别称
伴(t15；19)(q13；p13.1)易位的癌或中线致死性癌
概述
什么是NUT中线癌（NUT midline carcinoma）？这是一种恶性肿瘤。从名称上理解，这种癌症是由于人体的NUT基因出现了“故障”引起的，多发生在接近人体正中线部位的一系列器官，如鼻腔、鼻旁窦、纵膈和胸腔内器官等。这种肿瘤有如下的特点：
少见：暂时还没有关于具体发病率的数据；
侵袭性高，也就是很容易侵犯其他器官；
具体起源于哪个部位往往无法明确、可能会导致死亡[1]；
虽然任何年龄都可能发生、男女无差异，但好发的人群是儿童、青年，老年人也偶有发生；
什么原因引起了这个疾病？本病的病因还不明确。但现在医学界已经明确的是，以下因素与本病的发生没有关系：EB病毒和人乳头状瘤病毒感染、是否有吸烟的习惯。
患者会有什么表现？这个疾病缺乏特征性的表现。常见的表现是当肿瘤侵犯不同器官，就会发生哪些部位的相应表现。比如，淋巴结肿大但不疼痛、鼻腔充血，有脓性分泌物、胸痛、骨骼疼痛。
怎么治？很遗憾，目前还没有标准的治疗方案。对于还处于疾病早期的患者，手术切除是唯一可以根治的方法。但绝大多数患者确诊时已是晚期，手术效果不好或者因身体状况不好，不适合手术。
治疗效果如何？因为本病侵袭性强，所以许多患者在就诊时就已经发生肿瘤转移，最常见的转移部位是淋巴结、骨、肺、胸膜及皮肤与皮下软组织。本病病情凶险，进展很快，因此如果不经过系统的治疗，患者的远期（一般以5年或10年期计算）生存率比较低，平均生存的时间为 9.5 个月[2]。
症状
本病的表现并不特殊，往往都不是本病才有的特别症状。它的常见表现与多种恶性肿瘤的表现有重叠，也就是当这种肿瘤侵犯到哪个器官时，患者就会出现哪个器官、部位相应的表现。
NUT 中线癌的常见症状有哪些？
转移至鼻腔鼻窦时：鼻腔充血、肿胀（红、肿）；吸气不通畅；两边鼻腔内都可以有超出平时正常量的液体、可以看到大量的脓性分泌物[3]。
转移至淋巴结时：最先出现的症状常常是淋巴结慢慢变大，变成肿块。但不觉得疼痛。肿块可以是活动的，也可以是不活动的。不活动的肿块是因为淋巴结之间相互黏连、融合到了一块；触摸起来有像摸“软骨”的感觉，触感类似平时摸喉结。
转移至肺时：出现胸痛、发热、咳嗽、咯血注等表现[4]。
转移至骨骼时（以脊椎骨常见）：
最常见的是骨骼疼痛，局部肿胀；
病理性骨折：由于疾病引起的部分或完全的骨折；
脊髓压迫：表现为某个部位的皮肤感觉到疼痛，或者感受温度和痛觉的能力下降、或肢体活动不好、或大小便失禁等。
转移至纵膈时：患者会出现上腔静脉综合征，表现为突然或者逐渐地出现呼吸困难、面部和颈部肿胀；还可能会有胸腔积液，出现如胸闷、喘不上气等表现。
转移至皮肤与皮下软组织时：最常见的表现为皮肤或皮下结节，看起来可与正常皮肤颜色一样，也可以是红色、淡红或紫红色，摸起来比较硬（触感类似摸骨头）或韧（触感类似摸鼻尖）。结节可与皮下组织粘连（摸起来不活动），但少有破溃。
NUT 中线癌可能会引起哪些并发症？
贫血
脾脏肿大
胸腔积液
病理性骨折
恶液质
病因
目前病因尚未明确，可能与遗传学改变有关。
NUT 中线癌常见病因有哪些？
病因尚不明确。可能与体细胞遗传学改变有关，NUT 基因出现了“故障”（基因易位及融合基因形成）。
哪些人容易患 NUT 中线癌？
可能与体细胞遗传学改变有关
与病毒感染、吸烟无关。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
自己感觉鼻腔堵塞，吸气不通畅，而且自己想不出来原因。
双侧鼻腔充血、肿胀或红肿，大量脓性鼻涕。
淋巴结不断变大，不疼痛，摸着像软骨，按上去也不疼痛。
胸痛、胸闷、咳嗽、咯血注。
发热。
无外伤情况下，骨骼出现疼痛、肿胀、骨折。
出现以下情况立即就医或拨打 120
骨骼剧烈疼痛、剧烈胸痛、大量咯血。
建议就诊科室
普外科
急诊科
肿瘤外科
医生如可诊断 NUT 中线肿瘤？
当医生怀疑为该病时，可通过影像学检查、组织病理学检查、NUT 抗体免疫组化染色结果确诊[5]。
具体介绍相关检查
影像学检查，如 X 线、CT、MRI 检查，是本病的首选检查方法。检查的目的是——明确有没有异常癌症肿块的形成。并且观察肿块的具体形状、大小、位置、有没有侵犯到其他器官，以及侵犯的程度等。
