别称
圆柱瘤，圆柱瘤型腺癌，皮肤囊样腺性癌
概述
腺样囊性癌是生长缓慢、恶性程度高的上皮性肿瘤，好发于面部，具有局部侵袭性强、远处转移率高、长期预后注差等典型特征。
本病的发病率低，易发于 50 岁左右患者，无明显性别差异，但发生在颌下腺者多为女性。最常见的发病部位是唾液腺及上呼吸道的浆液黏液腺，还可见于腋下、乳腺、气管、子宫颈部、前列腺、泪腺、下颌骨、外耳道及皮肤。
本病的病因尚不明确。
根据肿瘤的成分，本病分为三级。1 级：无实体性区域，肿瘤完全为腺样结构；2 级：实性成分＜30%；3 级：实性成分＞30%。
主要表现为无痛性肿块，可单发或多发，呈结节状或斑块状，表面呈紫红色或暗红色，质硬，生长缓慢，晚期可发生局部转移。少数可伴有疼痛，疼痛性质为间断性或持续性。
药物治疗不能阻止病情进展，以外科手术为主，主要的手术方式是 Mohs 显微描记手术。治疗的难点在于皮肤腺样囊性癌因其生物学特性，对放疗、化疗均不敏感，局部复发率为 57%～70%，手术扩大切除后多年仍可复发。但最近一些研究结果表明，腺样囊性癌对放射线是敏感的，但单纯放疗不能完全治愈。
皮肤腺样囊性癌容易向神经周围浸润及局部隐匿扩散，易复发，远处转移发生较晚，远期生存效果较差。
目前治疗皮肤腺样囊性癌主要以手术为主，辅以术后化疗、放疗和基因治疗等综合治疗手段，能显著提高患者治疗疗效、改善患者预后。早期诊断并及时手术治疗，对患者生存质量有重大意义。
症状
皮肤腺样囊性癌的早期表现为无痛性肿块，可持续生长，突出皮肤甚至表面破溃，疼痛提示肿瘤生长加快，可能有周围神经浸润。肿块可单发或多发，呈结节状或斑块状，表面呈紫色或暗红色。
皮肤腺样囊性癌的常见症状有哪些？
皮肤腺样囊性癌的常见症状有：
无痛性包块：早期患者多见无痛肿块，肿块突出表面皮肤，质硬。
肿块破溃：随病情进展，皮肤肿块表面破溃，经久不愈。
肿块处黄色脓性溢液和血性溢液：后期会出现肿块破溃处流黄色脓性液和血性液。可发生血运转移，其主要转移部位为肺、骨，很少发生淋巴注道转移。
皮肤腺样囊性癌可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
局部转移：本病进展至晚期可发生血运转移，容易向神经周围浸润及局部隐匿扩散，可导致疼痛。
远处转移：主要转移部位为肺、骨及皮肤组织，可引起相应症状，如咳嗽咳痰、骨痛等。
病因
皮肤腺样囊性癌的常见病因有哪些？
本病的病因尚不明确。
哪些人容易患皮肤腺样囊性癌？
50 岁左右女性：皮肤腺样囊性癌易发于 50 岁左右患者，发病虽无明显性别差异，但发生在颌下腺者多为女性。
炎症注：皮肤长期受炎症刺激者好发。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
中老年人群如果出现单个或数个局部皮肤无痛性肿块，突出于皮肤，质硬，数日或一段时间后仍不消失或持续生长时，就应及时就诊。
局部皮肤突然出现局部红肿、触痛或肿物逐渐增大，且红肿触痛、表面反复破溃流黄色脓性液和血性液时，也应及时就诊。
建议就诊科室：
肿瘤科
医生如何诊断皮肤腺样囊性癌？
医生会对患者进行皮肤检查及病理学注诊断以确诊。
具体介绍相关检查：
皮肤检查：观察皮肤是否正常，如皮下是否有结节、结节质地及活动度情况、有无触痛。
病理检查：诊断的金标准，还可结合特殊染色和免疫学检查以帮助诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
既往有何疾病史？家族中有人患类似疾病吗？
出现症状多久了？
是否曾于医院就诊？接受何种治疗？疗效如何？
曾自行治疗吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
药物治疗不能阻止病情的进展，手术是主要的治疗方法。
药物治疗
化疗药物：目前尚无有效的治疗药物，可尝试应用铂类（如顺铂注）、蒽环类（如多柔比星）、烷化剂（如环磷酰胺）等，作用是杀死肿瘤细胞，手术联合术后化疗的作用优于单纯手术治疗。
止痛药物：止痛药物（如阿司匹林）仅能用来缓解局部肿痛，不能阻止病情的进展。
手术治疗
局部切除术：目的是将病灶完全切除。
其他治疗方法
放疗：目的是杀死肿瘤细胞。对于术后患者，辅以放疗对于局部复发的控制要优于单纯手术治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可在原有良性肿瘤基础上恶变，或原发为恶性后发生远处转移，对患者的生活质量及预后有很大影响，甚至危及患者生命。
经过正规治疗后可以改善患者预后，但易复发，约有 40%～60% 患者发生远处转移，远期生存效果较差，仍可能危及生命。
日常注意
具体的日常注意事项包括：
术后护理注意事项：患者接受手术后，应注意适时更换切口处敷料，注意引流管引流是否通畅。
放疗和/或化疗注意事项：接受放疗和/或化疗的患者，治疗期间或治疗后可能出现身体虚弱、食欲不振，甚至恶心注、呕吐等症状，患者应适当锻炼，均衡饮食，少食多餐，如有明显不适，请及时就诊。
饮食：
若为手术患者，术后第 2 天可以进食，饮食以流质为主，如米汤，菜汤。
若为普通患者，多食水果蔬菜，避免吃辛辣油腻食物，多吃富含膳食纤维的食物，如芹菜、红薯等。
运动：
若为手术患者，术后需要卧床休息，第 2 天可下床适度活动。
若为普通患者，应每天参加体育锻炼，如散步 1 小时。
其他：戒烟、限酒。
预防
本病的病因不明确，及时治疗皮肤炎症性疾病可能有益，尚无其他确切的预防方法。