别称
纤维黏液性软骨瘤，软骨黏液样纤维瘤
概述
软骨黏液样纤维瘤注是一种罕见的以分叶状生长的黏液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，本病具有黏液样和软骨样特征。
本病好发于 10～30 岁的患者，好发部位为下肢长管状骨的骺端，常见于胫骨近端。该病的男性患病率高于女性，下肢的发病率是上肢的 5 倍多，占所有骨肿瘤的 1.3%。
本病的发病与遗传、接触有害物质和外伤相关。
发热、疼痛、骨性包块、运动障碍是软骨黏液样纤维瘤最常见的症状。
本病主要治疗方法有手术治疗和植骨术；治疗关键点是要彻底切除该肿瘤，防止其复发、恶变。
本病可能会恶变为黏液软骨肉瘤或骨肉瘤。
本病具有侵袭性，囊内切除容易复发。
症状
发热、疼痛、骨性包块、运动障碍等症状是软骨黏液样纤维瘤注最常见的症状。
软骨黏液样纤维瘤的常见症状有哪些？
软骨黏液样纤维瘤的常见症状包括：
早期无症状：该病早期生长缓慢，一般无症状；
皮肤膨胀变形、疼痛：患者皮肤出现膨胀变形，软组织肿块一般较小、边缘清晰，伴有轻度疼痛；
压迫症状：表现为发热、疼痛、骨性包块、运动障碍等；
肌肉萎缩：疼痛麻木、感觉异常；
截瘫。
软骨黏液样纤维瘤可能会引起哪些并发症？
软骨黏液样纤维瘤的进展过程，可能出现的危害是恶变成软骨肉瘤。
常见的并发症包括：
黏液软骨肉瘤
骨肉瘤
病因
该病的发病与遗传、接触有害物质和外伤相关。
软骨黏液样纤维瘤注的常见原因有哪些？
遗传：家族中有软骨黏液样纤维瘤的病史。
接触有害环境：患者处于较差的生活环境，如接触有害的化学物质，长期处于放射线等物理环境，空气质量差。
外伤：工作或生活中意外遭受外伤。
哪些人容易患软骨黏液样纤维瘤？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
物理因素：长期暴露于辐射性强的环境。
化学因素：接触有害、致癌的化学物质，如亚硝胺类、多环芳香烃类以及芳香胺类等。
生物因素：服用生物类药剂会容易导致软骨黏液样纤维瘤的发生，如富马酸、苯酚类等。
外伤：从事与高危行业的人群，易受外伤，容易患有软骨黏液样纤维瘤。如工人、快递员。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
遗传因素：具有软骨黏液样纤维瘤家族史的人群容易罹患该病。
年龄：软骨黏液样纤维瘤可以发生在任何年龄，但在 10～30 岁多见。
性别：虽然男性和女性都可以患病，但男性的患病率高于女性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
发热、疼痛、骨性包块、运动障碍；
患者皮肤出现膨胀变形，伴有轻度疼痛；
疼痛、麻木、感觉异常。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
截瘫；
高热：即腋下温度为 39.1℃～41℃。
建议就诊科室
肿瘤科
骨科
医生如何诊断软骨黏液样纤维瘤注？
当医生怀疑是软骨黏液样纤维瘤时，将通常进行 X 线检查，若发现明显的软组织肿块，可能进一步通过 CT、MRI 等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
X 线检查：可观察软骨黏液样纤维瘤的发生部位、肿瘤的形状以及病变周围是否有骨壁增生硬化。
CT 检查：可观察患者骨皮质是否完整、是否有明显的软组织肿块，从而判断患者是否有软骨黏液样纤维瘤。
MRI 检查：该检查通过观察肿瘤的形态、特征，可判断该病是否为良性病变，有无发生恶性病变。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候发现肿块的？发现肿块时按压肿块疼吗？
除了这个部位有肿块，身体的其他部位还有肿块吗？
现在还可以做基本的活动吗？如走路、搬东西，会感觉很困难吗？
现在发烧吗？来医院之前有没有吃过退烧药？
在之前你有没有受过外伤？
你是第一次患病，还是这个病又复发了？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得这个病？
