别称
乳腺叶状囊性肉瘤，乳腺叶状肿瘤
概述
乳腺叶状囊肉瘤注（cystosarcoma phylloides）最早于 1938 年由 Muller 首次报道，1982 年 WHO 依据组织学分类原则将其名为乳腺叶状肿瘤。该病是由良性腺上皮和间叶细胞成分组成的纤维上皮性混合性肿瘤。
该病的发病率较低，仅占全部乳腺肿瘤的 0.3%~1.0%[1]，从青少年到老年女性均可发生，但以中年女性多见，平均发病年龄 44.7~49 岁，无明显的家族性特征。本病多数为良性，在拉美妇女人群中恶性乳腺叶状肿瘤较常见。
病因尚未明确。
该病分为良性 、交界性病变和恶性三类。
乳房肿块是最常见的症状，少部分可以轻微疼痛。随病情进展，患者乳腺肿块儿在短时间内发生较快增长，也有可能发生于先前存在的肿瘤部位。
本病绝大多数为良性，以手术治疗为主，但治疗后易复发，复发后容易进一步恶化。彻底切除肿瘤是疾病治疗的关键。
早期发现的良性病变预后很好，恶性疾病手术切除也有很好的预后，但恶性疾病的晚期阶段尚缺乏规范的有效治疗方案。
提高防病意识、保持健康的生活习惯提高机体健康状态、自我触诊发现早期病变、定期在专业机构参加健康体检和乳腺肿瘤筛查，是预防本病发生和错过最佳治疗时期的关键方法。
症状
本病早期可无任何症状，常因为患者自己摸到乳房包块，进而就诊。
乳腺叶状囊肉瘤的常见症状有哪些？
局部无痛性包块：为本病的早期临床表现，少数可能有轻微刺痛或胀痛。患者自己可摸到，多发生在单侧。
肿块迅速增大：肿块一般增长缓慢，但有可能是在缓慢的进程中短期迅速增大，从而引发警惕而就医。但肿瘤生长的快慢和良恶性没有直接关系。
乳房外形及皮肤表面改变：肿瘤较大者或位于皮下较浅者，可引起乳腺不对称性肿大，较少侵犯肿瘤表面皮肤。巨大肿瘤可见皮肤表浅静脉扩张，极少形成溃疡。如肿瘤距离乳头较近可能导致乳头变形。
乳腺叶状囊肉瘤可能会引起哪些并发症？
本病一般进展缓慢，并发症较少。如肿瘤进展至晚期阶段，可能会出现的并发症有：
肿瘤转移：根据转移部位不同可能会出现不同的相关症状。
病因
该病发病原因尚不清楚，目前认为可能与体内雌激素水平的变化有关。
乳腺叶状囊肉瘤的常见原因有哪些？
内分泌和代谢失调：内分泌因素和代谢因素在该病的病因学中具有重要作用，雌激素分泌增多为乳腺叶状囊肉瘤的发病基础。女性在性成熟早期和步入老年阶段，体内内分泌水平和代谢发生重大变化，可能是导致本病发生的生理基础之一。
遗传因素：染色体 1q 扩增和 13q 缺失可能与乳腺叶状肿瘤有关，且 1q 扩增同时伴有 1p 缺失与叶状肿瘤的复发相关。某些基因（如 p16INK14）突变可能与恶性叶状肿瘤的发生有关[2]。
哪些人容易患乳腺叶状囊肉瘤？
乳腺叶状肿瘤发病率低，主要发生于中年妇女，25 岁以下罕见，绝经前女性发生率高于绝经后女性 ，多产和哺乳者发病率高。
精神压力大且不能很好自我调整者。
绝经前 45 岁~50 岁之间的妇女。
本病在有其他乳腺疾病家族史者中的发病率高于无家族史者。
就医
若触摸到乳房肿块，或发现乳房肿块迅速增加，请及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
乳房出现肿块儿，无痛或轻微疼痛。
观察中的乳房肿块迅速增大。
建议就诊科室
普外科
乳腺外科
肿瘤科
医生如何诊断乳腺叶状囊肉瘤？
本病发病率低，症状缺乏特异性，因而直接诊断困难。医生主要通过影像学和病理学的结果诊断本病。
具体介绍相关检查[3]：
