涎腺混合瘤是什么?涎腺混合瘤怎么办?涎腺混合瘤症状有哪些?

先天性无虹膜是一种少见的眼内先天异常,主要特征为虹膜完全缺失,可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。先天性无虹膜的发病率估计在 1∶64000~1∶96000。约 2/3 患者有家族史,表现为常染色体显性遗传,外显率很高,但临床表现多样;另 1/3 为散发病例。现已发现 PAX6、FOXC1、PITX2、CYP1B1、FOXD3 和 TRIM44 等基因突变,导致患者胚胎发育时其神经外胚层和中胚层发育障碍,从而导致患者眼部的多种结构发育异常。此外,此病的发生可能与环境因素也有关系。绝大多数患者为双眼受累,个别单眼的病例发现对侧眼也常有虹膜发育不良。主要表现为畏光、皱眉及眯眼等症状;视力通常较差,多低于 0.1,可伴有角膜、前房、晶状体、视网膜和视神经异常等其他眼部异常。该病的治疗主要以对症治疗及相应并发症的治疗为主。为减轻畏光,可戴有色眼镜或角膜接触镜。对于白内障、青光眼、眼球震颤等眼部伴随症状,给予相应的药物或手术治疗。眼部结构异常导致患者视力较差,甚至失明,严重影响患者的生活和工作。部分患者可合并全身其他异常,产前诊断技术的提高,有助于预防遗传患儿的出生。

别称

咽部混合瘤,涎腺多形性腺瘤

概述

涎腺混合瘤又称涎腺多形性腺瘤注,发生于腮腺(位于两侧面颊近耳垂处,俗称“腮帮子”)、颌下腺(位于下巴骨下方)舌下腺(位于口腔底舌下襞的深面)等唾液腺。以良性肿瘤为主,少数可发生恶变,恶性肿瘤约占所有涎腺混合瘤的 10%。

涎腺混合瘤可发生于任何年龄,40 岁以上中老年人多见,男性和女性发病率无明显差别。美国癌症研究所权威数据库数据显示,涎腺混合瘤发病率呈上升趋势。国内尚无发病率的有效数据。

涎腺混合瘤发病原因尚不清楚。中老年人、白种人发病风险升高。

涎腺混合瘤有良恶性之分,良性涎腺混合瘤无分期,手术根治性切除后可实现彻底治愈,恶性涎腺混合瘤常常出现肿瘤扩散转移,预后往往较差,5 年生存率 40%~80%。

患者早期多以局部无痛性肿块(可触及的局限性圆形、椭圆形或不规则形的实质性皮肤损害,我们常说的“硬疙瘩”)为主要症状,单发或多发,生长缓慢,若生长速度加快,要警惕肿瘤恶变。

对于涎腺混合瘤,外科手术切除肿瘤是目前主要治疗方法,对恶性涎腺混合瘤可辅以化学治疗和局部放疗。治疗难点在于位于腮腺深部的肿瘤手术切除容易损伤面神经,引起面神经瘫痪。结节≥4 厘米、多个淋巴结转移或发生远处转移的病人死亡风险增加 2~4 倍。

本病没有明确有效的预防手段,原则上应尽量早发现早诊断早治疗。

症状

早期多以局部无痛性结节为主要症状,单发或多发,生长缓慢,若生长速度加快或局部溃烂,要警惕肿瘤发生恶变。

涎腺混合瘤的常见症状有哪些?

常见症状包括:

无痛性结节:早期多以局部无痛性结节为主要症状,肿瘤呈单发或多发,生长一般缓慢,往往容易被忽略。

疼痛:随着肿瘤生长,出现局部组织压迫,可伴有肿胀疼痛。腮腺混合瘤因食物反复摩擦刺激可出现溃烂疼痛,易与口腔溃疡混淆。

涎腺混合瘤可能会引起哪些并发症?