病理学检查：是诊断该病的金标准。检查的目的是，明确肿瘤是良性还是恶性的。病理学检查一般需要从患者体内取出病变组织，对肿瘤和组成肿瘤的细胞的排列情况、分化程度进行观察，来判断其良恶性。病理学检查的结果有助于医生制定下一步的治疗计划，包括外科手术方式和放化疗的计划。
超微病理结构：可作为本病的辅助诊断。通过进一步观察肿瘤细胞形态、细胞内结构的形态，来明确肿瘤类型。
免疫组化检查：此项检查的意义是筛查肿瘤和辅助诊断。NUT 中线癌内会检测到“细胞角蛋白”，也就是在检查单上会见到的 CK 蛋白。
医生可能询问患者哪些问题？
您哪里不舒服？每次持续多长时间？已经出现多久了？
症状能否自行缓解？是否逐渐加重？是否服用过药物？
有长期大便带血、间断鼻出血、咳嗽带血吗？
诊断过鼻息肉吗？
近来感冒、咳嗽吗？吃了抗生素吗？
家里人有人有类似症状吗？
是否在其他医院就诊过，有哪些检查结果？有无其他疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
我需要做哪些检查？
怎么治疗？能痊愈吗？
需要做手术吗？费用高吗？医保能报销吗？
会有后遗症吗？会复发吗？影响我以后生活吗？
传染吗？遗传吗？
我的家人需要接受筛查吗？
手术后回到家，有需要注意的问题吗？
治疗
NUT 中线癌的病情凶险，目前还没有针对该疾病的、特别有效的治疗方案。
药物治疗
目前还没有发现有效的药物治疗方案。
手术治疗
根治性手术：目的是彻底切除肿瘤，达到根治性治疗的目的。适用于发生远处部位转移的患者。
根治性手术同时行周围淋巴结清扫：目的是在根治的基础上，防止手术后疾病的复发。但用这种手术方法时，需要考虑到患者的身体状况，能否耐受手术。否则可能出现术中死亡、术后出现并发症和治疗效果差等情况。
其他治疗方法
放射性治疗：这种治疗的目的有二。一是为施行手术制造“机会”和可能性，可以理解为提前杀灭肿瘤细胞，使患者能尽量满足可以做手术的条件。二是在手术治疗后，用于进一步清除体内残存的肿瘤细胞，防止术后复发。
放、化疗联合治疗：适用于患者的肿瘤已有多处转移，或者他们的身体条件无法承受手术或手术无法治愈时。缺点是不能彻底清除肿瘤细胞，无法达到完全治愈，一般不作为常规治疗方案。
疾病发展和转归
本病是一种少见的高侵袭性的恶性肿瘤，前述治疗方法，如手术、化学性药物治疗、放射性治疗等方法的效果均较差，疾病结局不好。
日常注意
患者要注意术后护理、发现复发时立即就医。
具体日常注意事项如下：
经手术治疗的患者：
保持伤口清洁、干燥。按时更换敷料。通常术后每 2~3 天更换一次，同时观察伤口局部愈合情况，有无感染（红、肿、热、痛），直至术后拆线。若发生伤口出血、渗血，或外层纱布已被血液和渗液浸湿，则丧失防止感染的作用，需要立即更换敷料。这样做的目的是为了防止伤口感染，促进伤口愈合。
出院体力恢复后，建议尽早下床活动。因为长时间卧床可能会影响术后恢复，也会增加下肢血栓形成的风险。
注意按时复查（一年一次），如遇不适、病情复发，需立即就诊。
经放疗的患者：
治疗期间或治疗后，可能会出现恶心、呕吐等胃肠道反应；贫血、容易出血、感染等骨髓抑制导致的表现；口腔溃疡等口腔黏膜毒性反应；心脏不舒服、心跳不规律、呼吸困难、下肢水肿等循环系统方面的毒性反应；黄疸（皮肤、眼睛等部位变黄）、尿液变少、水肿（下肢或者眼睛、脸部）等肝、肾功能减退而导致的表现。
患者在用药期间需要化验检查重要器官的功能；在家用药期间，如果在出现上述症状时，需要及时就医，遵循最新的医嘱改变的照射剂量或暂停治疗，以减轻放疗的副作用。
其他：
排便：保持大便通畅，若大便干或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
饮食：合理搭配，粗细适量，多食蔬菜水果及高蛋白食物，如鸡蛋、瘦肉、豆类等。
运动：增强体质。日常注意生活中注意加强锻炼，多进行一些慢跑、游泳等有氧运动，提高身体素质。
预防
本病病因不明确。虽然我们现在还没有有效的预防措施，但做好下列事项对远离疾病有一定的帮助：
有家族遗传史的患者，定期体检，一年一次。或进行基因注筛查，但价格昂贵。
烟酒：戒烟、限酒。
饮食：清淡饮食，多食优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等。
运动：坚持锻炼。可选择游泳、慢跑、羽毛球等中等强度有氧运动，每次运动需大于 30 分钟，每周运动 3~5 次，增强身体免疫力。