质饮食，而后逐渐转为半流质饮食。若患者无不适，大约 2 周后可正常饮食。以清淡、易消化为宜，多吃新鲜蔬菜、水果，避免腌制、发霉、辛辣等食物。
若为普通患者，无特殊饮食禁忌。
运动：
术后第 1 天患者应卧床休息，尽量避免下床走动。术后 3 天，患者可适量在床边活动；术后 1 周可恢复正常活动。
若为非手术患者，根据自身的健康情况决定。
化疗和（或）放疗注意事项：化疗和（或）放疗期间可出现恶心注、呕吐、乏力、食欲差等不良反应，一般都可忍受，若症状严重应及时告知医生。
定期复查：手术切除淋巴瘤样肉芽肿后，应严格遵医嘱用药和复查。一般为每 6 个月到医院复查 1 次，主要复查胸腹部 CT 等项目。
用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现水肿、月经不来潮、发热、头痛、肌肉疼痛等症状，应及时就医。
其他：避免感冒受凉，防止继发细菌感染。劳逸结合，保持心情舒畅，避免强烈精神刺激。
预防
本病的发病机制尚未完全阐明，可尝试使用以下预防方法。
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
积极防治 EB 病毒及 HIV 感染。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
有自身免疫性或全身性疾病的患者，按医嘱用药治疗，定期复查。一般每 3～6 个月复查一次，主要复查相关的血液学及生化指标、CT注 等。
使用免疫抑制剂治疗的患者，严格遵医嘱用药，按时复查。