涎腺混合瘤的进展过程,可能出现的危害和结局。

常见并发症包括:

口腔颌面部感染:涎腺混合瘤因食物摩擦刺激可发生局部破溃,出现感染。

面神经瘫痪:肿瘤侵及面神经或手术切除肿瘤过程中损伤面神经,导致面神经瘫痪,出现面部表情肌群运动功能障碍,无法完成抬眉、闭眼、鼓腮等动作。

口干:涎腺,又称唾液腺,是口腔内分泌唾液的腺体,涎腺切除后可出现口干等症状。

涎瘘注:涎腺肿瘤手术切除过程损伤涎腺或涎腺导管造成涎液外流,表现为面部皮肤有小口,时有清亮液体流出。

病因

涎腺混合瘤的病因仍未完全阐明,中老年人及白种人涎腺混合瘤的发病风险较高。

涎腺混合瘤的常见原因有哪些?

涎腺混合瘤的病因仍不清楚。

哪些人容易患表皮?

中老年:涎腺混合瘤可发生于任何年龄阶段,但中老年人更多见。

人种:白种人发病风险高于其他人种。

既往涎腺肿瘤史:既往有涎腺肿瘤的病人再出现涎腺混合瘤的风险较普通人群增加。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

腮腺、颌下腺及舌下腺等涎腺周围出现单发或多发的无痛性肿块。

反复不愈合的口腔溃疡。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

该病无需立即就医或拨打 120 的情况。

建议就诊科室

口腔颌面外科或头颈外科

肿瘤科

医生如何诊断恶性涎腺混合瘤?

涎腺周围出现无痛性结节,当医生怀疑是涎腺混合瘤时,会请患者进一步完善超声注或 CT 检查,以明确肿瘤与周围组织的关系,最后通过病理结果来明确诊断。

具体介绍相关检查:

超声引导下穿刺病理:穿刺活检可用于术前明确诊断。

术中冰冻切片病理:手术台上取下肿瘤组织用于快速诊断肿瘤的病理类型,为下一步治疗决策提供依据。

超声:明确肿瘤的位置,为手术做准备。

CT:多用于位于深部的肿瘤,通过 CT 检查明确肿瘤与周围组织的关系及受侵范围,为手术准备。

医生可能询问患者哪些问题?

您有什么不舒服?

结节发现多长时间?痛不痛?大小有没变化?长得快吗?

做过什么检查吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

这个病是良性还是恶性的?

该病怎么治疗?效果怎么样?

手术切除后还需要接受其他治疗吗?

手术有什么并发症吗?

治疗费用高吗?哪些费用在医保范畴内?

饮食作息有什么需要注意的吗?

治疗

目前手术切除肿瘤是最主要的治疗手段。对于恶性涎腺混合瘤可辅以化学治疗和局部放疗减少复发风险。

药物治疗

化学药物治疗:良性涎腺混合瘤根治性切除术后不需要接受化疗。对于恶性涎腺混合瘤,需要接受化疗抑制肿瘤生长,特别是发生远处转移的涎腺混合瘤,具体用药需要根据肿瘤的主要病理类型来决定。常用化疗药物有顺铂注、紫杉醇、蒽环类药物等。

手术治疗

手术的目的是切除肿瘤,这是治疗的首选。腮腺浅表的涎腺混合瘤可行部分腮腺切除,对于腮腺深部的涎腺混合瘤,要行腮腺全切除术。

放射治疗

恶性混合腺瘤接受手术及术后放疗能降低局部复发率,但目前尚无足够的证据证实放射治疗能延长生存时间。

疾病发展和转归

若及时获得正规治疗,本病危害较小,甚至对身体健康不产生显著远期危害。

若不及时接受治疗,随着病情发展,会出现肿瘤增大,局部淋巴结转移,增加术后复发的风险。还可能发生肿瘤恶变,诊断后未治疗的时间越长,恶变的可能性越大,甚至会出现远处转移,严重者死亡。

日常注意

术后需要定期随访,局部肿块再复发时要及时就诊,警惕复发。

具体日常注意事项如下:

术后注意手术伤口敷料卫生,避免创口感染。

术后饮食要注意多摄入优质动物蛋白质,如猪瘦肉、牛羊肉及补充维生素,如蔬菜、水果,这有助于术后身体恢复和伤口愈合。

肿瘤复发早期结节较小,体表无法触摸到,建议术后要每年复查超声注,肿块再复发时要及时医院就诊。

预防

本病没有明确而有效的预防手段,原则上应尽量早发现、早诊断、早治疗。

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