我需要做哪些检查？
这个病如果痊愈大约需要多长时间？
这个病的治愈率高吗？复发率高吗？会有什么并发症和后遗症吗？
目前该病最佳的治疗方法是什么？
这个病我可以不手术治疗吗？只服用药物能康复吗？
这个病医保可以报销吗？
治疗
该病常用的治疗方法为手术切除加植骨术，若该病恶变，常进行截肢处理。
药物治疗
止痛类药物：常用药物有布洛芬、酮洛芬、双氯芬酸等，可缓解肿瘤带来的疼痛感。
舒筋活络类药物：常用药物有利鲁唑片、三磷酸腺苷二钠注射液等，可缓解患者的肌肉萎缩症状。
手术治疗
刮除法：该方法可直接将肿瘤彻底刮除，但容易复发。
植骨法：该方法用于刮除术后，可降低软骨黏液样纤维瘤注的复发率。
微波灭活植骨法：该方法可彻底刮除肿瘤，对于残腔处理更为完善，大大减少了该病的复发率。
截肢法：截肢法是该病确诊为恶变时才考虑的治疗方法，患者后期的生活质量会下降。
肿瘤刮除骨水泥填充法：操作简单、并发症少、不影响骨强度，是外科治疗软骨黏液样纤维瘤的一种有效可行的方法，其作用是利用骨水泥填充，有效减少大面积肿瘤刮除后的不良反应，增加患者的治愈率。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可引起软骨肉瘤等并发症，也会影响患者的运动功能，降低患者的生活质量，对于患者的出行非常不便，严重时会恶变可危及生命，降低寿命。
经过正规治疗后，广泛局灶切除或整块切除的治愈率较高，复发率较低。该肿瘤局灶刮除术治愈率一般，复发率比整块切除术较高，约为 12.5%～25%。若该病不复发，不会对生活质量有影响；若该病复发，极易恶变，会降低生活质量。
日常注意
患者应注意每年体检及随访，保持好心态，平时注意作息规律，注意休息，避免劳累。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者做了手术，观察伤口有无渗液、渗血、渗出量及其性质，术后注意引流管不要扭曲、折叠，保持引流管的畅通，敷料 1 天应更换 2 次，保持卫生，若伤口渗血过多应及时更换敷料。
血液循环检查：密切观察患肢的血液循环情况，若患肢皮温较低、颜色青紫、皮肤表面出现肿胀、感觉麻木等，应及时告知医生。
在家用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现恶心注、呕吐、头晕等症状，应及时就医。
术后、用药复查：6 个月或半年需要到医院复查一次，主要复查 X 线检查、CT 检查、MRI 检查等项目。
饮食：
若为手术患者，术后患者清醒后无恶心、呕吐即可进食，吃一些高能量、高蛋白、易消化的食物，如鱼汤、瘦肉、牛奶、豆类食物；
若为非手术患者，多吃高蛋白类的食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、肉类等；多吃富含高纤维的食物，如肝脏、胡萝卜、柠檬等，特别是抗癌效果好的食物，如西兰花、豆类、甲鱼、芦笋等。
运动：
若为手术患者，术后需要卧床休息，2 周后可下床活动，活动度要小，可试图散步、活动关节。患者 1 个月后应开始进行功能锻炼，防止肌肉萎缩、关节僵硬。
若为非手术患者，可以运动，运动强度适中即可，避免做剧烈运动，注意休息，不要过度劳累，每次运动半小时，1 周运动 1～3 次。
患者在治疗期间应戒烟、限酒。
患者因术后会有疼痛感出汗较多，故应勤换被褥、勤更衣、勤擦洗，保证卫生。
患者应多饮水（日饮水量大于 1500 毫升），多吃蔬菜水果，保证饮食多样化，防止大便干燥，避免泌尿道感染和结石。
预防
按时体检，避免受伤，避免受到有害物质的侵袭，生活在健康安全的环境内。
具体预防方法如下：
针对可变的因素，预防措施如下：
物理因素：避免处于物理辐射（如 X 线、CT注）的场所。
化学因素：不要接触有害的化学物质。
外伤：在日常生活中注意安全，尽量避免受到外伤。
饮食结构调整：饮食应多样化，适当增加水果和蔬菜纤维的摄入。
针对不可变的因素，以下方法也有助于预防：
基因遗传：母亲在孕期应按时做产检，对于有家族遗传史的患儿更应该做相关项目的检查，以排查此疾病是否存在。