乳腺超声检查：乳腺超声一般作为首选检查，检查可显示肿瘤的大小、边界以及与周围组织的关系，有助于判断肿瘤的性质和进行术前评估[2]。
X 线钼靶：X 线钼靶检查对于本病无特异性指标，仅可初步鉴别乳腺纤维瘤与叶状肿瘤。
针吸细胞学检查：可从组织细胞病理学上做出诊断，但影响针吸细胞学检查结果的因素较多，导致本方法具有较高的假阴性率。
冰冻病理学检查：本方法的确诊率较高，高于影像学检查及细胞学检查，但仍有一定的假阴性率。
空芯针穿刺：是目前术前诊断乳腺叶状囊肉瘤的最有价值的检查方法，诊断准确率较高。
手术标本病理学诊断：手术标本病理诊断是是诊断本病的金标准，对其预后的判断具有重要价值。可进一步进行组织学评估和免疫组化染色，有助于鉴别本病的良恶性。
医生可能询问患者哪些问题？
您自己摸到肿块儿多长时间了？
肿块儿有疼痛的感觉吗？
肿块的大小和疼痛是否与月经周期的变化有关系？
您近期是否服用过一些药物？
患者可以咨询医生哪些问题？
我这个疾病处于什么阶段？
我这个病是什么原因引起的？
这个病的恶性程度高吗？
这个病都有哪些治疗方法？
手术后我需要注意哪些生活中的问题？
国内哪些医院对这个病的治疗经验比较多？
治疗
本病是包含从良性到恶性的一系列肿瘤疾病，不同的疾病类型要采用不同的治疗方案。手术治疗是本病的首选治疗方法，良性、交界性、恶性乳腺叶状囊肉瘤单纯切除术后复发率分别为 27.7%、70.8% 和 90.9%[3]。恶性乳腺叶状肉瘤对放化疗相对不敏感。
手术治疗
对于良性肿瘤，医生一般会进行局部广泛切除。如肿瘤体积巨大，则行单纯乳房切除术。
对于恶性肿瘤，医生需根据肿瘤的大小、位置、与周围组织的关系、以及是否有淋巴结转移等综合判断，进行保留乳房的扩大切除术或乳房切除或。本病恶性类型术后极易复发，对于术后复发的患者可再次进行手术，扩大手术范围，仍可有较好疗效。
药物治疗
化疗：本病对化疗不敏感，一般较少使用。
内分泌治疗：恶性肿瘤的孕激素受体和雌激素受体阳性率高，可能对内分泌治疗有效，但目前尚无大规模临床病例研究的结论。
其他治疗方法
放疗：对于反复复发的患者，医生可能会选择在术中放疗或术后放疗，但关于放疗疗效尚无权威的评价结论。
疾病发展和转归
经过治疗，良性疾病预后良好，恶性疾病早期治疗也可产生较好疗效，但治疗后极易复发，且对放化疗不敏感。已发生转移患者预后不良。
若未接受有效治疗，可发生转移，危机患者生命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意休息，术后前三天注意卧床休息，待体力稍有恢复可在床边活动。
多吃高蛋白食物，如豆类、牛奶等。
若接受化疗或放疗，可能会出现恶心、呕吐、体重下降、虚弱等不良反应，一般症状可在治疗结束后消失，若症状严重，请及时告知医生。
遵医嘱进行门诊随诊，复查乳腺超声或钼靶 X 线摄影检查。
避免服用雌激素类避孕药，若需要使用请咨询医生。
定期进行乳腺自我检查，洗澡时，可顺时针轻轻触摸乳房，若发现肿块请及时就诊。
预防
改善生活方式，避免接触乳腺癌危险因素，提高自我保健意识，学会乳腺自我检查，有高危因素者定期复查，提高早发现、早诊断、早治疗乳腺癌的水平，是预防本病和降低发病率和死亡率的根本方法。
具体预防方法如下：
改善生活方式，低脂饮食、控制体重。
尽量避免长期服用雌激素类避孕药，需在医生指导下使用。
提高广大妇女自我保健意识，促进建立健康行为，自觉接受乳腺癌筛查。
有乳腺癌家族史的进行遗传咨询。
感谢北京医院风湿免疫科 王晓明医生 参与本文撰写